أنظمة فصائل الدم والكشف عن المستضدات

أنظمة فصائل الدم هي مجموعات من المستضدات الموروثة المحمولة على غشاء خلايا الدم الحمراء، وتُعرّف وتُسمّى من قبل الجمعية الدولية لنقل الدم (International Society of Blood Transfusion) وفقًا للجينات التي تشفرها. الكشف عن المستضدات هو العملية المخبرية – عن طريق التنميط المصلي، وبشكل متزايد، التنميط الجيني الجزيئي – لتحديد المستضدات التي تحملها خلايا الدم الحمراء للشخص. يشكلان معًا الأساس الذي تُبنى عليه عمليات نقل الدم المتوافقة، وتُعد أنظمة ABO و Rh الأكثر أهمية سريريًا.

Definition

نظام فصيلة الدم هو مجموعة من مستضد واحد أو أكثر من مستضدات خلايا الدم الحمراء تتحكم فيها جينة واحدة أو جينات متماثلة مرتبطة ارتباطًا وثيقًا؛ والكشف عن المستضدات هو تحديد النمط المستضدي للفرد بطرق مصلية أو جزيئية.

Scope

يغطي هذا الموضوع ما يُعرّف نظام فصيلة الدم، والأنظمة الرئيسية (ABO، Rh، Kell، Duffy، Kidd، MNS وغيرها)، والأساس الهيكلي والجيني لمستضدات خلايا الدم الحمراء، وكيفية الكشف عن المستضدات عن طريق التنميط الأمامي والعكسي وعن طريق التنميط الجيني. إنه مرجع ومادة تعليمية؛ ولا يقدم بروتوكولات اختيار نقل الدم أو تعليمات سريرية.

Core questions

• ما هي المعايير التي تجعل مجموعة من مستضدات خلايا الدم الحمراء نظامًا معترفًا به لفصائل الدم من قبل الجمعية الدولية لنقل الدم (ISBT)؟
• ما هي المستضدات التي تعبر عنها خلايا الدم الحمراء للفرد؟
• كيف يختلف التنميط لـ ABO و RhD في التقنية والوزن السريري؟
• متى يضيف التنميط الجيني الجزيئي معلومات لا يمكن للمصلية توفيرها؟

Key concepts

• نظام فصيلة الدم (المُعرّف من قبل ISBT)
• نظام ABO والأجسام المضادة الطبيعية
• نظام Rh والمستضد D
• أنظمة Kell، Duffy، Kidd، MNS
• التنميط الأمامي (الخلية) والعكسي (المصل)
• التنميط الجيني لخلايا الدم الحمراء
• مناعة المستضد
• النمط الظاهري مقابل النمط الجيني

Mechanisms

مستضدات فصائل الدم هي تراكيب كربوهيدراتية (كما في ABO) أو بروتينات غشائية متعددة الأشكال (كما في Rh، Kell، Duffy، و Kidd) يُحدد وجودها وراثيًا. تصنف الجمعية الدولية لنقل الدم (ISBT) المستضد ضمن نظام عندما يتم تحديد الجين الذي يتحكم فيه ويكون مميزًا، مما يعطي كل نظام رقمًا وكل مستضد تسمية (Storry et al., 2013). يكشف التنميط المصلي عن المستضدات عن طريق التراص مع أجسام مضادة معروفة (التنميط الأمامي) ويؤكد حالة ABO عن طريق اختبار المصل مقابل خلايا معروفة (التنميط العكسي)؛ يستنتج التنميط الجيني الجزيئي تعبير المستضد من الأليلات الأساسية، وهو أمر ذو قيمة عندما يؤدي نقل الدم الحديث، أو اختبار الغلوبولين المناعي المباشر الإيجابي، أو الأنماط الظاهرية النادرة إلى إرباك الفحوصات المصلية. تنشأ مستضدات Rh من بروتينات RhD و RhCE، ويكمن التعقيد الهيكلي لمركب Rh وراء كل من مناعته القوية والعديد من متغيراته (Westhoff, 2007; Reid & Lomas-Francis, 2004).

Clinical relevance

يُعد التنميط الدقيق للمستضدات شرطًا أساسيًا لاختيار الدم المتوافق ولتوقع التحصين الخيفي (alloimmunisation)، خاصة بالنسبة للمستضد D عالي المناعة وللمرضى الذين يتلقون نقل دم مزمن. كموضوع مرجعي، يصف هذا الموضوع كيفية إجراء التنميط وتفسيره؛ ولا يصف الوحدات التي يجب نقلها لمريض معين، وهو قرار يقع على عاتق الفريق المعالج (Carson et al., 2017).

Epidemiology

تُعرف الجمعية الدولية لنقل الدم (ISBT) الآن أكثر من أربعين نظامًا لفصائل الدم تحمل مئات المستضدات، لكن نظامي ABO و Rh يهيمنان على الممارسة الروتينية بسبب تكرار الأجسام المضادة الخاصة بهما وعواقبها السريرية. يختلف انتشار المستضدات الفردية بشكل ملحوظ بين السكان، وهو أمر ذو صلة بإيجاد وحدات متوافقة للمرضى الذين يعانون من التحصين الخيفي والذين يتلقون نقل دم مزمن (Storry et al., 2013; Reid & Lomas-Francis, 2004).

History

أدى اكتشاف كارل لاندشتاينر لمجموعات ABO في عام 1901 إلى تأسيس هذا المجال وحصل على جائزة نوبل، مما جعل نقل الدم الآمن ممكنًا لأول مرة. أوضح تحديد نظام Rh في الأربعينيات من القرن الماضي مرض انحلال الدم للجنين وحديثي الولادة وأضاف المستضد الأكثر مناعة غير ABO إلى الممارسة الروتينية. أنشأت الجمعية الدولية لنقل الدم لاحقًا نظامًا رسميًا لتسمية يعتمد على الجينات، وأدى فهرسة المستضدات بواسطة ريد ولوماس-فرانسيس، جنبًا إلى جنب مع التوصيف الجزيئي لمركب Rh، إلى تنظيم خريطة متوسعة لمستضدات خلايا الدم الحمراء (Storry et al., 2013; Westhoff, 2007).

Key figures

• Karl Landsteiner
• Jill Storry
• Connie Westhoff
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2013
• westhoff-2007
• reid-2004

Frequently asked questions

ما الذي يجعل مجموعة من المستضدات 'نظامًا' لفصائل الدم؟

تُصنف الجمعية الدولية لنقل الدم (ISBT) مجموعة من المستضدات كنظام لفصائل الدم عندما تكون هذه المستضدات تحت سيطرة جين واحد أو جينات متماثلة مرتبطة ارتباطًا وثيقًا تم تحديدها. هذا الأساس الجيني يميز النظام عن التجمعات الأقل تنظيمًا مثل المجموعات أو السلاسل.

لماذا تُعد ABO و Rh أهم أنظمة فصائل الدم؟

تحدث أجسام ABO المضادة بشكل طبيعي ويمكن أن تسبب انحلال دم فوري وشديد إذا تم إعطاء دم غير متوافق، بينما يُعد مستضد Rh D عالي المناعة وسببًا رئيسيًا للتحصين الخيفي ومرض انحلال الدم للجنين وحديثي الولادة. لذلك، يتم تحديد كلاهما لكل عملية نقل دم.