血管炎的诱导和维持治疗

系统性血管炎的管理通常分为两个阶段：缓解诱导期和缓解维持期。缓解诱导期采用更强烈的免疫抑制以控制活动性疾病，而缓解维持期则采用强度较低、长期性的治疗以预防复发。这种两阶段结构在ANCA相关性血管炎中发展最为完善，随机对照试验已明确了主要的治疗方案。

Definition

诱导和维持治疗是系统性血管炎的两阶段治疗策略，首先使用强化免疫抑制来诱导活动性疾病缓解，然后采用强度较低的治疗来维持缓解并预防复发。

Scope

本条目解释了诱导和维持治疗之间的概念划分、采用这种治疗顺序的理由，以及支持其的证据类别——包括ANCA相关性血管炎的里程碑式随机对照试验和EULAR建议。它从原则和研究证据层面描述了治疗策略；它刻意避免了药物剂量和个体化治疗建议，并非临床实体。

Core questions

• 为什么血管炎治疗要分为诱导和维持阶段？
• 在ANCA相关性血管炎中，哪些类别的药物已被研究用于缓解诱导？
• 根据试验结果，血浆置换和辅助措施在重症疾病中的作用是什么？
• 指南如何将试验证据转化为分阶段策略？

Key concepts

• 缓解诱导期
• 缓解维持期
• 糖皮质激素作为基础治疗
• 环磷酰胺和利妥昔单抗用于诱导治疗
• 预防复发
• 重症疾病中的血浆置换
• 疾病严重程度分层
• 基于指南的靶向治疗框架

Mechanisms

这种分阶段的方法反映了复发性自身免疫疾病的生物学特性：活动性血管炎需要快速、强化的免疫抑制来阻止血管损伤（诱导期），之后免疫抑制负担会降低到足以抑制复发且累积毒性较少的水平（维持期）。在ANCA相关性血管炎中，随机对照试验比较了利妥昔单抗与环磷酰胺用于诱导治疗（RAVE和RITUXVAS试验），并评估了辅助血浆置换和糖皮质激素方案在重症疾病中的作用（PEXIVAS试验）。维持治疗则依赖于强度较低的方案，旨在预防这些疾病的复发。

Clinical relevance

诱导-维持框架组织了血管炎治疗文献和指南的结构，理解它有助于评估试验证据和建议。本条目提供了该框架及其证据基础，以供参考和教育；它不具指导性，省略了剂量信息，并非个体化治疗决策的基础，个体化治疗决策需要专业的临床判断。

Evidence & guidelines

该策略基于ANCA相关性血管炎的随机对照试验——包括利妥昔单抗和环磷酰胺诱导治疗的比较，以及血浆置换和糖皮质激素方案在重症疾病中的评估——并已编入EULAR关于ANCA相关性血管炎管理的建议中。对于大血管血管炎，EULAR大血管血管炎建议提供了类似的循证框架。这些来源构成了此处描述的分阶段方法。

History

从20世纪70年代起，环磷酰胺加糖皮质激素将以前致命的系统性血管炎转变为一种可治疗的、复发性疾病，从而确立了诱导-维持范式。21世纪初和21世纪10年代的随机对照试验——特别是RAVE和RITUXVAS关于利妥昔单抗诱导治疗以及PEXIVAS关于血浆置换和糖皮质激素剂量的研究——完善了这一策略，并由后续的EULAR建议加以巩固。

Debates

血浆置换在重症ANCA相关性血管炎中的作用是什么？

PEXIVAS试验并未显示辅助血浆置换能总体降低死亡或终末期肾病的复合终点，这促使人们对其使用采取更具选择性的观点，并影响了指南如何将其定位在诱导策略中。

Key figures

• John H. Stone
• David R. W. Jayne
• Peter A. Merkel
• Bernhard Hellmich
• Ulrich Specks

Seminal works

• stone-2010
• jones-2010
• walsh-2020
• hellmich-2024

Frequently asked questions

为什么血管炎治疗要分为诱导和维持阶段？

因为活动性疾病需要强化免疫抑制才能得到控制（诱导期），之后使用强度较低的治疗来维持疾病缓解并预防复发，同时限制累积毒性（维持期）。

哪些试验塑造了ANCA相关性血管炎的诱导治疗？

包括RAVE和RITUXVAS在内的随机对照试验比较了利妥昔单抗与环磷酰胺用于缓解诱导，PEXIVAS评估了血浆置换和糖皮质激素方案在重症疾病中的作用；其结果为当前的EULAR建议提供了依据。