ANCA与血管炎分类

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是针对中性粒细胞颗粒成分的自身抗体，主要针对蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。它们定义了ANCA相关性血管炎——肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎——并且该领域越来越多地考虑根据ANCA血清型（PR3-ANCA与MPO-ANCA）以及传统的临床病理综合征对这些疾病进行分类。

Definition

ANCA是针对中性粒细胞胞浆抗原的自身抗体，主要针对蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）；它们的存在和特异性在当代命名法和分类标准中定义并有助于分类ANCA相关性血管炎。

Scope

本条目涵盖了ANCA的定义、两种主要的抗原特异性及其免疫荧光模式（胞浆型c-ANCA、核周型p-ANCA）、ANCA如何纳入教堂山命名法和2022年ACR/EULAR分类标准，以及关于基于血清型与基于综合征分类的持续讨论。这是一个概念性的参考主题，而非临床指南，其本身也不是一个临床实体。

Core questions

• ANCA靶向哪些抗原？PR3-ANCA和MPO-ANCA如何检测和区分？
• ANCA如何纳入小血管炎的定义？
• 分类标准如何整合ANCA血清学和检测方法？
• 疾病应按ANCA血清型还是按临床病理综合征分类？

Key concepts

• 蛋白酶3 (PR3-ANCA)
• 髓过氧化物酶 (MPO-ANCA)
• 胞浆型 (c-ANCA) 和核周型 (p-ANCA) 模式
• 间接免疫荧光和抗原特异性免疫测定
• ANCA相关性血管炎
• 基于血清型与基于综合征的分类
• 分类标准与诊断检测

Mechanisms

ANCA通过间接免疫荧光检测，产生胞浆型（c-ANCA）或核周型（p-ANCA）染色模式，并通过抗原特异性免疫测定识别PR3或MPO反应性；c-ANCA通常对应PR3-ANCA，p-ANCA通常对应MPO-ANCA。除了作为标志物，ANCA被认为通过结合活化中性粒细胞上表达的抗原参与发病机制，促进其活化并损伤小血管内皮。由于PR3-ANCA和MPO-ANCA疾病在遗传关联、器官模式和复发倾向方面存在差异，血清型正日益被提议作为与命名综合征互补的分类轴心。

Clinical relevance

ANCA血清学对于小血管炎的分类和研究至关重要，了解抗原特异性和检测方法有助于评估血管炎文献。本条目解释了一个分类和实验室概念以供参考；它描述了疾病如何分类，而不是个体诊断或治疗决策的基础。

Epidemiology

在ANCA相关性血管炎中，PR3-ANCA和MPO-ANCA的分布有所不同：PR3-ANCA疾病在北欧人群中相对更常见，而MPO-ANCA疾病在亚洲部分地区更常见。分类讨论的焦点是这些血清型模式，而不是ANCA检测本身的发生率。

Evidence & guidelines

2012年修订的教堂山共识会议将ANCA纳入小血管炎的命名法，2022年ACR/EULAR肉芽肿性多血管炎和镜下多血管炎分类标准高度重视ANCA特异性。EULAR管理建议也围绕ANCA相关疾病制定了指导方针。这些文件定义了ANCA的分类作用。

History

ANCA最初于1980年代被描述为与坏死性血管炎和节段性肾小球肾炎相关，随后确定PR3和MPO是主要靶抗原。这改变了血管炎的分类：教堂山命名法正式确立了ANCA相关类别，随后的工作提出了ANCA血清型是否应取代或补充传统综合征名称的问题。

Debates

ANCA相关性血管炎应按血清型还是按综合征分类？

有证据表明PR3-ANCA和MPO-ANCA疾病在遗传、器官受累和复发风险方面存在差异，这促使人们提出按ANCA血清型而非仅按临床病理综合征进行分类的建议，而2022年ACR/EULAR系统等标准保留了综合征标签，但高度重视ANCA特异性。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Peter A. Merkel
• Joanna C. Robson

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022

Frequently asked questions

PR3-ANCA和MPO-ANCA有什么区别？

它们是针对不同中性粒细胞抗原——蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）——的ANCA，它们倾向于分别对应胞浆型和核周型免疫荧光模式，并与略有不同的临床和遗传特征相关联。

ANCA对血管炎分类为何重要？

ANCA在教堂山命名法中定义了ANCA相关性小血管炎类别，并且抗体特异性在现代分类标准中受到高度重视，人们对按ANCA血清型对疾病进行分类的兴趣日益增长。