血管炎与大血管疾病
血管炎是血管壁的炎症，是一组异质性疾病，它们共同的特点是能够损伤血管及其所供应的组织。本领域主要根据受累血管的口径（大、中、小）来组织血管炎的分类，这一框架由国际教堂山共识会议正式确立，并用于风湿病学的常规分类和教学。
Definition
血管炎指血管炎症；根据2012年修订版教堂山共识会议的命名法，血管炎主要根据受累血管的主要口径（大、中、小）进行分类，对于几种小血管形式，则根据其与ANCA的关联进行分类。
Scope
本领域旨在引导读者了解血管炎的命名和分组方式、作为分类基础的血管大小轴、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在定义主要亚型中的作用，以及缓解诱导和维持治疗的一般逻辑。它链接到关于大血管、中血管和小血管血管炎、基于ANCA的分类以及治疗阶段的主题条目。它是一个参考性概述，而非临床指导。
Sub-topics
Core questions
- 主要累及哪种血管口径，以及这如何影响临床表现？
- 该过程是原发性血管炎还是继发于感染、恶性肿瘤、药物或其他全身性疾病？
- ANCA关联何时定义了实体，以及ANCA特异性（PR3与MPO）增加了什么？
- 分类标准与床边诊断推理有何不同？
Key concepts
- 血管大小分类（大、中、小）
- 教堂山共识命名法
- ANCA相关血管炎
- 原发性与继发性血管炎
- 肉芽肿性与非肉芽肿性炎症
- 缓解诱导和维持
- 分类标准与诊断
Mechanisms
在整个疾病组中，血管壁炎症可导致狭窄、闭塞、动脉瘤或破裂，从而在受累区域产生缺血或出血。主要机制因类别而异：大血管血管炎的特征是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎；小血管血管炎包括免疫复合物介导的形式和寡免疫ANCA相关形式，其中ANCA被认为激活了预活化的中性粒细胞攻击血管壁。教堂山命名法将这些区别编纂成法，以便实体能够一致命名，而非仅凭人名命名。
Clinical relevance
识别血管大小模式和任何ANCA关联是临床医生如何对疑似血管炎进行分类并解读每种亚型文献的基础。本概述描述了这些疾病如何分类和研究；它描述了疾病的类别，并非个体诊断或治疗决策的依据。
Epidemiology
血管炎个体而言并不常见，发病率因实体和地理位置而异：巨细胞动脉炎主要发生于北欧血统的老年人，高安动脉炎主要发生于年轻女性，ANCA相关血管炎则发生于中老年人，其中MPO-ANCA在某些亚洲人群中相对更常见，PR3-ANCA在欧洲部分地区更常见。精确的估计取决于所应用的分类标准。
Evidence & guidelines
2012年修订版教堂山共识会议提供了参考命名法，EULAR（与ACR合作）发布了大血管血管炎和ANCA相关血管炎的管理建议。这些文件构成了主题条目所阐述的类别。
History
血管炎分类从19世纪和20世纪的人名命名描述演变为系统性方案。1994年教堂山共识会议引入了基于血管大小的定义，2012年修订版更新了命名法，废除了一些人名，并纳入了ANCA相关类别，为该领域提供了共享词汇。
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Bernhard Hellmich
- Raashid Luqmani
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- hellmich-2020
- hellmich-2024
Frequently asked questions
- 血管炎如何分类？
- 主要根据2012年修订版教堂山共识会议的命名法，根据主要受累血管的口径——大、中、小——进行分类，其中几种小血管形式进一步根据与ANCA的关联进行定义。
- 本领域中“大血管疾病”指什么？
- 它主要指主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，如巨细胞动脉炎和高安动脉炎，其中炎症可导致大动脉的狭窄、闭塞或动脉瘤。