ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的中小血管炎，其肾脏特征是寡免疫性、常伴新月体形成的坏死性肾小球肾炎。它包括肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是成人快速进展性肾小球肾炎的主要原因。

Definition

ANCA相关性血管炎是一种与循环抗中性粒细胞胞浆抗体相关的坏死性小血管炎，其在肾脏中产生寡免疫性（免疫沉积稀少）且常伴新月体形成的肾小球肾炎，并被分类为肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

Scope

本条目描述了该疾病组、针对蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）的ANCA的作用、寡免疫性肾脏病变，以及这些疾病在查佩尔希尔血管炎分类中的位置。它是一个关于机制、分类和证据基础的参考性描述；它不提供诊断阈值或治疗建议，这些应遵循当前的指南和主治临床医生。

Core questions

• 针对PR3和MPO的ANCA如何与小血管损伤相关？
• 为什么肾脏病变在有活动性炎症的情况下被描述为寡免疫性？
• ANCA相关性血管炎的临床亚型之间有何区别？
• 这些疾病缓解诱导的现代框架有哪些证据支持？

Key concepts

• 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
• PR3-ANCA和MPO-ANCA
• 寡免疫性坏死性肾小球肾炎
• 新月体性肾小球肾炎
• 肉芽肿性多血管炎
• 镜下多血管炎
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
• 查佩尔希尔共识命名法

Mechanisms

在ANCA相关性血管炎中，针对中性粒细胞颗粒成分（最常见的是蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO））的抗体被认为会激活预活化的中性粒细胞，这些中性粒细胞随后粘附并损伤小血管壁，释放有毒的颗粒内容物并产生坏死性炎症。在肾小球中，这会产生局灶性坏死和新月体形成，而免疫荧光显示免疫球蛋白沉积很少，因此被称为寡免疫性，这将其与免疫复合物和抗GBM疾病区分开来。血清学ANCA类型（PR3与MPO）与临床和预后模式相关，并越来越多地与临床病理亚型一起用于分类（Jennette 2012; Floege 2018）。

Clinical relevance

识别出寡免疫性新月体病变并伴有ANCA阳性，可将病例归入此疾病组，并将其与大量的对照试验证据基础联系起来。本条目总结了机制、分类和高级别证据，以供参考和教育；它不具体说明诊断标准、剂量或个体化治疗，这些均由当前指南和主治临床医生决定。

Epidemiology

ANCA相关性血管炎并不常见，但它是快速进展性肾小球肾炎最常见的原因之一，尤其是在老年人中。PR3相关疾病与MPO相关疾病以及临床亚型的相对频率因地理和血统而异（Jennette 2012; Rovin 2021）。

History

20世纪80年代对ANCA的识别将一个血清学标志物与一组先前异质性的小血管炎联系起来，并围绕中性粒细胞激活重新构建了它们的病理生理学。查佩尔希尔共识会议标准化了命名法，一系列随机试验——包括比较利妥昔单抗与环磷酰胺用于诱导缓解的RAVE试验——为这些疾病建立了现代证据框架（Jennette 2012; Stone 2010; Specks 2013）。

Debates

分类应是血清学（PR3 vs MPO）还是临床病理学（命名综合征）？

ANCA特异性（PR3与MPO）与遗传学、复发风险和预后相关，引发了关于血清学分类是否比传统命名综合征更能捕捉生物学特征的争论；目前的框架通常将两者结合起来。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• John H. Stone
• Ulrich Specks

Seminal works

• jennette2012
• stone2010
• specks2013

Frequently asked questions

在此背景下，“寡免疫性”是什么意思？

这意味着，尽管肾小球存在活动性坏死性炎症，但免疫荧光显示免疫球蛋白或补体沉积很少或没有，这使得ANCA相关性肾小球肾炎与免疫复合物和抗GBM疾病区分开来。

PR3-ANCA疾病和MPO-ANCA疾病有什么区别？

它们由自身抗体的靶抗原（蛋白酶3或髓过氧化物酶）定义，并在相关的临床综合征、遗传学和复发倾向方面有所不同，这就是为什么ANCA特异性作为分类的一部分进行报告的原因。