大血管炎

大血管炎（LVV）是一类主要累及主动脉及其主要分支的血管炎。其两种主要形式是巨细胞动脉炎（通常是老年人的肉芽肿性动脉炎，常累及颅动脉）和高安动脉炎（通常累及年轻人以及主动脉及其主要分支）。这些大动脉的炎症可导致狭窄、闭塞、动脉瘤或扩张。

Definition

根据2012年修订的查佩尔希尔共识会议命名法，大血管炎是指主要累及主动脉及其主要分支而非其他血管的血管炎，主要包括巨细胞动脉炎和高安动脉炎。

Scope

本条目涵盖了根据查佩尔希尔命名法对大血管炎的定义和范围、两种主要实体（巨细胞动脉炎和高安动脉炎）、其特征性血管区域和组织学，以及2022年ACR/EULAR标准如何对每种疾病进行分类以供研究。这是一个参考性主题，不提供诊断或治疗指导。

Core questions

• 哪些大动脉区域受累，以及随之而来的缺血或结构性后果是什么？
• 巨细胞动脉炎和高安动脉炎在发病年龄、分布和组织学上有何不同？
• 影像学检查和颞动脉活检对识别大血管炎有何贡献？
• 分类标准如何将每个实体操作化以用于研究？

Key concepts

• 肉芽肿性动脉炎
• 巨细胞（颞）动脉炎
• 高安动脉炎
• 主动脉和主要分支
• 血管狭窄、闭塞和动脉瘤
• 血管壁成像
• 风湿性多肌痛重叠

Mechanisms

在大血管炎中，以动脉壁为中心的炎症浸润——在巨细胞动脉炎中常为肉芽肿性，伴有多核巨细胞——导致内膜增生和管腔狭窄，从而引起受累区域的缺血，或导致血管壁变弱，形成动脉瘤和扩张。巨细胞动脉炎典型地累及颈外动脉分支（包括颞动脉），并可能通过眼动脉受累威胁视力，而高安动脉炎累及主动脉及其主要分支，导致肢体跛行、血管杂音和血压差异。两者均可累及主动脉本身。

Clinical relevance

大血管炎是根据大动脉受累定义的血管炎的参考范例，了解其累及区域和组织学有助于临床医生解读文献中描述的影像学和活检结果。本条目旨在为教育参考目的描述该疾病类别，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

巨细胞动脉炎是50岁以上成人中最常见的原发性全身性血管炎，在北欧血统人群中发病率显著更高，且女性占优势。高安动脉炎则罕见得多，通常在40岁之前发病，女性占绝对优势，在亚洲部分地区报告的相对频率较高。报告的发病率取决于所使用的标准和确诊方法。

Evidence & guidelines

2012年修订的查佩尔希尔共识会议定义了该类别，2022年ACR/EULAR分类标准将巨细胞动脉炎和高安动脉炎操作化以供研究，而EULAR大血管炎管理建议总结了证据基础。这些文件构成了大血管炎的识别和分类框架。

History

颞动脉炎（巨细胞动脉炎）在20世纪早期被描述，高安右人于1908年报告了后来以他命名的动脉炎的眼部表现。查佩尔希尔命名法将两者都归入大血管炎，2022年ACR/EULAR标准为每种疾病提供了当代、数据驱动的分类定义。

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

大血管炎的两种主要类型是什么？

巨细胞动脉炎，通常累及老年人，常累及颅动脉；以及高安动脉炎，通常累及年轻人以及主动脉及其主要分支。

为什么大血管炎与其他血管炎分开归类？

因为它主要累及主动脉及其主要分支，这是查佩尔希尔共识命名法所识别的一种独特的血管口径模式，具有特征性的肉芽肿性组织学和大动脉并发症，如狭窄和动脉瘤。