小血管炎

小血管炎是主要累及小实质内血管（小动脉、小微动脉、毛细血管和微静脉）的血管炎类别。教堂山命名法将其分为ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎）和免疫复合物性小血管炎（如IgA血管炎和冷球蛋白血症性血管炎）。

Definition

根据2012年修订的教堂山共识会议命名法，小血管炎是主要累及小实质内血管（小动脉、小微动脉、毛细血管和微静脉）的血管炎，分为ANCA相关性和免疫复合物性两种形式。

Scope

本条目涵盖了小血管炎的定义、其两个主要的机制亚型（寡免疫ANCA相关性和免疫复合物介导性）、每个亚型内的实体，以及2022年ACR/EULAR标准如何对ANCA相关性形式进行分类。这是一个参考主题，不提供诊断或治疗指导。

Core questions

• 哪些小血管床受累，皮肤、肺和肾脏表现如何产生？
• 寡免疫（ANCA相关性）血管炎与免疫复合物性血管炎有何不同？
• 每个亚型下包含哪些实体，它们在临床上如何重叠？
• 2022年ACR/EULAR标准如何对ANCA相关性形式进行分类？

Key concepts

• 寡免疫性血管炎
• ANCA相关性血管炎
• 肉芽肿性多血管炎
• 镜下多血管炎
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
• 免疫复合物性血管炎（IgA、冷球蛋白血症性）
• 肺肾综合征
• 白细胞碎裂性血管炎

Mechanisms

小血管炎会损害毛细血管、微静脉、小微动脉和小动脉，根据受累区域产生可触及的紫癜、肺泡出血和急进性肾小球肾炎。在ANCA相关性（寡免疫）形式中，血管壁中免疫球蛋白沉积很少，抗中性粒细胞胞浆抗体被认为会激活预先活化的中性粒细胞，从而损伤内皮；肉芽肿性多血管炎通常具有肉芽肿性，镜下多血管炎则没有，而嗜酸性肉芽肿性多血管炎则以嗜酸性粒细胞增多和哮喘为特征。在免疫复合物形式中，免疫球蛋白和补体（例如IgA血管炎中的IgA或冷球蛋白）的沉积驱动炎症。

Clinical relevance

小血管炎是最小血管血管炎的参考类别，解释了文献中遇到的许多肺肾综合征和皮肤血管炎病例。区分寡免疫和免疫复合物机制是临床医生解释活检和血清学发现的基础。本条目旨在为教育参考目的描述疾病类别，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

ANCA相关性血管炎均为罕见病，多发于中老年；MPO-ANCA疾病在某些亚洲人群中相对更常见，而PR3-ANCA在北欧部分地区更常见。IgA血管炎是儿童期最常见的血管炎，而冷球蛋白血症性血管炎常与丙型肝炎病毒感染相关。报告的发病率取决于所使用的标准和确定方法。

Evidence & guidelines

2012年修订的教堂山共识会议定义了该类别及其亚型，2022年ACR/EULAR分类标准将肉芽肿性多血管炎和镜下多血管炎操作化用于研究，EULAR建议总结了ANCA相关性血管炎的管理证据。这些文件构成了小血管炎的识别和分类框架。

History

免疫复合物性小血管炎和寡免疫性小血管炎的区别随着20世纪80年代抗中性粒细胞胞浆抗体的发现而出现，这阐明了肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎之间的关系。教堂山命名法将这些疾病整合到ANCA相关性和免疫复合物类别中，2022年ACR/EULAR标准提供了当代的分类定义。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

小血管炎的两个主要亚型是什么？

ANCA相关性（寡免疫）血管炎——肉芽肿性多血管炎、镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎——以及免疫复合物性小血管炎，如IgA血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。

“寡免疫”是什么意思？

它描述的是血管壁中免疫球蛋白沉积很少或没有的血管炎，这是ANCA相关性小血管炎的标志，与有明显沉积的免疫复合物形式形成对比。