血管炎和血管炎综合征

血管炎是指血管壁的炎症，这一过程可能损害任何大小和任何器官的血管。血管炎综合征是一组异质性疾病，主要根据受累血管的口径和相关的免疫学特征进行分类，其范围从局限性皮肤形式到危及生命的多系统疾病。

Definition

血管炎是血管炎症，导致血管壁损伤，可能引起狭窄、闭塞、动脉瘤或破裂，以及由此导致的受累组织缺血或出血；血管炎综合征是根据主要受累血管大小以及伴随的病理和血清学特征定义的临床实体。

Scope

本领域旨在向读者介绍血管炎作为风湿病学参考主题的分类和共同概念。它引入了基于血管大小的框架，该框架组织了大血管、中血管和小血管疾病，并指出了作为主题涵盖的各个综合征。它不提供诊断方案或治疗方案。

Sub-topics

• 巨细胞动脉炎（颞动脉炎）

Key concepts

• 基于血管大小的分类（大血管、中血管、小血管）
• 原发性血管炎与继发性血管炎
• ANCA相关性与免疫复合物小血管血管炎
• 查佩尔希尔共识会议命名法
• 管腔狭窄引起的缺血与动脉瘤和破裂
• 单器官受累与全身受累

Mechanisms

血管炎都涉及血管壁炎症，但在主要机制上有所不同。有些，如巨细胞动脉炎，是由大中动脉的肉芽肿性T细胞介导的炎症驱动的；另一些，如ANCA相关性血管炎，涉及中性粒细胞活化和小血管的寡免疫损伤；还有一些，如冷球蛋白血症性血管炎，是由免疫复合物沉积介导的。2012年修订的查佩尔希尔共识会议主要根据受累血管的大小对综合征进行分组，同时认识到这些独特的免疫病理途径。

Clinical relevance

认识到不同的综合征都涉及血管壁炎症有助于组织一大类原本令人困惑的疾病，而基于血管大小的框架是描述和研究这些疾病的基础。本条目是该领域的概念图，仅供参考和教育，不作为个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

作为一个群体，血管炎并不常见，个体综合征在发病频率、年龄分布和地理分布上差异很大；巨细胞动脉炎主要发生在北欧血统的老年人中，而某些小血管形式则发生在整个生命周期。人群层面的详细信息在各个主题条目中给出。

Evidence & guidelines

2012年修订的国际查佩尔希尔共识会议命名法是血管炎命名和分组的参考框架，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和美国风湿病学会（American College of Rheumatology）等专业机构发布了主要综合征的分类标准和管理建议。这些声明在此处用于指导，不作为可操作的方案复制。

History

在19世纪和20世纪，各种血管炎疾病以不同的名称被描述，随后统一分类的努力最终促成了1994年和2012年的查佩尔希尔共识会议，该会议提供了现在广泛使用的基于血管大小的命名法。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

血管炎是如何分类的？

最广泛使用的框架来自2012年修订的查佩尔希尔共识会议，它主要根据受累血管的大小（大血管、中血管和小血管）进行分组，并根据免疫学特征（如ANCA相关性或免疫复合物沉积）进行进一步区分。

原发性血管炎和继发性血管炎有什么区别？

原发性血管炎是在没有明确病因的情况下发生的，而继发性血管炎则是在感染、结缔组织病、药物暴露或恶性肿瘤等其他疾病背景下发生的。