系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性、多系统自身免疫性疾病，其特征是对核自身抗原的耐受性丧失，导致自身抗体产生、免疫复合物形成以及许多器官系统的炎症损伤。其病程通常表现为复发和缓解交替，临床表现高度异质，从皮肤和关节受累到可能危及器官和生命的肾脏和中枢神经系统疾病。

Definition

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其定义为存在抗核抗体以及对包括皮肤、关节、肾脏、血细胞、浆膜和神经系统在内的多个器官系统造成的免疫介导损伤。

Scope

本条目涵盖了作为系统性自身免疫疾病中临床和概念实体的SLE：免疫耐受的破坏、典型的抗核抗体和抗双链DNA自身抗体、I型干扰素特征、多器官受累模式以及分类标准在研究中的应用。本条目旨在提供参考教育，不提供诊断或治疗指导。

Key concepts

• 对核自身抗原的耐受性丧失
• 抗核抗体（ANA）
• 抗双链DNA抗体和抗史密斯抗体
• 免疫复合物沉积
• I型干扰素特征
• 狼疮性肾炎作为主要器官表现
• 疾病活动度与累积损伤
• 分类标准与临床诊断

Mechanisms

在SLE中，凋亡物质清除缺陷暴露了核抗原，受损的免疫耐受使得自身反应性B细胞和T细胞驱动抗核抗体的产生，包括相对特异的抗双链DNA抗体和抗史密斯抗体。这些自身抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球等组织中，并激活补体和炎症通路。显著的I型干扰素特征，部分由核酸感知驱动，放大了自身免疫反应，是该疾病的一个标志（Tsokos, 2011; Lisnevskaia et al., 2014）。由此产生的损伤导致了典型的多器官表型。

Clinical relevance

SLE是典型的系统性自身免疫疾病，也是理解自身抗体驱动的多器官疾病的参考点；其特征如颧部皮疹、关节炎、血细胞减少、肾炎和浆膜炎说明了免疫复合物疾病在临床上的表现。EULAR和ACR制定的分类标准旨在定义同质的研究人群，而非用于诊断个体（Aringer et al., 2019）。本条目从概念上描述该疾病，不作为个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

SLE表现出显著的女性优势，通常男女比例约为1:9，发病多在生育年龄。发病率和患病率因族裔而异，非洲裔、西班牙裔和亚洲裔人群的发病率通常更高，且病情往往更严重，相比之下，欧洲裔人群的发病率较低（Tsokos, 2011; Lisnevskaia et al., 2014）。

Evidence & guidelines

用于研究的SLE分类采用2019年EULAR/ACR标准，该标准要求抗核抗体检测阳性作为入选标准，然后对临床和免疫学项目进行加权（Aringer et al., 2019）。这些标准旨在标准化研究人群，不应等同于临床诊断。管理建议由EULAR和ACR发布，并总结在疾病特异性指南中，而非本概述中。

History

狼疮长期以来被认为是一种皮肤病，1948年LE细胞的发现以及1950年代抗核抗体的发现确立了其系统性、自身免疫性本质。从美国风湿病协会标准到SLICC标准，再到2019年EULAR/ACR标准，一系列分类系统反映了对该疾病血清学和器官受累认识的不断演变。

Debates

SLE应被视为一种疾病还是一个重叠的内型谱？

器官受累、自身抗体谱和干扰素特征的显著异质性引发了关于SLE是单一实体还是分子上不同的亚型簇的争论，这对于试验设计和靶向治疗具有重要意义。

Key figures

• George Tsokos
• David Isenberg
• Martin Aringer

Seminal works

• tsokos-2011
• aringer-2019
• lisnevskaia-2014

Frequently asked questions

哪些自身抗体是SLE的特征？

抗核抗体几乎普遍存在，而抗双链DNA抗体和抗史密斯抗体对该疾病更具特异性，并作为其分类标准的一部分。

分类标准能诊断狼疮吗？

不能。2019年EULAR/ACR标准等分类标准旨在为研究定义一致的人群；临床诊断由临床医生综合全面的临床表现做出。