肾小球肾炎和狼疮性肾炎

肾脏受累是系统性自身免疫病最重要的关节外表现之一。由免疫复合物沉积或血管炎损伤引起的肾小球肾炎可进展为慢性肾脏病，而狼疮性肾炎尤其是在系统性红斑狼疮中预后的主要决定因素。本专题旨在概述风湿病学中常见的免疫介导性肾小球疾病。

Definition

风湿病中的肾小球肾炎是肾小球的免疫介导性炎症；狼疮性肾炎是其典型形式，其中免疫复合物和自身抗体在系统性红斑狼疮中驱动肾小球损伤。

Scope

本条目涵盖了免疫复合物和自身抗体介导的肾小球损伤机制、狼疮性肾炎及其组织学分类这一核心范例，以及肾脏受累在系统性自身免疫病预后中的地位。它是一个参考性概述，不提供诊断标准或治疗方案。

Core questions

• 免疫复合物和自身抗体如何在自身免疫病中引起肾小球损伤？
• 为什么狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的关键预后特征？
• 狼疮性肾炎的组织学分类代表什么？

Key concepts

• 免疫复合物沉积
• 补体激活和消耗
• 狼疮性肾炎的组织学分类
• 增殖性与膜性模式
• 蛋白尿作为肾小球损伤的标志物
• 寡免疫性（血管炎性）肾小球肾炎

Mechanisms

在狼疮性肾炎中，自身抗体和循环或原位免疫复合物沉积在肾小球中，激活补体，并募集炎症细胞，从而损伤肾小球系膜、毛细血管壁和足细胞。由此产生的模式范围从系膜性和膜性到弥漫性增殖性损伤，这在反映沉积部位和严重程度的组织学分类中有所体现。其他风湿性肾小球肾炎，包括ANCA相关血管炎的寡免疫性疾病，通过独特且较少依赖免疫复合物的机制损伤肾小球。

Clinical relevance

肾脏受累强烈影响系统性红斑狼疮和几种血管炎的预后，这也是肾脏评估成为这些疾病分类和研究不可或缺的一部分的原因。本条目描述了疾病过程以供参考，不提供任何个体诊断、活检或治疗的阈值。

Epidemiology

相当一部分系统性红斑狼疮患者在病程中会发展为肾炎，其存在和严重程度影响着长期的肾脏和总体预后。频率和严重程度因种族、年龄和队列而异；但肾炎是狼疮发病率的主要驱动因素，这一点是普遍一致的。

Evidence & guidelines

欧洲抗风湿病联盟和欧洲肾脏协会的联合建议涉及狼疮性肾炎的管理，而更广泛的EULAR建议涵盖系统性红斑狼疮。这些被引用作为该领域如何界定肾脏受累的参考点，而非针对任何个体患者的指导方针。

History

对肾脏作为狼疮核心靶点的认识伴随着组织学分类系统的发展，该系统将活检模式与预后联系起来。对系统性红斑狼疮的连续回顾巩固了对免疫复合物肾炎的理解，后来的共识建议正式确定了肾脏受累的评估方式。

Debates

组织学分类在多大程度上能捕捉预后并指导研究？

狼疮性肾炎的组织学分类是基础性的，但关于活检分类、活动性和慢性化在多大程度上能预测结局以及这些特征应如何指导分类和研究的争论仍在继续。

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

什么是狼疮性肾炎？

它是系统性红斑狼疮中发生的肾脏肾小球的免疫介导性炎症，由自身抗体和免疫复合物驱动；它是该疾病预后的主要决定因素。

为什么狼疮性肾炎有不同的分级？

组织学分级描述了免疫沉积物和炎症在肾小球中的部位和严重程度，范围从轻度系膜性到弥漫性增殖性和膜性模式，这些模式具有不同的预后意义。