狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏的表现，是一种免疫复合物性肾小球肾炎，其病理变化范围从轻微的肾小球系膜改变到弥漫性增生和膜性病变。它是狼疮最严重的器官表现之一，也是免疫复合物介导的肾小球损伤的典型范例，组织学上分为六类，指导预后和研究。

Definition

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮中免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球疾病，国际肾脏病学会/肾脏病理学会根据肾小球损伤的模式和分布将其分为I-VI级。

Scope

本条目涵盖狼疮性肾炎的免疫复合物发病机制、ISN/RPS组织学分类、从蛋白尿到肾炎和急进性疾病的临床表现谱，以及对照试验的证据基础。它提供了机制、分类和高级别证据的参考描述；它不提供诊断标准、剂量或个体化治疗，这些应遵循当前的指南和主治临床医生。

Core questions

• 狼疮中的自身抗体和免疫复合物如何导致肾小球损伤？
• ISN/RPS分级描述了什么？为什么分级对预后和研究很重要？
• 临床表现如何从孤立性蛋白尿发展到急进性肾炎？
• 哪些对照试验证据为诱导和维持治疗的现代框架提供了依据？

Key concepts

• 免疫复合物沉积
• 抗双链DNA及其他自身抗体
• ISN/RPS分类（I-VI级）
• 增生性（III/IV级）病变
• 膜性狼疮性肾炎（V级）
• 补体激活和低补体血症
• 活动性和慢性指数

Mechanisms

在系统性红斑狼疮中，对核抗原的耐受性丧失会产生自身抗体（包括抗双链DNA）和免疫复合物，这些复合物沉积在肾小球或原位形成，激活补体并募集炎症细胞。沉积的位置和程度决定了组织学模式：系膜沉积产生轻度（I-II级）疾病，内皮下沉积导致增生性（III级局灶性，IV级弥漫性）肾炎，伴有肾炎和潜在的新月体形成，而上皮下沉积产生膜性（V级）疾病，伴有肾病综合征模式；也可能出现混合模式。病变的活动性和慢性程度被评分，以描述潜在可逆的炎症与已形成的瘢痕（Weening 2004; Rovin 2021）。

Clinical relevance

ISN/RPS分类是一个参考框架，它将狼疮性肾炎的组织学模式与其临床行为和预后联系起来，并构建了对照试验文献。本条目总结了机制、分类和高级别证据，以供参考和教育；它不提供诊断阈值、剂量或个体化治疗，这些应遵循当前的指南和主治临床医生。

Epidemiology

相当一部分系统性红斑狼疮患者会出现肾脏受累，在某些祖先群体和早发性疾病患者中，肾脏受累更为常见且通常更严重。狼疮性肾炎是狼疮发病率的重要因素，在某些患者中，也是慢性肾脏病的重要原因（Weening 2004; Rovin 2021）。

History

肾脏受累早期就被认为是系统性红斑狼疮预后的主要决定因素。世界卫生组织在1970年代至1980年代的分类于2004年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会修订为今天使用的六级方案，一系列随机试验——比较诱导方案并测试联合和维持策略——构建了现代证据基础（Weening 2004; Appel 2009; Zhang 2017）。

Debates

组织学分级在多大程度上能预测预后并指导分类？

ISN/RPS分级抓住了模式和预后的重要差异，但关于活动性和慢性指数的预后权重以及混合和转化病变的处理方式仍存在争议，这促使该方案不断完善。

Key figures

• Jan J. Weening
• Vivette D. D'Agati
• Gerald B. Appel
• Brad H. Rovin

Seminal works

• weening2004
• appel2009
• rovin2021

Frequently asked questions

狼疮性肾炎的ISN/RPS分级代表什么？

它们描述了肾小球免疫复合物损伤的模式和分布，从轻微的系膜改变（I-II级）到局灶性和弥漫性增生性疾病（III-IV级），再到膜性（V级）和晚期硬化性（VI级）病变，这些病变在临床行为和预后上有所不同。

为什么狼疮性肾炎被认为是免疫复合物疾病？

因为肾小球损伤是由抗原-抗体复合物沉积并伴随补体激活驱动的，产生了定义免疫复合物性肾小球肾炎的颗粒状免疫荧光模式。