唾液腺肿瘤：良性与恶性

唾液腺肿瘤是起源于大唾液腺和小唾液腺上皮细胞和肌上皮细胞的肿瘤。它们是人类肿瘤中组织学类型最多样化的家族之一，从常见的良性病变（如多形性腺瘤）到各种恶性肿瘤，世界卫生组织根据其独特的组织学类型对其进行分类。

Definition

唾液腺肿瘤是起源于唾液腺上皮和肌上皮的良性或恶性肿瘤，世界卫生组织将其分为不同的组织学实体，如多形性腺瘤、Warthin瘤、黏液表皮样癌和腺样囊性癌。

Scope

本主题涵盖了唾液腺肿瘤的良恶性谱系：主要的良性肿瘤、主要的恶性肿瘤、肿瘤部位与恶性概率之间的关系，以及世界卫生组织组织学分类的作用。它是一个关于肿瘤类别的参考和教育性概述，不提供诊断或治疗指导。

Core questions

• 腮腺、颌下腺、舌下腺和小唾液腺之间恶性肿瘤的概率如何变化？
• 最常见的良性唾液腺肿瘤和恶性唾液腺肿瘤是什么？
• 为什么唾液腺肿瘤在组织学上被认为是多样化的？
• 世界卫生组织分类如何将这种多样性组织成明确的实体？

Key concepts

• 世界卫生组织唾液腺肿瘤组织学分类
• 多形性腺瘤
• Warthin瘤（乳头状囊腺淋巴瘤）
• 黏液表皮样癌
• 腺样囊性癌
• 部位依赖性恶性风险
• 唾液腺癌的组织学分级

Mechanisms

唾液腺含有多种上皮细胞和肌上皮细胞群，肿瘤重现了这种细胞多样性，这解释了已识别组织学实体数量异常庞大的原因。多形性腺瘤是最常见的良性肿瘤，表现出上皮和间质（黏液样、软骨样）成分的特征性混合。在恶性肿瘤中，黏液表皮样癌结合了黏液细胞和表皮样细胞，并根据组织学特征进行分级，而腺样囊性癌则以筛状结构和沿神经侵犯为特征。在几种唾液腺肿瘤类型中已发现复发性染色体易位和融合基因，从而完善了其分类。

Clinical relevance

唾液腺肿瘤通常表现为缓慢增大的无痛肿块，其位置和组织学决定了其是良性还是恶性，因此准确分类对头颈部病理学至关重要。本条目描述了出于教育目的如何对肿瘤进行分类和识别，并非个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

相对于其他头颈部肿瘤，唾液腺肿瘤并不常见，绝大多数发生于腮腺，其中大部分是良性的；多形性腺瘤是总体上最常见的肿瘤。恶性肿瘤的比例从腮腺到颌下腺、舌下腺和小唾液腺逐渐升高。黏液表皮样癌通常是最常见的唾液腺恶性肿瘤，腺样囊性癌也常见，尤其是在小唾液腺和颌下腺中。

History

唾液腺肿瘤的系统组织学分类在二十世纪逐步发展，得到了大型机构病例系列的支持，例如Eveson和Cawson对2410例肿瘤的综述，该综述记录了按部位、年龄和性别划分的组织学类型分布。世界卫生组织的分类经过 successive editions 的完善，建立了国际通用的明确实体框架，此后分子研究已识别出表征多种肿瘤类型的复发性基因融合。

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

大多数唾液腺肿瘤是良性还是恶性？

总体而言，大多数是良性的，尤其是在腮腺，其中大部分肿瘤是良性的；然而，肿瘤恶性的可能性在颌下腺、舌下腺和小唾液腺中会增加。

最常见的良性唾液腺肿瘤是什么？

多形性腺瘤是最常见的良性唾液腺肿瘤，也是总体上最常见的唾液腺肿瘤，最常发生于腮腺。