牙源性肿瘤

牙源性肿瘤是来源于形成牙齿的组织的肿瘤和瘤样病变。它们不常见，生物学行为多样，范围从错构性病变（如牙瘤）到局部侵袭性良性肿瘤（如成釉细胞瘤），再到罕见的恶性牙源性癌和肉瘤。

Definition

牙源性肿瘤是一组异质性的肿瘤和错构瘤，起源于牙源性上皮、牙源性外间充质或两者兼有，根据WHO方案按组织来源和生物学行为进行分类。

Scope

本主题涵盖牙源性肿瘤来源于上皮、外间充质或混合性牙齿形成组织，主要的良性实体（特别是成釉细胞瘤和牙瘤），局部侵袭性但无转移的概念，以及WHO分类如何组织这些病变。它是一个关于分类和生物学行为的参考概述，而非手术治疗指南。

Core questions

• 特定牙源性肿瘤来源于哪些牙齿形成组织——上皮、外间充质还是混合组织？
• 牙源性肿瘤如何分类？WHO方案如何区分良性与恶性实体？
• “局部侵袭性但无转移”对于成釉细胞瘤等良性肿瘤意味着什么？
• 牙源性肿瘤如何与牙源性囊肿以及非牙源性颌骨肿瘤区分？

Key concepts

• 上皮性、间充质性和混合性牙源性肿瘤
• 错构瘤与真性肿瘤
• 成釉细胞瘤
• 牙瘤
• 局部侵袭性但无转移
• 良性与恶性牙源性肿瘤
• WHO牙源性肿瘤分类

Mechanisms

牙源性肿瘤以紊乱的形式重演了牙齿发育过程中的上皮-外间充质相互作用。肿瘤根据其主要组织进行分组：上皮性肿瘤（如成釉细胞瘤）来源于牙源性上皮；间充质肿瘤来源于牙源性外间充质；混合性肿瘤（如牙瘤）包含两者，通常产生坚硬的牙齿组织。许多表现为良性错构瘤，而成釉细胞瘤等肿瘤可在局部浸润邻近骨骼。分子研究已发现反复出现的改变——例如，在相当一部分常规成釉细胞瘤中报告的BRAF V600E突变——这些改变正日益被纳入分类中。

Clinical relevance

由于牙源性肿瘤的行为谱广泛——从惰性的牙瘤到局部浸润性成釉细胞瘤以及罕见的恶性肿瘤——准确的组织学分类对于理解其预期病程至关重要。本条目总结了这些肿瘤如何分类和识别，旨在作为参考而非个体化的临床指导。

Epidemiology

牙源性肿瘤相对于牙源性囊肿而言较为罕见。在许多报告的系列中，牙瘤是最常见的牙源性肿瘤，而成釉细胞瘤是最常见的具有临床意义的肿瘤，尽管相对频率因人群以及是否包含错构性牙瘤而异。

Evidence & guidelines

分类遵循WHO头颈部肿瘤分类。第4版（Wright & Vered, 2017）修订了牙源性肿瘤的分类和命名，并简化了成釉细胞瘤的亚型；第5版（Vered & Wright, 2022）进一步更新了实体并纳入了分子发现。早期的WHO卷（Barnes et al., 2005）和参考文本（Neville et al., 2016）提供了描述性背景。

History

牙源性肿瘤的命名在WHO各版本中发生了显著变化，包括2005年将角化囊肿重新分类为肿瘤及其后来的撤销，成釉细胞瘤变异体的整合，以及分子数据的逐步纳入，这反映了从纯粹描述性组织学向组织分子框架的转变。

Debates

分子发现应如何重塑牙源性肿瘤分类？

成釉细胞瘤中BRAF V600E等反复出现的分子改变引发了关于分类和诊断应在多大程度上整合遗传数据与传统组织学的争论，这一方向体现在WHO的后续更新中。

Seminal works

• wright-vered-2017
• vered-wright-2022

Frequently asked questions

牙源性肿瘤是癌症吗？

大多数是良性的。该组包括错构瘤（如牙瘤）和良性肿瘤（如成釉细胞瘤，其可能具有局部侵袭性但通常不发生转移）；恶性牙源性肿瘤存在但罕见。

最常见的牙源性肿瘤是什么？

如果包含错构性病变，牙瘤常被报告为最常见的；在具有临床意义的肿瘤中，成釉细胞瘤是最常见的。