成牙源性肿瘤分类与病理学

成牙源性肿瘤分类根据牙齿形成组织的细胞来源及其组织学行为，对牙源性肿瘤和肿瘤样病变进行组织。最广泛使用的框架是世界卫生组织（WHO）分类，该分类根据上皮性、间充质性或混合性牙源性起源以及良性或恶性行为对病变进行区分。

Definition

成牙源性肿瘤分类是根据组织来源、是否存在诱导性外间充质改变以及生物学行为，对源自成牙器官（釉质器上皮、牙乳头和牙囊）的肿瘤进行系统分组。

Scope

本主题涵盖了成牙源性肿瘤分类的原则：牙齿形成组织的胚胎学逻辑、分为上皮性、间充质/外间充质性以及混合性（上皮和间充质）组、良恶性轴线，以及WHO分类方案各版本的演变。它解释了组织病理学以及日益增多的分子特征如何将病变归入某一类别。这是一份关于疾病分类学和病理学的参考性描述，而非诊断方案。

Core questions

• 哪种牙源性组织产生了特定的肿瘤，它是否会诱导邻近组织发生改变？
• WHO分类如何区分上皮性、间充质性和混合性牙源性肿瘤？
• 哪些组织学特征将良性与恶性牙源性肿瘤区分开来？
• 这些病变的分类在WHO各版本中是如何以及为何发生变化的？

Key concepts

• 组织来源（上皮性、外间充质性、混合性）
• 牙源性外间充质的诱导性改变
• 良性与恶性牙源性肿瘤
• WHO分类版本（2005年，2017年）
• 角化囊性牙源性肿瘤的重新分类
• 组织病理学诊断标准
• 新兴分子标志物（例如，成釉细胞瘤中的BRAF）

Mechanisms

该分类反映了正常的牙齿发生过程：肿瘤根据其是单独来源于成牙上皮、成牙外间充质还是两者兼有进行分组，并根据上皮成分是否诱导邻近的外间充质形成硬牙组织进行分类。这种发育逻辑解释了为什么牙瘤等混合性肿瘤含有牙釉质和牙本质，而成釉细胞瘤等纯上皮性肿瘤则不含。对复发性分子改变的识别，例如许多成釉细胞瘤中BRAF基因的激活突变，已开始补充Wright和Vered（2017）所描述的组织学框架。

Clinical relevance

准确的分类是预后的基础：病变所属的类别预示着其预期的生长模式、复发风险以及是良性还是恶性。理解该框架有助于阐明病理诊断为何对颌骨病变的管理至关重要。本条目解释了分类原理，不为任何个体提供诊断或治疗步骤。

Epidemiology

在成牙源性肿瘤这一组中，良性病变远远多于恶性病变，少数实体（牙瘤、成釉细胞瘤和牙源性囊肿，具体取决于分类方案）占大多数病例，而许多已分类的实体则较为罕见。相对频率在不同地理区域和转诊人群中有所不同。

History

WHO已发布了多版成牙源性肿瘤分类，主要版本包括2005年（第3版）和2017年（第4版）的头颈部肿瘤卷。第4版的一个显著变化是将角化囊性牙源性肿瘤重新归类为牙源性角化囊肿，将其从肿瘤类别移回囊肿类别，这反映了对其性质的看法尚未确定。

Debates

牙源性角化囊肿是囊肿还是肿瘤？

该病变在2005年根据其生长行为和遗传学发现被重新归类为角化囊性牙源性肿瘤，随后在2017年WHO分类中又恢复为牙源性角化囊肿，这表明对其行为是否构成肿瘤性状态仍存在持续争议。

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Pieter J. Slootweg
• Leon Barnes

Seminal works

• wright-2017
• el-naggar-2017
• barnes-2005

Frequently asked questions

成牙源性肿瘤的分类依据是什么？

它们根据其在牙齿形成器官内的组织来源（上皮性、外间充质性或混合性）以及其表现为良性或恶性行为进行分组，这在WHO头颈部肿瘤分类中有所规定。

角化囊性牙源性肿瘤为什么会改名？

2005年WHO分类将牙源性角化囊肿更名为角化囊性牙源性肿瘤，以强调其侵袭性、类似肿瘤的行为，但2017年版本又恢复为牙源性角化囊肿，这反映了对其是否真正具有肿瘤性仍存在持续争议。