自身免疫性溶血性贫血（温抗体和冷凝集素病）

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由针对患者自身红细胞的自身抗体引起的溶血。根据自身抗体的热行为，它被分为温抗体型AIHA（IgG抗体在体温下发生反应）和冷凝集素病（IgM抗体在较冷的周围环境中凝集红细胞并固定补体）。

Definition

自身免疫性溶血性贫血是一种由针对红细胞抗原的自身抗体介导的获得性溶血，根据负责抗体的最佳反应温度和免疫球蛋白类别，可进一步分为温抗体型和冷抗体型。

Scope

本条目涵盖了AIHA的抗体分类（温抗体型、冷凝集素病、混合型和阵发性冷性血红蛋白尿）、直接抗球蛋白试验在诊断中的作用，以及温抗体和冷抗体缩短红细胞寿命的不同机制。它是一个参考和分类主题，不提供管理或剂量建议。在免疫血液学下有一个临床框架的姊妹条目。

Core questions

• 自身抗体是温反应性（通常是IgG）还是冷反应性（通常是IgM）？
• 直接抗球蛋白试验模式（IgG、补体或两者兼有）表明了何种机制？
• AIHA是原发性（特发性）还是继发于淋巴增殖性疾病、感染、自身免疫病或药物？

Key concepts

• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
• 冷凝集素病
• 直接抗球蛋白（Coombs）试验
• IgG与IgM自身抗体
• 补体激活
• 血管外与血管内破坏
• 继发性AIHA
• 阵发性冷性血红蛋白尿

Mechanisms

在温抗体型AIHA中，IgG自身抗体在体温下结合红细胞；抗体包被的细胞被脾脏巨噬细胞的Fc受体识别，并通过血管外溶血清除，有时会产生球形红细胞（go-2017）。在冷凝集素病中，IgM自身抗体在较冷的周围循环中凝集红细胞并激活补体，导致肝脏中补体介导的清除，当激活强烈时，还会导致血管内溶血（berentsen-2021, berentsen-2016）。直接抗球蛋白试验检测红细胞表面的IgG和/或补体（C3），是区分温抗体型和冷抗体型疾病的核心实验室指标（jager-2020）。伴随的溶血标志物——LDH升高、非结合胆红素升高和触珠蛋白降低——证实了活动性破坏（barcellini-2015）。

Clinical relevance

区分温抗体型AIHA和冷凝集素病具有重要的参考意义，因为抗体类型决定了破坏机制和预期的实验室模式。本条目出于教育目的描述了这种分类和病理生理学，并非个体诊断或治疗的基础。

Epidemiology

AIHA并不常见；温抗体型疾病占大多数病例，而冷凝集素病更为罕见，并且通常与潜在的克隆性B细胞淋巴增殖性过程相关（berentsen-2016）。继发性AIHA可能并发淋巴增殖性疾病、感染和系统性自身免疫病（jager-2020）。

Evidence & guidelines

第一次国际共识会议为成人AIHA的诊断和治疗提出了建议（jager-2020）；叙述性综合报告描述了温抗体型AIHA（go-2017）和冷凝集素病（berentsen-2021, berentsen-2016）的实用诊断和病理生理学推理。这些是描述性参考文献，而非规定性方案。

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有何不同？

温抗体型AIHA是由在体温下反应的IgG抗体驱动的，主要在脾脏引起血管外破坏，而冷凝集素病是由IgM抗体驱动的，这些抗体在较冷的条件下凝集红细胞并激活补体。

哪种实验室检测可以确认溶血的免疫原因？

直接抗球蛋白（Coombs）试验检测红细胞表面的IgG和/或补体；其阳性模式有助于将AIHA分类为温抗体型、冷抗体型或混合型。