Hệ thống nhóm máu ABO và Rh

Hệ thống ABO và Rh là hai hệ thống nhóm máu hồng cầu quan trọng nhất về mặt lâm sàng ở người. Hệ thống ABO được xác định bởi các kháng nguyên carbohydrate A và B trên bề mặt hồng cầu và bởi các kháng thể anti-A và anti-B tự nhiên, đối ứng trong huyết tương; hệ thống Rh được xác định bởi các kháng nguyên protein, quan trọng nhất là RhD, sự hiện diện hoặc vắng mặt của chúng khiến một người có nhóm máu RhD dương tính hoặc RhD âm tính. Cùng với nhau, chúng chi phối sự tương thích của truyền máu hồng cầu và nguy cơ tan máu miễn dịch.

Definition

Hệ thống nhóm máu ABO phân loại hồng cầu dựa trên sự hiện diện của kháng nguyên carbohydrate A và/hoặc B với các kháng thể huyết tương đối ứng, và hệ thống Rh phân loại chúng dựa trên các protein Rh, chủ yếu là kháng nguyên RhD; cả hai đều là yếu tố quyết định chính về sự tương thích của truyền máu hồng cầu.

Scope

Mục này bao gồm các kháng nguyên và kháng thể xác định hệ thống ABO và Rh, cơ sở di truyền và sinh hóa của kiểu hình A, B, O và RhD, quy tắc kháng thể ABO tự nhiên đối ứng, và lý do tại sao các hệ thống này chi phối sự tương thích truyền máu và dị miễn dịch. Mục này coi việc xác định nhóm máu là một chủ đề tham khảo trong miễn dịch huyết học, không phải là hướng dẫn truyền máu.

Core questions

• Những kháng nguyên và kháng thể nào xác định các nhóm ABO và Rh?
• Tại sao sự không tương thích ABO gây tan máu nghiêm trọng, tức thì?
• Tại sao RhD là kháng nguyên có tính sinh miễn dịch cao nhất trong số các kháng nguyên Rh?
• Các hệ thống này xác định hồng cầu nào có thể được truyền như thế nào?

Key concepts

• Kháng nguyên carbohydrate A và B
• Kháng thể anti-A và anti-B tự nhiên đối ứng (định luật Landsteiner)
• Kiểu hình O và kháng nguyên H
• Kháng nguyên RhD và tình trạng RhD dương tính/âm tính
• RhCE và haplotype Rh
• Dị miễn dịch và xét nghiệm kháng globulin
• Sự tương thích ABO và Rh

Mechanisms

Các kháng nguyên ABO là các cấu trúc carbohydrate được xây dựng trên một chuỗi tiền chất (H) bởi các glycosyltransferase được mã hóa tại locus ABO; các enzyme A và B thêm các đường đầu cuối khác nhau, trong khi alen O không tạo ra enzyme hoạt động và để lại kháng nguyên H không bị biến đổi. Các cá thể tạo ra kháng thể chống lại các kháng nguyên A hoặc B mà họ thiếu, do đó các kháng thể này có mặt mà không cần truyền máu trước đó và có thể gây tan máu nội mạch tức thì khi truyền máu không tương thích ABO. Các kháng nguyên Rh là các protein màng được mã hóa bởi các gen RHD và RHCE; RhD có tính sinh miễn dịch cao, do đó các cá thể RhD âm tính tiếp xúc với hồng cầu RhD dương tính có thể tạo ra anti-D, được phát hiện bằng xét nghiệm kháng globulin và là trung tâm của các phản ứng truyền máu tan máu và bệnh tan máu ở thai nhi và trẻ sơ sinh.

Clinical relevance

Việc xác định nhóm máu ABO và Rh được thực hiện trước khi truyền máu hồng cầu và trong thai kỳ vì sự không tương thích trong các hệ thống này là nguyên nhân chính gây ra các phản ứng truyền máu tan máu cấp tính và dị miễn dịch RhD. Mục này giải thích lý do tại sao các hệ thống này được xét nghiệm và cách sự không tương thích gây hại; nó mang tính giáo dục và không chỉ định các quyết định truyền máu hoặc dự phòng cho từng bệnh nhân cụ thể.

Epidemiology

Sự phân bố của các kiểu hình ABO và RhD khác nhau đáng kể giữa các quần thể, điều này có những hệ quả thực tế đối với nguồn cung cấp máu và việc ghép nối người hiến với người nhận. ABO là duy nhất trong số các nhóm máu ở chỗ về cơ bản mọi người đều mang kháng thể chống lại các kháng nguyên mà họ thiếu, khiến việc truyền máu hồng cầu không tương thích ABO luôn nguy hiểm.

History

Landsteiner đã mô tả các nhóm ABO vào năm 1900-1901, khám phá mà sau này ông đã nhận giải Nobel, thiết lập quy tắc kháng thể đối ứng mang tên ông. Hệ thống Rh được công nhận vào những năm 1940 thông qua công trình của Landsteiner và Wiener và của Levine và Stetson về bệnh tan máu, và xét nghiệm kháng globulin được Coombs, Mourant và Race giới thiệu vào năm 1945 đã cho phép phát hiện đáng tin cậy Rh và các kháng thể không hoàn chỉnh khác.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Tại sao mọi người có thể có kháng thể anti-A hoặc anti-B mà không cần truyền máu?

Anti-A và anti-B là các kháng thể tự nhiên phát triển sớm trong đời, có lẽ là do phản ứng với các kháng nguyên môi trường giống đường A và B, vì vậy một người tạo ra kháng thể chống lại bất kỳ kháng nguyên ABO nào mà họ thiếu.

RhD âm tính có nghĩa là gì?

Nó có nghĩa là hồng cầu thiếu kháng nguyên protein RhD; những cá thể RhD âm tính thường không có anti-D nhưng có thể hình thành nó sau khi tiếp xúc với hồng cầu RhD dương tính, điều này quan trọng đối với truyền máu và thai kỳ.