Prematüre Retinopatisi
Prematüre retinopatisi (ROP), prematüre doğan bebeklerde retinanın gelişmekte olan kan damarlarının bir bozukluğudur. Prematüre doğumda retinal vaskülarizasyon tamamlanmadığı için, olgunlaşmamış retina, ciddi vakalarda retina dekolmanına ve körlüğe yol açabilen anormal, düzensiz damar büyümesine karşı savunmasızdır. Dünya genelinde çocukluk çağı görme bozukluğunun önde gelen önlenebilir nedenlerinden biridir ve burada, olgunlaşmamış yenidoğanın nörolojik komplikasyonlarının yanı sıra prematüritenin gelişimsel bir hasarı olarak gruplandırılmaktadır.
Tanım
Prematüre retinopatisi, prematüre bebeklerin vazoproliferatif bir retina bozukluğudur; bu durumda eksik retinal vaskülarizasyonu patolojik neovaskülarizasyon takip etmektedir ve bu durum, tutulumun zonu, evresi ve yaygınlığı ile artı hastalığın varlığına göre sınıflandırılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, hastalığın gelişimsel temelini, iki fazlı patogenezini, konumunu ve şiddetini tanımlamak için uluslararası kabul görmüş terimleri ve tarama ile tedavinin arkasındaki geniş kanıtları kapsamaktadır. Bu, durumun referans bir tanımıdır ve tarama programları, tedavi eşikleri, dozaj veya bireyselleştirilmiş klinik tavsiye sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Prematüre doğum neden anormal retinal damar büyümesine yatkınlık oluşturmaktadır?
- Hastalığın patogenezinin iki fazı nelerdir?
- ROP zon, evre ve artı hastalığa göre nasıl sınıflandırılmaktadır?
- Tarama ve tedavi için kanıt temeli nedir?
Anahtar kavramlar
- Prematüre doğumda eksik retinal vaskülarizasyon
- İki fazlı patogenez (vazo-obliterasyon ve ardından neovaskülarizasyon)
- Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve oksijen
- Zon, evre ve yaygınlık
- Artı hastalık
- Eşik ve tip 1 hastalık
- Tarama muayenesi ve tedavi
Mekanizmalar
Prematüre retinopatisi genellikle iki fazlı bir süreç olarak tanımlanmaktadır. Prematüre doğumdan sonra, rahme kıyasla nispeten yüksek olan dış rahim oksijen ortamı, normal retinal damar büyümesini yavaşlatmakta veya durdurmakta ve damarları yok edebilmekte, böylece eksik vaskülarize bir retina bırakmaktadır (birinci faz). Metabolik olarak aktif ancak yetersiz perfüze olan retina olgunlaştıkça, hipoksik hale gelmekte ve anjiyojenik faktörlerin, özellikle vasküler endotelyal büyüme faktörünün üretimini tetiklemekte, bu da fibrovasküler proliferasyona ve traksiyonel retina dekolmanına yol açabilen düzensiz neovaskülarizasyonu (ikinci faz) provoke etmektedir. Uluslararası sınıflandırma, şiddeti belirlemek için kullanılan zon, evre, yaygınlık ve artı hastalık terminolojisini sağlamaktadır (ICROP 2005) ve anti-VEGF tedavisi, vasküler endotelyal büyüme faktörünün merkezi rolünü yansıtmaktadır (Mintz-Hittner 2011).
Klinik önem
Ciddi prematüre retinopatisi, çocukluk çağı körlüğünün önemli ve büyük ölçüde önlenebilir bir nedenidir; bu nedenle risk altındaki prematüre bebekler yapılandırılmış retina muayenesinden geçmekte ve ciddi hastalığın tedavisi olumsuz görsel sonuçları azaltabilmektedir. Bu madde, hastalığı, sınıflandırmasını ve geniş kanıt tabanını tanımlamakta olup, tarama kriterleri, tedavi eşikleri veya bireyselleştirilmiş yönetim için bir kaynak değildir.
Epidemiyoloji
Prematüre retinopatisi, prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebekleri etkilemekte olup, gestasyonel yaş ve doğum ağırlığı azaldıkça risk artmaktadır; epidemiyolojik paternler, neonatal sağkalım ve oksijen yönetimindeki farklılıkları yansıtarak uluslararası düzeyde değişiklik göstermektedir. Bu durum, tarihsel olarak oksijen uygulamalarına bağlı salgınlar şeklinde ortaya çıkmış ve özellikle daha büyük prematüre bebekler için bakımın genişlediği yerlerde önlenebilir çocukluk çağı görme kaybının önemli bir nedeni olmaya devam etmektedir (ICROP 2005).
Kanıt ve kılavuzlar
Ortak tanımlayıcı çerçeve, Uluslararası Prematüre Retinopatisi Sınıflandırması ve revizyonlarından (ICROP 2005) gelmektedir. Randomize çalışmalar, ciddi hastalığın daha erken tedavisinden hangi gözlerin fayda gördüğünü yeniden tanımlamış (ETROP 2003) ve belirli ciddi hastalıklar için ablatif tedaviye bir alternatif olarak intravitreal anti-VEGF tedavisini değerlendirmiştir (Mintz-Hittner 2011). Profesyonel tarama önerileri bu kanıtlardan türetilmekte olup, burada tekrar edilmemektedir.
Tarihçe
Tarihsel olarak retrolental fibroplazi olarak adlandırılan ciddi prematüre retinopatisi, yirminci yüzyılın ortalarında, kontrolsüz ek oksijenle ilişkisi tanındığında, bebek körlüğünün önemli bir nedeni olarak ortaya çıkmıştır. Sonraki onyıllar, tanımı standartlaştırmak için uluslararası bir sınıflandırma, ciddi hastalık için tedavi zamanlamasını iyileştiren randomize çalışmalar ve anti-vasküler-endotelyal-büyüme-faktörü tedavisinin tanıtımını getirirken, çok prematüre bebeklerin sağkalımının iyileşmesi durumu küresel olarak ilgili tutmuştur.
Tartışmalar
- Anti-VEGF tedavisinin ablatif tedaviye göre rolü nedir?
- İntravitreal anti-vasküler-endotelyal-büyüme-faktörü tedavisi, belirli ciddi hastalıklar için ablatif tedaviye bir alternatif sunmuştur, ancak gelişme için önemli bir büyüme faktörünü baskılamanın uzun vadeli oküler ve sistemik etkileri hakkındaki sorular tartışılmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Helen A. Mintz-Hittner
- Lois E. H. Smith
- William V. Good
İlgili konular
Temel eserler
- icrop-2005
- etrop-2003
- mintz-hittner-2011
Sıkça sorulan sorular
- Prematüritenin prematüre retinopatisine neden olmasının sebebi nedir?
- Retinal kan damarları prematüre doğum anında hala büyümektedir. Dış rahim ortamına geçiş bu büyümeyi bozabilmekte ve olgunlaşmamış, eksik vaskülarize retina daha sonra anormal, düzensiz yeni damar oluşumunu tetikleyebilmektedir.
- Prematüre retinopatisi her zaman körlüğe neden olmakta mıdır?
- Hayır. Birçok vaka hafiftir ve retina olgunlaştıkça düzelmektedir; sadece küçük bir kısmı, tedavi edilmediği takdirde retina dekolmanına ve görme kaybına yol açabilen ciddi hastalığa ilerlemektedir, bu nedenle risk altındaki bebekler muayene edilmekte ve ciddi hastalık tedavi edilmektedir.