Kalıcı Fetal Vaskülatür
Kalıcı fetal vaskülatür (PFV), tarihsel olarak kalıcı hiperplastik primer vitreus olarak adlandırılan, normalde gelişmekte olan lensi ve vitreusu besleyen fetal kan damarı sisteminin gerilemeyip doğumdan sonra da devam etmesiyle karakterize konjenital bir gelişim anomalisidir. Kalıcı damar dokusu lensi, vitreus boşluğunu ve retinayı etkileyerek, genellikle tek gözde, önemsiz bir kalıntıdan malformasyonlu, kör bir göze kadar uzanan geniş bir hastalık spektrumu oluşturabilmektedir.
Tanım
Kalıcı fetal vaskülatür, embriyonik hiyaloit damar sistemi ve tunika vasküloza lentisin eksik gerilemesinden kaynaklanan, lenste, vitreusta veya retinada kalıcı fibrovasküler doku bırakarak etkilenen gözün gelişimini ve işlevini bozabilen konjenital bir bozukluktur.
Kapsam
Bu madde, embriyonik oküler vaskülatürün gerilemesindeki başarısızlığın PFV'deki gelişimsel temelini, hastalığın ön ve arka formlarını ve bunlarla ilişkili bulguları ile durumun nasıl ortaya çıktığına ve sınıflandırıldığına dair geniş kanıtları kapsamaktadır. Pediatrik ve konjenital göz hastalıkları içinde bir referans konusu olarak ele alınmakta olup, klinik bir rehberlik niteliği taşımamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Hiyaloit damar sistemi ve normal gerilemesi
- Tunika vasküloza lentis
- Anterior PFV (retrolental membran, lens tutulumu)
- Posterior PFV (vitreus sapı, retinal tutulum)
- Kombine anterior ve posterior formlar
- Tek taraflılık ve mikroftalmi
- Lökokorinin ayırıcı tanısı
Mekanizmalar
Fetal gelişim sırasında, geçici bir damar ağı — hiyaloit arter, vasa hiyaloidea propria ve tunika vasküloza lentis — büyüyen lensi ve vitreusu beslemekte ve ardından doğumdan önce gerilemektedir. PFV'de bu gerileme eksik olduğundan, fibrovasküler kalıntılar devam etmektedir. Goldberg'in bütünleşik açıklaması, durumu ön ve arka ifadeleri olan kalıcı fetal vaskülatürün tek bir bozukluğu olarak yeniden çerçevelemiştir: ön tutulum retrolental fibrovasküler bir membran ve lens anormallikleri üzerinde yoğunlaşırken, arka tutulum optik diskten uzanan bir vitreus sapı ve kıvrımlar veya displazi gibi retinal anormallikler içermektedir. Kalıcı doku, oküler yapıları mekanik olarak bozabilmekte ve gelişmekte olan gözü etkilediği için genellikle küçük (mikroftalmik) bir göz küresi ile ilişkilendirilmektedir.
Klinik önem
PFV burada, başarısız damar gerilemesinin model bir konjenital anomalisi ve bebeklik dönemindeki beyaz pupiller refleksin (lökokori) ayırıcı tanısında, diğer ciddi durumlarla paylaştığı önemli bir husus olarak tanımlanmaktadır. Bu madde, referans amaçlı olarak spektrumu ve sınıflandırmayı açıklamakta olup, bireysel bir çocuğun teşhis veya yönetimi için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
PFV nadir görülmekte olup, tipik olarak tek taraflı ve kalıtsal değildir, ancak bilateral ve sendromik vakalar da görülebilmektedir. Konjenital lökokori ve tek taraflı konjenital katarakt veya mikroftalminin bilinen nedenlerinden biridir ve görsel prognozu, ön ve arka tutulumun derecesine bağlıdır.
Kanıt ve kılavuzlar
PFV'ye ilişkin anlayış büyük ölçüde tanımlayıcı ve yorumlayıcı çalışmalara dayanmaktadır; Goldberg'in Edward Jackson Anma Dersi birleştirici bir referans olup, daha sonraki derleme sentezleri ve Taylor ve Hoyt gibi standart pediatrik oftalmoloji metinleri ile desteklenmektedir. Sonuçlara ilişkin kanıtlar, randomize çalışmalardan ziyade gözlemsel niteliktedir.
Tarihçe
Bu durum uzun süre, kalıcı vitreus dokusunu vurgulayarak, kalıcı hiperplastik primer vitreus adı altında tanımlanmıştır. Goldberg'in 1997 Edward Jackson Anma Dersi, çeşitli ön ve arka bulguların, fetal oküler vaskülatürün gerilemesindeki tek bir temel başarısızlığın belirtileri olduğunu savunmuş ve günümüzde yaygın olarak kullanılan daha doğru ve birleştirici bir terim olarak 'kalıcı fetal vaskülatür'ü önermiştir.
Öne çıkan isimler
- Morton F. Goldberg
İlgili konular
Temel eserler
- goldberg-1997
- bohra-pfv-2019
Sıkça sorulan sorular
- `Kalıcı fetal vaskülatür` ile `kalıcı hiperplastik primer vitreus` arasındaki fark nedir?
- Her ikisi de aynı durumu ifade etmektedir. `Kalıcı hiperplastik primer vitreus` daha eski bir terimdir; `kalıcı fetal vaskülatür` ise bozukluğun sadece primer vitreusun değil, tüm fetal oküler damar sisteminin gerilemesindeki bir başarısızlık olduğunu yansıtmak ve ön ve arka formları daha iyi kapsamak amacıyla önerilmiştir.
- Beyaz pupili olan bir bebekte kalıcı fetal vaskülatür neden önemlidir?
- Bir bebekte beyaz pupiller refleksin (lökokori) birkaç ciddi nedeni bulunmaktadır ve PFV bunlardan biridir. PFV'yi tanımak, lökokorinin değerlendirilmesinin bir parçasıdır, bu nedenle diğer konjenital göz rahatsızlıklarıyla birlikte tartışılmakta, izole olarak ele alınmamaktadır.