Periventriküler Lökomalazi
Periventriküler lökomalazi (PVL), prematüre bebeklerde serebral ventriküllere bitişik beyaz cevherde meydana gelen bir hasardır. Bir zamanlar esas olarak kistik, nekrotik formuyla tanımlanırken, günümüzde prematüre doğumdan sağ kalanlarda serebral palsi ve bilişsel bozukluğun temelinde yatan önde gelen lezyon olarak anlaşılmaktadır; bu lezyon, klasik kistik lezyondan çok daha yaygın olan diffüz, kistik olmayan bir bileşene sahiptir.
Tanım
Periventriküler lökomalazi, prematüre bebeklerde lateral ventrikülleri çevreleyen serebral beyaz cevherde meydana gelen bir hasardır; hem fokal nekrotik (kistik) lezyonları hem de miyelinasyonun daha diffüz bir bozukluğunu kapsar ve prematüritenin nörogelişimsel sekellerinin ana substratıdır.
Kapsam
Bu madde, periventriküler beyaz cevher hasarının yerleşimini ve formlarını, gelişmekte olan oligodendrositin seçici hassasiyetini, iskemi ve inflamasyonun rollerini ve lezyonun daha sonraki motor ve bilişsel sonuçlarla ilişkisini kapsamaktadır. Bu, durumun ve mekanizmalarının referans bir tanımıdır ve yönetim protokolleri veya kişiselleştirilmiş klinik tavsiye sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Prematüre beyinde periventriküler beyaz cevher neden seçici olarak hassastır?
- Hasarın kistik ve diffüz formları nasıl farklılık gösterir?
- İskemi ve inflamasyon, patogenezinde hangi rolleri oynamaktadır?
- Periventriküler lökomalazi, serebral palsi ile nasıl ilişkilidir?
Anahtar kavramlar
- Periventriküler beyaz cevher
- Pre-oligodendrosit (oligodendrosit öncülü) hassasiyeti
- Kistik ve diffüz (kistik olmayan) hasar
- İskemi ve arteriyel sınır bölgeleri
- Maternal-fetal enfeksiyon ve inflamasyon
- Bozulmuş miyelinasyon
- Spastik dipleji ve serebral palsi
Mekanizmalar
Periventriküler lökomalazinin ayırt edici özelliği, immatür oligodendrosit öncüllerinin (pre-oligodendrositler) seçici hassasiyetidir; bu hücreler, yüksek riskli prematüre dönemde periventriküler beyaz cevheri doldurmaktadır ve iskemi, serbest radikaller, eksitotoksisite ve inflamatuar sitokinlerden kaynaklanan hasara karşı hassastır. Periventriküler bölgeler ayrıca perfüzyon düşüşlerine duyarlı vasküler sınır bölgelerinde yer almaktadır ve maternal-fetal enfeksiyon ile fetal inflamatuar yanıt, hasara katkıda bulunmakta veya onu şiddetlendirmektedir. Bu hücrelerin kaybı veya maturasyonel duraklaması, sonraki miyelinasyonu bozarak, modern lezyona hakim olan diffüz beyaz cevher anormalliğini üretmektedir; fokal nekroz ise kistik formu oluşturmaktadır. Volpe (2001, 2009) ve Back (2017) bu mekanistik açıklamayı geliştirmiştir.
Klinik önem
Periventriküler lökomalazi, serebral palsinin, özellikle de spastik diplejinin önemli bir substratı olduğu ve eski prematüre bebeklerde bilişsel ve görsel güçlüklerin bir nedeni olduğu için, nörogörüntülemede beyaz cevher hasarının tanınması, prognoz ve gelişimsel takibi bilgilendirmektedir. Materyal, hastalık mekanizmalarını ve sonuçlarını tanımlamaktadır ve bireysel tanı veya yönetim için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
Periventriküler lökomalazi, prematüre bebeklerin bir durumudur, özellikle çok prematüre doğanlarda yoğunlaşmaktadır ve bu popülasyonda serebral palsinin daha sonraki gelişimiyle en güçlü şekilde bağlantılı beyaz cevher lezyonudur. Açık kistik form, bakımın iyileşmesiyle daha az yaygın hale gelmiş olsa da, diffüz kistik olmayan form sıklığını korumakta ve manyetik rezonans görüntüleme ile giderek daha fazla tespit edilmektedir (Volpe 2009; Back 2017).
Kanıt ve kılavuzlar
Lezyonun anlaşılması, nöropatolojik ve nörogörüntüleme çalışmalarına ve pre-oligodendrositi hassas hücre olarak tanımlayan mekanistik çalışmalara dayanmaktadır; bu bilgiler etkili derlemelerde (Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017) ve standart neonatal nöroloji referansında (Volpe et al. 2018) sentezlenmiştir. Hastalığa yönelik spesifik bir tedavi bulunmamaktadır ve literatür, katkıda bulunan zedeleyici faktörlerin önlenmesini vurgulamaktadır.
Tarihçe
Periventriküler lökomalazi, on dokuzuncu yüzyılın sonları ve yirminci yüzyılda patolojik olarak, prematüriteden sağ kalan bebeklerde periventriküler beyaz cevherin kistik nekrozu olarak tanımlanmıştır. Yirminci yüzyılın sonları ve yirmi birinci yüzyılın başlarındaki çalışmalar, bunu gelişmekte olan beyaz cevherin daha geniş bir bozukluğu olarak yeniden çerçevelemiştir; pre-oligodendrositlerin seçici hassasiyetini ve iskemi ile inflamasyonun katkılarını belirleyerek ve manyetik rezonans görüntüleme ile ortaya çıkan diffüz, kistik olmayan bir formun baskınlığını tanıyarak.
Tartışmalar
- İskemi ve inflamasyonun her biri ne kadar katkıda bulunmaktadır?
- Hem azalmış serebral perfüzyon hem de maternal-fetal inflamasyon, beyaz cevher hasarında rol oynamaktadır ve herhangi bir bebekteki göreceli ağırlıkları ve etkileşimleri aktif bir araştırma alanı olmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Joseph J. Volpe
- Stephen A. Back
- Linda S. de Vries
İlgili konular
Temel eserler
- volpe-pvl-2001
- volpe-2009
- back-2017
Sıkça sorulan sorular
- Periventriküler lökomalazi her zaman kistik midir?
- Hayır. Klasik kistik form günümüzde nispeten nadirdir; daha sık görülen sunum, gelişmekte olan beyaz cevherin diffüz, kistik olmayan bir bozukluğudur ve bu durum manyetik rezonans görüntüleme ile en iyi şekilde değerlendirilmektedir.
- Prematüre beyaz cevher neden bu kadar hassastır?
- Prematüre dönemde periventriküler beyaz cevher, iskemiye, oksidatif strese ve inflamasyona karşı oldukça hassas olan immatür oligodendrosit öncülleri tarafından doldurulmaktadır; bu nedenle bu aşamadaki zedeleyici faktörler sonraki miyelinasyonu bozmaktadır.