Prematüre Retinopatisi
Prematüre retinopatisi (ROP), prematüre doğan bebeklerde gelişmekte olan retinal kan damarlarının bir bozukluğudur. Bu durumda, normal vaskülarizasyonun eksik kalmasını takiben anormal, bazen proliferatif damar büyümesi meydana gelir ve bu durum retina dekolmanına ve körlüğe ilerleyebilir. Dünya genelinde çocukluk çağı görme bozukluğunun önde gelen nedenlerinden biridir ve çok prematüre, düşük doğum ağırlıklı bebeklerin sağkalımıyla yakından ilişkilidir.
Tanım
Prematüre retinopatisi, prematüre bebeklerde görülen, doğumda normalde eksik olan retinal vaskülatürün anormal şekilde geliştiği bir vazoproliferatif retinal bozukluktur. Anatomik bölgeye, şiddet evresine ve 'plus' hastalığının varlığına göre sınıflandırılmakta olup, şiddetli formları retina dekolmanı tehdidi oluşturmaktadır.
Kapsam
Bu madde, ROP'un gelişimsel temelini, duraklamış ve ardından sapkın retinal vaskülarizasyonun iki fazlı mekanizmasını, hastalığı bölge, evre ve 'plus' hastalığına göre sınıflandırmak için kullanılan uluslararası sistemi ve tanı ile tedaviye ilişkin geniş kanıt çizgilerini kapsamaktadır. Pediatrik ve konjenital göz hastalıkları içinde bir referans konusu olarak çerçevelenmiştir ve klinik bir rehber niteliği taşımamaktadır.
Anahtar kavramlar
- İki fazlı patogenez (vazo-obliterasyon ardından vazoproliferasyon)
- Retinal bölgeler (I-III) ve saat kadranı kapsamı
- Şiddet evreleri 1-5
- Plus hastalığı
- Agresif (posterior) ROP
- Oksijen maruziyeti değiştirilebilir bir faktör olarak
- Risk altındaki prematüre bebeklerin taranması
Mekanizmalar
ROP genellikle iki fazlı bir süreç olarak tanımlanmaktadır. Prematüre doğumdan sonra, nispeten hiperoksik uterus dışı ortam ve anneden sağlanan büyüme faktörlerinin kaybı, normal retinal damar büyümesini yavaşlatır veya durdurur, bu da periferik retinanın avasküler kalmasına neden olur (faz 1). Metabolik olarak aktif ancak yetersiz perfüze olan retina olgunlaştıkça hipoksik hale gelir ve anjiyojenik sinyalizasyonda bir artışa yol açarak faz 2'nin anormal, proliferatif neovaskülarizasyonunu üretir; şiddetli proliferasyon ve kontraksiyon retinayı çekerek dekolmana neden olabilir. Uluslararası sınıflandırma, vaskülarizasyonun ulaştığı posterior-anterior bölge, vasküler yanıtın morfolojik evresi ve aktivite belirteci olarak 'plus' hastalığı (posterior damarların dilatasyonu ve tortüozitesi) aracılığıyla şiddeti yakalamaktadır.
Klinik önem
ROP burada, bozulmuş retinal vasküler gelişimin, şiddeti müdahale edilip edilmeyeceğine rehberlik eden dereceli, sınıflandırılabilir bir hastalığa nasıl dönüştüğünün bir modeli olarak tanımlanmaktadır. Bu madde, sınıflandırmayı ve kanıt ortamını referans amaçlı açıklamaktadır ve bireysel bir bebeğin yönetimi için bir temel değildir; tarama ve tedavi kararları uzman bakımı kapsamındadır.
Epidemiyoloji
ROP riski, azalan gestasyonel yaş ve doğum ağırlığı ile keskin bir şekilde artmaktadır, bu nedenle yükü neonatal sağkalım paternlerini yansıtmaktadır. Yüksek kaynaklı ortamlarda en aşırı prematüre bebekler arasında yoğunlaşırken, genişleyen ancak düzensiz neonatal bakıma sahip orta gelirli ortamlarda daha büyük ve daha olgun bebekler de etkilenebilmekte, bu da risk altındaki popülasyonu ve tarama zorluğunu genişletmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Uluslararası Prematüre Retinopatisi Sınıflandırması, dünya genelinde kullanılan bölge, evre ve 'plus' hastalığı ortak terminolojisini sağlamaktadır. Tedavi kanıtları ablatif lazer tedavisinden anti-VEGF yaklaşımlarına doğru evrilmiştir; BEAT-ROP çalışması, özellikle bölge I'deki evre 3+ hastalığı için intravitreal bevacizumab'ın etkinliğini göstermiştir; Taylor ve Hoyt gibi referans metinleri tarama ve yönetim çerçevesini sentezlemektedir.
Tarihçe
ROP ilk olarak 1940'larda retrolental fibroplazi olarak tanımlanmış ve kısa süre sonra prematüre bebek ünitelerindeki kontrolsüz ek oksijenle ilişkilendirilerek oksijen uygulamalarında değişikliklere yol açmıştır. Neonatal yoğun bakım, giderek daha fazla prematüre bebeğin sağkalımını iyileştirdikçe, hastalık oksijen ve büyüme faktörleriyle daha karmaşık bir ilişkiyle yeniden ortaya çıkmış ve uluslararası sınıflandırma (1984, 2005'te revize edildi) tanımını standartlaştırmıştır.
Tartışmalar
- Anti-VEGF tedavisi ve lazer ablasyonu
- İntravitreal anti-VEGF ajanlar periferik retinayı koruyabilir ve posterior hastalığa fayda sağlayabilir, ancak optimal dozaj, tedavi sonrası nüks, uzun süreli takip ihtiyacı ve prematüre bebeklerde olası sistemik etkilerle ilgili sorular, modaliteler arasındaki seçimi aktif bir tartışma konusu olarak tutmaktadır.
İlgili konular
Temel eserler
- icrop-2005
- hellstrom-2013
- mintz-hittner-2011
Sıkça sorulan sorular
- Prematürelik neden retinopatiye neden olur?
- Retina, terme yakın zamana kadar tam olarak vaskülarize olmaz. Prematüre doğum, normal damar büyümesini kesintiye uğratır; olgunlaşmamış retina daha sonra hipoksik hale gelir ve anormal yeni damar oluşumunu tetikler, bu da şiddetli vakalarda retina dekolmanına yol açabilir.
- 'Bölgeler', 'evreler' ve 'plus hastalığı' ne anlama gelmektedir?
- Bunlar uluslararası sınıflandırmanın üç eksenidir: bölge, normal vaskülarizasyonun ne kadar ilerlediğini tanımlar; evre, anormal vasküler yanıtın şiddetini tanımlar; ve 'plus' hastalığı, aktif, daha şiddetli hastalığı işaret eden posterior damarların dilatasyonunu ve tortüozitesini tanımlar.