Dermatomiyoziti polimiyozitten ayıran nedir?

Dermatomiyozit, karakteristik cilt bulguları ve mikrovasküler, kompleman aracılı bir kas patolojisi ile karakterizedir; polimiyozit ise tipik döküntüden yoksundur ve kas liflerine karşı sitotoksik T-hücresi aracılı bir saldırı ile ilişkilidir.

Miyozite özgü otoantikorlar neden vurgulanmaktadır?

Klinik olarak anlamlı alt grupları tanımlamaktadırlar; kas, cilt ve akciğer tutulum paternleri ile ilişkili olup, ilişkili risk faktörleri ile bağlantılıdırlar ve inflamatuar miyopatilerin karakterize edilmesine yardımcı olmaktadırlar.

İnflamatuar Miyopatiler

İdiyopatik inflamatuar miyopatiler, iskelet kasında immün aracılı hasarın kas güçsüzlüğüne neden olduğu, sıklıkla karakteristik cilt, akciğer ve eklem tutulumu ile birlikte görülen heterojen bir otoimmün hastalık grubudur. Başlıca alt tipleri arasında dermatomiyozit, polimiyozit, immün aracılı nekrotizan miyopati, antisentetaz sendromu ve inklüzyon cisimcikli miyozit yer almakta olup, her biri kendine özgü klinik, patolojik ve serolojik özelliklere sahiptir.

PaperMind ile konu bulYakındaMakale ve konu bul

Tools & resources

Slaytları indir

Learn & explore

VideoYakında

Tanım

İdiyopatik inflamatuar miyopatiler, iskelet kası iltihabı ile karakterize olan, proksimal kas güçsüzlüğüne ve kas enzimlerinde yükselmeye yol açan, sıklıkla ekstramüsküler özellikler ile miyozite özgü veya miyozit ile ilişkili otoantikorlarla ilişkili otoimmün bozukluklardır.

Kapsam

Bu madde, sistemik otoimmün hastalıklar içinde inflamatuar miyopatileri klinik bir grup olarak ele almaktadır: kas hasarının immün mekanizmaları, başlıca klinikopatolojik alt tipleri, miyozite özgü otoantikorların rolü ve sınıflandırma kriterlerinin çalışma popülasyonlarını nasıl tanımladığı incelenmektedir. Bu bir referans-eğitim materyali olup, tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.

Anahtar kavramlar

Proksimal simetrik kas güçsüzlüğü
Dermatomiyozit ve kutanöz belirtileri
Polimiyozit
İmmün aracılı nekrotizan miyopati
Antisentetaz sendromu
İnklüzyon cisimcikli miyozit
Miyozite özgü otoantikorlar
İnterstisyel akciğer hastalığı ilişkisi

Mekanizmalar

İnflamatuar miyopatiler immün aracılı kas hasarını paylaşmakla birlikte, patofizyolojik yolları farklılık göstermektedir. Dermatomiyozit, hümoral ve kompleman aracılı bir mikroanjiyopati ile ilişkilidir ve kas ile cildi etkileyen belirgin bir tip I interferon imzası taşımaktadır. Polimiyozit ve inklüzyon cisimcikli miyozit ise kas liflerine karşı sitotoksik T-hücresi aracılı saldırı ile karakterizedir; immün aracılı nekrotizan miyopati, nispeten seyrek inflamasyon ile belirgin lif nekrozu göstermektedir. Miyozite özgü otoantikorlar, klinik olarak anlamlı alt grupları tanımlamakta ve cilt, akciğer ve malignite risk faktörü paternleri ile ilişkilidir (Dalakas, 2015). İnklüzyon cisimcikli miyozit ayrıca dejeneratif özellikler sergilemekte ve immünosüpresyona tipik olarak zayıf yanıt vermektedir.

Klinik önem

İnflamatuar miyopatiler, otoimmünitenin iskelet kasını nasıl hedefleyebileceğini, aynı zamanda interstisyel akciğer hastalığı gibi sistemik özellikler üretebildiğini ve dermatomiyozitte altta yatan malignite ile bir ilişki olduğunu göstermektedir. 2017 EULAR/ACR kriterleri gibi sınıflandırma kriterleri, bireyleri teşhis etmekten ziyade tutarlı araştırma popülasyonlarını tanımlamaktadır (Lundberg ve ark., 2017). Bu madde, hastalıkları kavramsal olarak tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.

Epidemiyoloji

İdiyopatik inflamatuar miyopatiler nadir görülen hastalıklardır; dermatomiyozit ve polimiyozitte kadınlarda daha sık görülme eğilimi bulunmakta ve başlangıçları çocukluktan yetişkinliğe kadar uzanmaktadır. İnklüzyon cisimcikli miyozit ise tipik olarak yaşlı yetişkinleri, daha çok erkekleri etkilemektedir. Spesifik insidans ve prevalans, alt tipe ve popülasyona göre değişiklik göstermektedir (Dalakas, 2015).

Kanıt ve kılavuzlar

Araştırma amaçlı sınıflandırma, tarihsel olarak etkili Bohan ve Peter kriterlerinden (Bohan & Peter, 1975) veri odaklı 2017 EULAR/ACR kriterlerine geçmiştir. Bu kriterler klinik, laboratuvar ve kas biyopsisi bulgularını birleştirmekte ve anti-Jo-1 antikor durumunu içermektedir (Lundberg ve ark., 2017). Bu kriterler çalışma popülasyonlarını standardize etmekte ve klinik tanıdan farklılık göstermektedir; serolojik ve biyopsi temelli alt tipleme, modern sınıflandırmayı geliştirmiştir.

Tarihçe

Bohan ve Peter'ın 1975 tarihli tanımı, polimiyozit ve dermatomiyoziti sınıflandırmak için ilk yaygın olarak kullanılan çerçeveyi (framework) sağlamıştır (Bohan & Peter, 1975). Daha sonra immün aracılı nekrotizan miyopati, antisentetaz sendromu ve inklüzyon cisimcikli miyozitin tanınması, genişleyen miyozite özgü otoantikor panelinin keşfiyle birlikte, bu alanı yeniden şekillendirmiş ve 2017 EULAR/ACR sınıflandırma kriterleriyle sonuçlanmıştır.

Tartışmalar

İnflamatuar miyopatiler nasıl alt sınıflandırılmalıdır?: Sınıflandırmanın öncelikli olarak klinik fenotip, kas histopatolojisi veya miyozite özgü otoantikor profillerine dayanıp dayanmaması tartışma konusu olmaya devam etmektedir ve seroloji temelli alt gruplama, geleneksel klinikopatolojik kategorilerle giderek daha fazla rekabet etmektedir.

Öne çıkan isimler

Marinos Dalakas
Ingrid Lundberg
Anthony Bohan
James Peter

İlgili konular

Temel eserler

dalakas-2015
lundberg-2017
bohan-peter-1975

Sıkça sorulan sorular

Dermatomiyoziti polimiyozitten ayıran nedir?: Dermatomiyozit, karakteristik cilt bulguları ve mikrovasküler, kompleman aracılı bir kas patolojisi ile karakterizedir; polimiyozit ise tipik döküntüden yoksundur ve kas liflerine karşı sitotoksik T-hücresi aracılı bir saldırı ile ilişkilidir.
Miyozite özgü otoantikorlar neden vurgulanmaktadır?: Klinik olarak anlamlı alt grupları tanımlamaktadırlar; kas, cilt ve akciğer tutulum paternleri ile ilişkili olup, ilişkili risk faktörleri ile bağlantılıdırlar ve inflamatuar miyopatilerin karakterize edilmesine yardımcı olmaktadırlar.