Pulmoner Belirtiler ve Fibrozis
Akciğerler, bağ dokusu ve inflamatuar romatizmal hastalıklarda sık görülen ve prognostik açıdan önemli bir hedeftir. Belirtiler, interstisyel akciğer hastalığı ve progresif fibrozisten plevral hastalığa, hava yolu tutulumuna ve pulmoner vasküler hastalığa kadar çeşitlilik göstermektedir. Bu konu, pulmoner tutulum spektrumunu, interstisyel akciğer hastalığı ve fibrozise vurgu yaparak incelemektedir.
Tanım
Romatizmal hastalığın pulmoner belirtileri, bağ dokusu ve inflamatuar romatizmal durumlarda ortaya çıkan parenkimal, hava yolu, plevral ve vasküler akciğer tutulumlarıdır; bunlar arasında fibrozisli interstisyel akciğer hastalığı önde gelen bir prognostik belirleyicidir.
Kapsam
Bu madde, bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığını (özellikle sistemik skleroz, inflamatuar miyopatiler ve romatoid artritte), akciğer hasarı ve fibrozis paternlerini ve plevrit ve pulmoner hipertansiyon gibi diğer torasik belirtileri kapsamaktadır. Bu, bir referans genel bakışıdır ve tanı algoritmaları veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi romatizmal hastalıklar akciğerleri en sık tutar ve hangi paternlerde?
- Otoimmün inflamasyon interstisyel akciğer hasarı ve fibrozise nasıl yol açar?
- Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığını idiyopatik pulmoner fibrozisten ayıran nedir?
Anahtar kavramlar
- Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı
- Olağan interstisyel pnömoni ve non-spesifik interstisyel pnömoni paternleri
- Progresif pulmoner fibrozis
- Plevrit ve plevral efüzyon
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon
- Miyozit ile ilişkili ve antisintetaz ile ilişkili akciğer hastalığı
Mekanizmalar
Otoimmün inflamasyon ve fibrozan hastalıklarda düzensiz onarım, alveoler epitel ve interstisyuma hasarı tetiklemekte, fibroblast aktivasyonu ve ekstraselüler matris birikimi ile fibrozis üretmektedir. Fibrozisin mekanistik anlayışı, epitelyal hasar ve anormal yara iyileşmesinin merkezi olduğu idiyopatik pulmoner fibrozisten yararlanmaktadır; romatizmal hastalıklarda ise hastalığa özgü otoimmünite (örneğin sistemik skleroz ve inflamatuar miyopatilerde) süreci başlatmakta ve sürdürmektedir. Pulmoner vasküler yeniden şekillenme ek olarak pulmoner hipertansiyona neden olabilmekte, özellikle skleroderma spektrumu hastalıklarında bu durum gözlenmektedir.
Klinik önem
İnterstisyel akciğer hastalığı, sistemik sklerozda önde gelen ölüm nedenleri arasındadır ve inflamatuar miyopatiler ile romatoid artritte sonuçlara önemli ölçüde katkıda bulunmaktadır; bu nedenle pulmoner durum, bu hastalıkların karakterize edilmesinde ayrılmaz bir parçadır. Bu madde, bu ilişkileri referans amacıyla tanımlamakta olup, tarama programları veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
İnterstisyel akciğer hastalığı sistemik sklerozda yaygındır ve mortalitesine önemli bir katkıda bulunmaktadır; ayrıca inflamatuar miyopatilerde (özellikle antisintetaz sendromu) ve romatoid artritin bir alt grubunda sıkça görülmektedir. Bildirilen sıklıklar hastalığa, saptama yöntemine ve kohorta bağlıdır, ancak akciğer tutulumu tutarlı bir şekilde anahtar bir prognostik faktördür.
Tarihçe
Bağ dokusu hastalıkları ayrıntılı olarak karakterize edildikçe, akciğer, tekrarlayan ve sonucu belirleyici bir hedef olarak ortaya çıkmıştır. Skleroderma ve inflamatuar miyopatiler üzerine yapılan derlemeler, interstisyel akciğer hastalığını merkezi bir özellik olarak belirlemiş, idiyopatik pulmoner fibrozisteki gelişmeler ise romatizmal hastalıklar genelinde uygulanan fibrozan akciğer hasarı kavramsal modelini keskinleştirmiştir.
Tartışmalar
- Hastalıklar arası progresif fibrozan fenotipler nasıl kavramsallaştırılmalıdır?
- Farklı otoimmün kökenli interstisyel akciğer hastalıklarının, idiyopatik pulmoner fibrozise benzer ortak bir progresif-fibrozan seyri paylaşıp paylaşmadığı, alanın bu durumları nasıl sınıflandırdığını ve incelediğini şekillendiren devam eden bir tartışma konusudur.
İlgili konular
Temel eserler
- denton-khanna-2017
- dalakas-hohlfeld-2003
- lederer-martinez-2018
Sıkça sorulan sorular
- Akciğer fibrozisi ile en çok ilişkili romatizmal hastalık hangisidir?
- Sistemik skleroz, interstisyel akciğer hastalığı ve fibrozis ile güçlü bir şekilde ilişkilidir; bu da mortalitesinin önde gelen bir nedenidir. İnterstisyel akciğer hastalığı inflamatuar miyopatilerde de yaygındır ve romatoid artritin bir alt grubunda görülmektedir.
- Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili akciğer fibrozisi, idiyopatik pulmoner fibrozis ile aynı mıdır?
- Hayır. Fibrotik paternleri ve hasar mekanizmalarını paylaşabilirler, ancak bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı sistemik bir otoimmün hastalık bağlamında ortaya çıkarken, idiyopatik pulmoner fibrozis tanımlanmış bir otoimmün neden olmaksızın ortaya çıkmaktadır.