Kas ve Bağ Dokusu Hastalıkları
Kas ve bağ dokusu hastalıkları, iskelet kasını ve vücudu bağlayan, destekleyen ve şekillendiren bağ dokularını etkileyen, inflamatuar miyopatilerden sistemik bağ dokusu hastalıklarına kadar uzanan heterojen bir durum grubunu oluşturmaktadır. Birçoğu immün aracılı ve sistemik olduğundan, hemşirelik bakımı genellikle zaman içinde güç, fonksiyon ve çoklu organ tutulumunun izlenmesine odaklanmaktadır.
Tanım
Kas ve bağ dokusu hastalıkları, iskelet kasını veya bağ dokularını etkileyen, sıklıkla otoimmün veya inflamatuar nitelikte olup kas güçsüzlüğü, doku hasarı ve sistemik tutuluma yol açabilen durumlardır; örnekler arasında inflamatuar miyopatiler ve lupus gibi sistemik bağ dokusu hastalıkları yer almaktadır.
Kapsam
Bu konu, inflamatuar kas hastalıkları ve sistemik bağ dokusu hastalıkları dahil olmak üzere kas ve bağ dokusu hastalıklarının geniş kategorisine ve bunların birbirleriyle ve inflamatuar artritlerle nasıl ilişkili olduğuna genel bir bakış sunmaktadır. Bu bir referans genel bakışıdır ve tanı kriteri kontrol listeleri, ilaç rejimleri veya bireyselleştirilmiş tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Kas bozukluklarını bağ dokusu hastalıklarından ayıran nedir ve bunlar nasıl örtüşmektedir?
- İnflamatuar miyopatiler nasıl ortaya çıkmakta ve ilerlemektedir?
- Birçok bağ dokusu hastalığı neden sistemik ve çoklu organ tutulumlu olmaktadır?
- Bu durumlar inflamatuar artritlerle nasıl ilişkilidir?
Anahtar kavramlar
- İskelet kası güçsüzlüğü
- İnflamatuar miyopati
- Bağ dokusu ve çeşitliliği
- Otoimmün sistemik hastalık
- Çoklu organ tutulumu
- Örtüşme sendromları
- Fonksiyonel bozukluk
Mekanizmalar
Bağ dokusu, vücudun yapısal matrisini oluşturmaktadır ve hastalıkları genellikle bu yaygın dokuya yönelik immün aracılı hasarı yansıtmaktadır; eklemler, cilt, damarlar ve iç organlarda belirtiler ortaya çıkarmaktadır (Lisnevskaia et al., 2014). İnflamatuar miyopatiler, immün hücre infiltrasyonu ve kas lifi hasarı ile karakterize edilen, iskelet kasının otoimmün bozukluklarıdır; proksimal güçsüzlüğe ve bazı alt tiplerde cilt veya sistemik özelliklere yol açmaktadır (Dalakas, 2015). Altta yatan mekanizmalar inflamatuar artritlerle paylaşıldığından, romatoid artrit ve lupus gibi durumlarla örtüşme yaygın olarak görülmektedir (Smolen et al., 2016).
Klinik önem
Bu bozukluklar hareketliliği, gücü ve günlük fonksiyonu önemli ölçüde bozabilmekte ve kas-iskelet sistemi dışındaki organları da etkileyebilmektedir; bu nedenle hemşirelik değerlendirmesi fonksiyonel duruma, güvenliğe ve sistemik tutulum belirtilerine odaklanmaktadır. Bu madde, bozuklukların eğitim amaçlı olarak nasıl kategorize edildiğini ve genel olarak nasıl anlaşıldığını açıklamaktadır ve klinik değerlendirme veya bireyselleştirilmiş bakımın yerine geçmemektedir.
Epidemiyoloji
İnflamatuar miyopatiler, yaş grupları arasında edinilmiş kas güçsüzlüğünün nispeten nadir ancak önemli nedenleri arasında yer almaktadır (Dalakas, 2015). Lupus gibi sistemik bağ dokusu hastalıkları, üreme çağındaki kadınları orantısız bir şekilde etkilemekte ve şiddet ile organ tutulumu açısından geniş farklılıklar göstermektedir (Lisnevskaia et al., 2014).
Kanıt ve kılavuzlar
İnflamatuar miyopatiler ve sistemik bağ dokusu hastalıklarının tanısı ve yönetimi, uzmanlık derlemelerine ve hastalığa özgü kriter ve kılavuzlara dayanmaktadır (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). Bireysel durumların ayrıntılı değerlendirilmesi ve tedavisi uzmanlık gerektirmekte olup bu referans maddesinin kapsamı dışındadır.
Tarihçe
Eklemler, cilt, kas ve iç organlardaki çeşitli semptomların tek bir sistemik otoimmün süreci yansıtabileceğinin anlaşılması, bağ dokusu hastalığı anlayışını yeniden şekillendirmiştir ve inflamatuar miyopatilerin sınıflandırması, immünolojik ve patolojik alt tiplerin ayırt edilmesiyle giderek daha da geliştirilmiştir.
Tartışmalar
- Örtüşen bağ dokusu sendromları nasıl sınıflandırılmalıdır?
- Hastalar genellikle birden fazla tanımlanmış bağ dokusu hastalığını kapsayan özelliklerle başvurmaktadır; bu durum, örtüşme ve karışık sendromların ayrı varlıklar mı yoksa bir spektrum üzerindeki noktalar mı olduğu konusunda devam eden soruları gündeme getirmektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- dalakas-2015
- lisnevskaia-2014
- smolen-2016
Sıkça sorulan sorular
- Bağ dokusu hastalığı nedir?
- Vücudu destekleyen ve bağlayan bağ dokularını etkileyen, sıklıkla otoimmün nitelikte bir bozukluktur; bu doku yaygın olduğundan, bu tür hastalıklar eklemler ve kaslar dışındaki çoklu organ sistemlerini de sıklıkla etkilemektedir.
- İnflamatuar miyopatiler tipik olarak nasıl ortaya çıkmaktadır?
- Genellikle immün aracılı kas hasarından kaynaklanan ilerleyici proksimal kas güçsüzlüğüne neden olmaktadırlar ve bazı alt tiplerde cilt veya diğer sistemik özellikler de görülebilmektedir; ortaya çıkış şekli ve alt tip, daha geniş klinik tabloyu belirlemektedir.