Fetus ve Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı (Eritroblastozis Fetalis)
Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDFN), tarihsel olarak eritroblastozis fetalis olarak adlandırılmaktadır. Bu durum, plasentayı geçen ve babadan miras alınan fetal kırmızı kan hücresi antijenlerine bağlanan maternal IgG alloantikorlarının neden olduğu fetal ve neonatal kırmızı kan hücrelerinin hemolizi olarak tanımlanmaktadır. Klasik ve en şiddetli formu, RhD-pozitif bir fetüsü taşıyan RhD-negatif bir annedeki anti-D antikorlarını içermektedir.
Tanım
Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, fetal kırmızı kan hücresi antijenlerine karşı maternal IgG antikorlarının plasentayı geçerek fetal ve neonatal kırmızı kan hücrelerini yok etmesi sonucu fetal anemi ve neonatal hiperbilirubinemiye yol açan alloimmün bir hemoliz durumudur.
Kapsam
Bu madde, HDFN'nin alloimmün mekanizmasını, ilgili antijen sistemlerini (RhD ve diğer Rh antijenleri, ABO ve diğerleri), ortaya çıkan fetal ve neonatal hemolizi, bunun laboratuvar ve klinik özelliklerini ve anti-D profilaksisi yoluyla önleme prensibini kapsamaktadır. Bu bir referans ve sınıflandırma konusudur ve yönetim veya dozaj talimatları sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Maternal alloantikor hangi kırmızı kan hücresi antijen sistemine karşı yöneliktir (RhD, diğer Rh, ABO veya başka bir sistem)?
- Maternal IgG'nin transplasental geçişi fetal anemi ve neonatal sarılığa nasıl neden olmaktadır?
- Maternal alloimmünizasyon nasıl ortaya çıkmaktadır ve RhD duyarlılaşması nasıl önlenmektedir?
Anahtar kavramlar
- Maternal alloimmünizasyon
- Transplasental IgG transferi
- RhD uyumsuzluğu
- ABO uyumsuzluğu
- Fetal anemi ve hidrops fetalis
- Neonatal hiperbilirubinemi
- Anti-D immünoglobulin profilaksisi
- Yenidoğanda direkt antiglobulin testi
Mekanizmalar
Bir annenin, fetüsün babadan miras aldığı bir kırmızı kan hücresi antijenine sahip olmaması durumunda, fetal kırmızı kan hücrelerine maruziyet (örneğin doğumda veya fetomaternal kanama sonrası) maternal alloantikor oluşumunu tetikleyebilmektedir (tormey-2019). Sonraki duyarlılaşmış bir gebelikte, maternal IgG plasentayı geçerek fetal kırmızı kan hücrelerini kaplamakta ve bunların yıkımına neden olmaktadır; bu durum, şiddetli vakalarda yüksek debili kalp yetmezliğine ve hidrops fetalis'e ilerleyen fetal anemiye yol açmaktadır. Doğumdan sonra plasental bilirubin klirensinin kaybı neonatal hiperbilirubinemiye neden olmaktadır (delaney-2015). Yenidoğan direkt antiglobulin testi genellikle pozitif çıkmakta ve hemolitik belirteçler devam eden kırmızı kan hücresi yıkımını yansıtmaktadır (barcellini-2015). RhD aracılı hastalık klasik olarak en şiddetli seyrederken, ABO uyumsuzluğu daha hafif olma eğilimindedir (delaney-2015).
Klinik önem
HDFN, alloimmün hemolizin ve maternal antikor taraması ile anti-D profilaksisinin, bir zamanlar yaygın bir neonatal ölüm nedenini büyük ölçüde önlenebilir bir duruma nasıl dönüştürdüğünün tanımlayıcı bir örneğidir. Bu madde, mekanizmayı ve sınıflandırmayı referans ve eğitim amaçlı olarak açıklamaktadır ve bireysel obstetrik veya neonatal kararlar için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
Antenatal ve postnatal anti-D immünoglobulin profilaksisi ile maternal antikor taramasının rutin olduğu ortamlarda şiddetli RhD HDFN insidansı belirgin şekilde azalmıştır; anti-D dışındaki alloantikorlar ve ABO uyumsuzluğu artık kalan vakaların nispeten daha büyük bir kısmını oluşturmaktadır (delaney-2015, tormey-2019).
Kanıt ve kılavuzlar
Eğitim amaçlı derlemeler, HDFN'nin alloimmün temelini, antenatal takibini ve anti-D profilaksisinin rolünü (delaney-2015) ve kırmızı kan hücresi alloimmünizasyonunun daha geniş biyolojisini (tormey-2019) özetlemektedir; bunlar reçeteleyici protokoller yerine tanımlayıcı referanslardır.
İlgili konular
Temel eserler
- delaney-2015
- tormey-2019
Sıkça sorulan sorular
- RhD uyumsuzluğu neden yenidoğanın hemolitik hastalığının klasik nedeni olarak kabul edilmektedir?
- Anti-D, plasentayı etkin bir şekilde geçen ve şiddetli fetal kırmızı kan hücresi yıkımına neden olan güçlü immünojenik bir IgG antikorudur; bu nedenle anti-D profilaksisi rutin hale gelmeden önce RhD aracılı hastalık tarihsel olarak en tehlikeli form olarak kabul edilmekteydi.
- RhD hemolitik hastalığı nasıl önlenmektedir?
- RhD-negatif annelere anti-D immünoglobulin uygulanması, RhD antijenine karşı maternal alloimmünizasyonu azaltmaktadır; bu madde, prensibi yalnızca referans amaçlı olarak açıklamaktadır ve dozaj rehberliği niteliğinde değildir.