Otoimmün Hemolitik Anemi (Sıcak ve Soğuk Aglütinin Hastalığı)
Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), hastanın kendi eritrositlerine (kırmızı kan hücreleri) karşı yönelmiş otoantikorların neden olduğu hemolizdir. Otoantikorun termal davranışına göre sınıflandırılmaktadır: IgG antikorlarının vücut sıcaklığında reaksiyona girdiği sıcak AIHA ve IgM antikorlarının daha soğuk periferik koşullarda eritrositleri aglütine ettiği ve komplemanı fikse ettiği soğuk aglütinin hastalığı.
Tanım
Otoimmün hemolitik anemi, eritrosit antijenlerine karşı otoantikorlar aracılığıyla oluşan edinsel hemolizdir ve sorumlu antikorun optimal reaksiyon sıcaklığına ve immünoglobulin sınıfına göre sıcak ve soğuk tipler olarak alt sınıflandırılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, AIHA'nın antikor bazlı sınıflandırmasını (sıcak, soğuk aglütinin hastalığı, miks ve paroksismal soğuk hemoglobinüri), tanıda direkt antiglobulin testinin rolünü ve sıcak ve soğuk antikorların eritrosit yaşam süresini kısalttığı farklı mekanizmaları kapsamaktadır. Bu, bir referans ve sınıflandırma konusudur ve yönetim veya dozaj tavsiyesi sunmamaktadır. İmmünohematoloji altında klinik çerçeveli benzer bir madde bulunmaktadır.
Temel sorular
- Otoantikor sıcak reaktif (tipik olarak IgG) mi, yoksa soğuk reaktif (tipik olarak IgM) mi?
- Direkt antiglobulin testi paterni (IgG, kompleman veya her ikisi) mekanizma hakkında neyi göstermektedir?
- AIHA primer (idiyopatik) mi, yoksa lenfoproliferatif bozukluk, enfeksiyon, otoimmün hastalık veya ilaçlara sekonder mi?
Anahtar kavramlar
- Sıcak otoimmün hemolitik anemi
- Soğuk aglütinin hastalığı
- Direkt antiglobulin (Coombs) testi
- IgG ve IgM otoantikorları
- Kompleman aktivasyonu
- Ekstravasküler ve intravasküler yıkım
- Sekonder AIHA
- Paroksismal soğuk hemoglobinüri
Mekanizmalar
Sıcak AIHA'da, IgG otoantikorları eritrositlere vücut sıcaklığında bağlanmaktadır; antikorla kaplı hücreler, dalak makrofajlarının Fc reseptörleri tarafından tanınmakta ve ekstravasküler hemoliz yoluyla uzaklaştırılmaktadır, bazen sferositler üretilmektedir (go-2017). Soğuk aglütinin hastalığında ise IgM otoantikorları, daha soğuk periferik dolaşımda eritrositleri aglütine etmekte ve komplemanı aktive etmektedir; bu durum karaciğerde kompleman aracılı temizlenmeye ve aktivasyonun güçlü olduğu durumlarda intravasküler hemolize yol açmaktadır (berentsen-2021, berentsen-2016). Direkt antiglobulin testi, eritrosit yüzeyindeki IgG ve/veya komplemanı (C3) tespit etmekte ve sıcak ile soğuk hastalık arasındaki merkezi laboratuvar ayrımını sağlamaktadır (jager-2020). Yüksek LDH ve düşük haptoglobin ile birlikte yükselmiş ankonjuge bilirubin gibi eşlik eden hemolitik belirteçler, aktif yıkımı doğrulamaktadır (barcellini-2015).
Klinik önem
Sıcak AIHA'yı soğuk aglütinin hastalığından ayırt etmek, antikor tipinin yıkım mekanizmasını ve beklenen laboratuvar paternini tanımlaması nedeniyle referans öneme sahiptir. Bu madde, söz konusu sınıflandırmayı ve patofizyolojiyi eğitim amaçlı olarak tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
AIHA nadir görülen bir durumdur; sıcak antikor hastalığı vakaların çoğunluğunu oluştururken, soğuk aglütinin hastalığı daha nadirdir ve sıklıkla altta yatan klonal B hücreli lenfoproliferatif bir süreçle ilişkilendirilmektedir (berentsen-2016). Sekonder AIHA, lenfoproliferatif bozuklukları, enfeksiyonları ve sistemik otoimmün hastalıkları komplike edebilmektedir (jager-2020).
Kanıt ve kılavuzlar
Birinci Uluslararası Konsensüs Toplantısı, yetişkinlerde AIHA'nın tanı ve tedavisi için öneriler sunmuştur (jager-2020); anlatısal sentezler, sıcak AIHA (go-2017) ve soğuk aglütinin hastalığı (berentsen-2021, berentsen-2016) için pratik tanısal ve patofizyolojik akıl yürütmeyi tanımlamaktadır. Bunlar tanımlayıcı referanslar olup, reçeteleyici protokoller değildir.
İlgili konular
Temel eserler
- jager-2020
- go-2017
- berentsen-2021
Sıkça sorulan sorular
- Sıcak ve soğuk otoimmün hemolitik anemiler nasıl farklılık göstermektedir?
- Sıcak AIHA, vücut sıcaklığında reaksiyona giren ve esas olarak dalakta ekstravasküler yıkıma neden olan IgG antikorları tarafından yönlendirilirken, soğuk aglütinin hastalığı, daha soğuk koşullarda eritrositleri aglütine eden ve komplemanı aktive eden IgM antikorları tarafından yönlendirilmektedir.
- Hemolizin immün nedenini hangi laboratuvar testi doğrulamaktadır?
- Direkt antiglobulin (Coombs) testi, eritrosit yüzeyindeki IgG ve/veya komplemanı tespit etmektedir; pozitiflik paterni, AIHA'yı sıcak, soğuk veya miks olarak sınıflandırmaya yardımcı olmaktadır.