ABO ve Rh Kan Grubu Sistemleri
ABO ve Rh sistemleri, klinik açıdan en önemli iki insan eritrosit kan grubu sistemini oluşturmaktadır. ABO sistemi, eritrosit yüzeyindeki A ve B karbonhidrat antijenleri ile plazmada karşılıklı olarak doğal yolla oluşan anti-A ve anti-B antikorları tarafından tanımlanmaktadır; Rh sistemi ise, en önemlisi RhD olmak üzere protein antijenleri ile tanımlanmakta olup, bu antijenin varlığı veya yokluğu bir kişiyi RhD-pozitif veya RhD-negatif yapmaktadır. Bu sistemler birlikte, eritrosit transfüzyonlarının uyumluluğunu ve immün hemoliz riskini belirlemektedir.
Tanım
ABO kan grubu sistemi, eritrositleri A ve/veya B karbonhidrat antijenlerinin varlığı ve karşılıklı plazma antikorları ile sınıflandırmakta; Rh sistemi ise eritrositleri Rh proteinleri, özellikle RhD antijeni ile sınıflandırmaktadır; her iki sistem de eritrosit transfüzyon uyumluluğunun başlıca belirleyicileridir.
Kapsam
Bu madde, ABO ve Rh sistemlerini tanımlayan antijen ve antikorları, A, B, O ve RhD fenotiplerinin genetik ve biyokimyasal temelini, karşılıklı olarak doğal yolla oluşan ABO antikorları kuralını ve bu sistemlerin transfüzyon uyumluluğu ile alloimmünizasyona neden baskın olduğunu ele almaktadır. Kan gruplamayı, transfüzyon talimatları olarak değil, immünohematolojide bir referans konu olarak işlemektedir.
Temel sorular
- ABO ve Rh gruplarını hangi antijenler ve antikorlar tanımlamaktadır?
- ABO uyumsuzluğu neden ani ve şiddetli hemolize neden olmaktadır?
- RhD, Rh antijenleri arasında neden en immünojenik olanıdır?
- Bu sistemler, hangi eritrositlerin transfüze edilebileceğini nasıl belirlemektedir?
Anahtar kavramlar
- A ve B karbonhidrat antijenleri
- Karşılıklı olarak doğal yolla oluşan anti-A ve anti-B (Landsteiner yasası)
- O fenotipi ve H antijeni
- RhD antijeni ve RhD-pozitif/negatif durumu
- RhCE ve Rh haplotipi
- Alloimmünizasyon ve antiglobulin testi
- ABO ve Rh uyumluluğu
Mekanizmalar
ABO antijenleri, ABO lokusunda kodlanan glikoziltransferazlar tarafından bir öncü (H) zinciri üzerine inşa edilen karbonhidrat yapılarıdır; A ve B enzimleri farklı terminal şekerler eklerken, O alleli aktif bir enzim üretmemekte ve H antijenini modifiye etmeden bırakmaktadır. Bireyler, sahip olmadıkları A veya B antijenlerine karşı antikorlar oluşturmaktadır; bu nedenle bu antikorlar daha önceki bir transfüzyon olmaksızın mevcut olmakta ve ABO uyumsuz transfüzyonda ani intravasküler hemolize neden olabilmektedir. Rh antijenleri, RHD ve RHCE genleri tarafından kodlanan membran proteinleridir; RhD oldukça immünojeniktir, bu nedenle RhD-negatif bireylerin RhD-pozitif eritrositlere maruz kalması durumunda anti-D oluşturabilmektedirler; bu antikor antiglobulin testi ile tespit edilmekte olup, hemolitik transfüzyon reaksiyonları ile fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığında merkezi bir rol oynamaktadır.
Klinik önem
ABO ve Rh gruplaması, eritrosit transfüzyonu öncesinde ve gebelikte yapılmaktadır, çünkü bu sistemlerdeki uyumsuzluklar akut hemolitik transfüzyon reaksiyonlarının ve RhD alloimmünizasyonunun ana nedenini oluşturmaktadır. Bu madde, bu sistemlerin neden test edildiğini ve uyumsuzluğun nasıl zarar verdiğini açıklamaktadır; eğitici nitelikte olup, bireysel hastalar için transfüzyon veya profilaksi kararlarını belirtmemektedir.
Epidemiyoloji
ABO ve RhD fenotiplerinin dağılımı popülasyonlar arasında belirgin farklılıklar göstermekte olup, bu durum kan temini ve donörlerin alıcılarla eşleştirilmesi açısından pratik sonuçlar doğurmaktadır. ABO, kan grupları arasında benzersizdir, çünkü esasen herkes sahip olmadığı antijenlere karşı antikor taşımaktadır, bu da ABO uyumsuz eritrosit transfüzyonunu genel olarak tehlikeli hale getirmektedir.
Tarihçe
Landsteiner, 1900-1901 yıllarında ABO gruplarını tanımlamış, bu keşfiyle daha sonra Nobel Ödülü'nü almış ve kendi adını taşıyan karşılıklı antikor kuralını ortaya koymuştur. Rh sistemi, 1940'larda Landsteiner ve Wiener ile Levine ve Stetson'ın hemolitik hastalık üzerine yaptıkları çalışmalarla tanınmış ve 1945'te Coombs, Mourant ve Race tarafından tanıtılan antiglobulin testi, Rh ve diğer inkomplet antikorların güvenilir bir şekilde tespit edilmesini sağlamıştır.
Öne çıkan isimler
- Karl Landsteiner
- Alexander Wiener
- Philip Levine
- Robin Coombs
- Marion Reid
İlgili konular
Temel eserler
- storry-2009
- avent-2000
- coombs-1945
Sıkça sorulan sorular
- İnsanlar neden hiç transfüzyon almadan anti-A veya anti-B antikorlarına sahip olabilmektedir?
- Anti-A ve anti-B, yaşamın erken dönemlerinde gelişen doğal yolla oluşan antikorlardır; muhtemelen A ve B şekerlerine benzeyen çevresel antijenlere yanıt olarak ortaya çıkmaktadırlar, bu nedenle bir kişi, sahip olmadığı ABO antijenlerine karşı antikor üretmektedir.
- RhD-negatif olmak ne anlama gelmektedir?
- Bu, eritrositlerin RhD protein antijeninden yoksun olduğu anlamına gelmektedir; RhD-negatif bireyler normalde anti-D'ye sahip değildir, ancak RhD-pozitif eritrositlere maruz kaldıktan sonra bu antikoru oluşturabilmektedirler, bu durum transfüzyon ve gebelik açısından önem taşımaktadır.