Fetus ve Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı
Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDFN), tarihsel olarak eritroblastozis fetalis olarak adlandırılan, plasentayı geçen maternal IgG alloantikorları tarafından fetal veya neonatal kırmızı kan hücrelerinin yıkımıdır. Klasik olarak, RhD-negatif bir annenin RhD-pozitif fetal kırmızı kan hücrelerine duyarlı hale gelmesi durumunda maternal anti-D'den kaynaklanmaktadır; ancak ABO sistemi de dahil olmak üzere diğer kırmızı kan hücresi antikorları da buna neden olabilmektedir. Durum, hafif anemi ve sarılıktan hidrops ile seyreden şiddetli fetal anemiye kadar değişen bir yelpazede görülebilmektedir.
Tanım
Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, alloimmün hemolizdir; bu durumda fetal kırmızı kan hücresi antijenlerine karşı oluşan maternal IgG antikorları plasentayı geçerek fetal veya neonatal kırmızı kan hücrelerini tahrip etmektedir. En klasik olarak RhD uyumsuzluğundan kaynaklanmaktadır.
Kapsam
Bu madde, HDFN'nin immünolojik temelini — maternal alloimmünizasyon ve IgG antikorunun transplasental geçişini — en sık sorumlu olan antikorları (başta anti-D ve ABO antikorları olmak üzere), hafif sarılıktan hidrops fetalis'e kadar uzanan spektrumu ve anti-D immünoglobulini ile RhD duyarlılığının önlenmesi prensibini kapsamaktadır. Bu, bir referans konusudur ve bir yönetim protokolü değildir.
Temel sorular
- Maternal alloimmünizasyon fetal kırmızı kan hücresi yıkımına nasıl yol açmaktadır?
- Anti-D neden şiddetli HDFN'nin klasik nedenidir?
- ABO HDFN, şiddet açısından Rh HDFN'den nasıl farklılık göstermektedir?
- Anti-D immünoglobulin, RhD duyarlılığını hangi prensibe göre önlemektedir?
Anahtar kavramlar
- Maternal alloimmünizasyon
- Transplasental IgG geçişi
- RhD uyumsuzluğu ve anti-D
- ABO HDFN
- Hidrops fetalis
- Neonatal sarılık ve hiperbilirubinemi
- Anti-D (Rh) immünoprofilaksisi
Mekanizmalar
Annenin sahip olmadığı, babadan kalıtılan bir antijeni taşıyan fetal kırmızı kan hücreleri maternal dolaşıma girdiğinde, anne IgG alloantikorları oluşturabilmektedir. IgG plasentayı geçtiği için, bu antikorlar sonraki (veya aynı) gebelikte fetal kırmızı kan hücrelerine bağlanabilmekte ve ekstravasküler hemolize neden olabilmektedir. Bu durum, fetal anemiye ve doğumdan sonra, yenidoğan antikorla kaplı hücreleri temizlerken hiperbilirubinemiye yol açmaktadır. Şiddetli anemi, yüksek debili kalp yetmezliğine ve hidrops fetalis'e yol açabilmektedir. RhD en immünojenik antijen ve klasik nedendir; ABO HDFN, antikorlar ve antijen ekspresyonu farklılık gösterdiği için genellikle daha hafif seyretme eğilimindedir. Antiglobulin testi, maternal antikoru ve fetal/neonatal hücreleri kaplayan antikoru tespit etmektedir ve RhD duyarlılığının önlenebileceği anlayışı, anti-D immünoglobulin profilaksisine yol açmıştır.
Klinik önem
HDFN, kan grubu alloimmünizasyonunun plasenta yoluyla hastalığa nasıl neden olduğunun merkezi bir örneğidir ve anti-D immünoprofilaksi yoluyla önlenmesi, immünohematolojinin önemli başarılarından biridir. Bu madde, altta yatan immünolojiyi ve önleme prensibini açıklamaktadır; dozaj veya kişiselleştirilmiş obstetrik veya neonatal yönetim tavsiyesi vermemektedir.
Epidemiyoloji
Şiddetli Rh HDFN, rutin anti-D immünoprofilaksi uygulanan ortamlarda çok daha az yaygın hale gelmiştir; bu da RhD alloimmünizasyonunu belirgin şekilde azaltmıştır. ABO uyumsuzluğu, neonatal hemolizin daha sık görülen ancak genellikle daha hafif seyreden bir nedenidir ve diğer kırmızı kan hücresi antikorlarından kaynaklanan HDFN devam etmektedir; bu nedenle antenatal antikor taraması önemini korumaktadır.
Tarihçe
1930'ların sonlarında Levine ve Stetson ile 1940'larda Landsteiner ve Wiener, durumu Rh uyumsuzluğu ile ilişkilendirmişlerdir; eritroblastozis fetalis'i fetal kırmızı kan hücrelerine karşı maternal duyarlılık olarak açıklamışlardır. Coombs, Mourant ve Race'in (1945) antiglobulin testi, sorumlu antikorların tespitini sağlamıştır ve 1960'larda anti-D immünoglobulinin geliştirilmesi, daha sonra sistematik derlemelerde özetlenen çalışmalarda değerlendirilerek RhD duyarlılığının önlenmesini mümkün kılmıştır.
Öne çıkan isimler
- Philip Levine
- Karl Landsteiner
- Cyril Clarke
- Ronald Finn
- Robin Coombs
İlgili konular
Temel eserler
- coombs-1945
- crowther-2013
- avent-2000
Sıkça sorulan sorular
- Rh hemolitik hastalığı genellikle ilk gebeliği neden etkilememektedir?
- Duyarlılık genellikle fetal RhD-pozitif hücrelerin maternal dolaşıma girmesiyle, sıklıkla doğum civarında meydana gelmektedir; bu nedenle ortaya çıkan maternal anti-D, daha çok sonraki RhD-pozitif bir gebeliği etkilemektedir.
- Yenidoğanın ABO hemolitik hastalığı genellikle şiddetli midir?
- ABO HDFN, Rh hastalığından genellikle daha hafif seyretmektedir ve şiddetli fetal anemi yerine sıklıkla neonatal sarılığa neden olmaktadır; ancak anne ile fetüs arasındaki ABO uyumsuzluğu sık görüldüğü için daha yaygındır.