Fetal Hidrops ve İmmün Hemolitik Hastalık
Fetal hidrops, iki veya daha fazla fetal kompartımanda anormal sıvı birikimi olarak tanımlanmaktadır; fetüs ve yenidoğanın immün hemolitik hastalığı ise, maternal antikorların plasentayı geçerek fetal kırmızı kan hücrelerini yok etmesiyle ortaya çıkan klasik nedenlerinden biridir. Bu iki durum, tek bir patofizyolojik yol olan fetal aneminin, yaşamı tehdit eden sıvı yüklenmesiyle nasıl sonuçlanabileceğini göstermektedir.
Tanım
Hidrops fetalis, en az iki fetal kompartımanda (deri ödemi, asit, plevral efüzyon veya perikardiyal efüzyon gibi) patolojik sıvı birikimi olarak tanımlanmaktadır; fetüs ve yenidoğanın immün hemolitik hastalığı ise, plasentayı geçerek fetal kırmızı kan hücrelerini hemolize eden maternal alloantikorların (klasik olarak anti-RhD) neden olduğu hidrops veya anemidir.
Kapsam
Bu madde, hidropsun tanımını ve immün ile non-immün formlara ayrımını, kırmızı kan hücresi alloimmünizasyonunun mekanizmasını, orta serebral arter Doppler ultrasonografisi ile fetal aneminin non-invaziv tespitini ve RhD immün globulinin önlemedeki rolünü kapsamaktadır. Bu bir referans konusudur ve tedavi protokolleri sunmamaktadır.
Temel sorular
- İmmün hidrops fetalis'i non-immün hidrops fetalis'ten ayıran nedir?
- Maternal kırmızı kan hücresi alloimmünizasyonu fetal anemiye ve hidropsa nasıl yol açmaktadır?
- Fetal anemi non-invaziv olarak nasıl tespit edilebilir?
- RhD immünoprofilaksisi hastalığın epidemiyolojisini nasıl değiştirmiştir?
Anahtar kavramlar
- Hidrops fetalis (immün ve non-immün)
- Kırmızı kan hücresi alloimmünizasyonu
- Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı
- Fetal anemi
- Orta serebral arter pik sistolik hızı
- Amniyotik sıvı spektrofotometrisi (Liley eğrisi)
- RhD immün globulin profilaksisi
Mekanizmalar
İmmün hemolitik hastalıkta, duyarlılaşmış bir anne, sahip olmadığı bir fetal kırmızı kan hücresi antijenine (en önemlisi RhD) karşı IgG antikorları üretmektedir; bu antikorlar plasentayı geçerek fetal eritrositleri yok etmekte ve anemiye neden olmaktadır. İlerleyici anemi, kompanzatuvar ekstramedüller hematopoezi tetiklemekte ve şiddetli olduğunda, yüksek debili kalp yetmezliği, hepatik disfonksiyon ve azalmış onkotik basınca yol açarak hidropsu tanımlayan çok kompartımanlı sıvı birikimine neden olmaktadır. Fetal anemi, anemik kanın artan kan akış hızını yansıtan yükselmiş orta serebral arter pik sistolik hızından non-invaziv olarak çıkarılabilmektedir (Mari ve ark., 2000).
Klinik önem
Hidropsun ve alloimmünize gebeliğin tanınması, fetal anemi için antenatal sürveyansın ve hemolitik hastalığın önlenmesinin temelini oluşturmaktadır; bu durumların anlaşılması ise fetal tıp kanıtlarının değerlendirilmesini desteklemektedir. Bu madde mekanizmaları ve tespiti açıklamaktadır; sürveyans, transfüzyon veya immünoprofilaksi hakkında bireysel kararlar için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
Yüksek gelirli bölgelerde rutin RhD immün globulin profilaksisi, kırmızı kan hücresi alloimmünizasyonunu ve bunun şiddetli sekellerini belirgin şekilde azaltmıştır; bu nedenle, bu popülasyonlarda hidropsun çoğunluğunu artık non-immün nedenler oluştururken, profilaksinin daha az erişilebilir olduğu yerlerde immün hemolitik hastalık önemli bir neden olarak kalmaya devam etmektedir (ACOG, 2017; Norton ve ark., 2015).
Kanıt ve kılavuzlar
Bir randomize çalışma, orta serebral arter Doppler ultrasonografisinin şiddetli fetal anemiyi öngörmede amniyosentez kadar doğru olduğunu ortaya koymuş ve uygulamayı invaziv amniyotik sıvı spektrofotometrisinden uzaklaştırmıştır (Oepkes ve ark., 2006; Mari ve ark., 2000'e dayanarak). SMFM, non-immün hidropsun değerlendirilmesi konusunda rehberlik sağlamakta (Norton ve ark., 2015) ve ACOG, RhD alloimmünizasyonunun önlenmesini ele almaktadır (ACOG, 2017).
Tarihçe
1961 yılında Liley tarafından tanıtılan amniyotik sıvı spektrofotometrisi, uzun süre rhesus duyarlılaşmış gebeliklerin yönetimini hemoliz şiddetini tahmin ederek yönlendirmiştir. RhD immün globulinin ortaya çıkışı, çoğu duyarlılaşmayı önleyerek alanı dönüştürmüş ve 2000 yılından itibaren orta serebral arter Doppler ultrasonografisi, fetal aneminin tespiti için invaziv testlerin yerini almıştır (Liley, 1961; Mari ve ark., 2000; Oepkes ve ark., 2006).
Öne çıkan isimler
- A. William Liley
- Giancarlo Mari
İlgili konular
Temel eserler
- liley-1961
- mari-2000
- oepkes-2006
Sıkça sorulan sorular
- İmmün ve non-immün hidrops arasındaki fark nedir?
- İmmün hidrops, fetal kırmızı kan hücrelerini hemolize ederek anemiye neden olan maternal antikorlardan kaynaklanmaktadır; non-immün hidrops ise kardiyak, kromozomal, enfeksiyöz ve yapısal durumlar gibi diğer birçok nedeni kapsamakta olup, RhD profilaksisinin rutin olduğu yerlerde hidrops vakalarının çoğunluğunu oluşturmaktadır.
- Fetal anemi invaziv bir prosedür olmadan nasıl tespit edilebilir?
- Doppler ultrasonografide fetal orta serebral arterdeki yükselmiş pik sistolik hızı, anemik kanın daha hızlı akışını yansıtmakta ve önemli fetal anemiyi öngörmektedir; bu da amniyosentez olmaksızın tespiti mümkün kılmaktadır.