Glomerülonefrit ve Lupus Nefriti
Böbrek tutulumu, sistemik otoimmün hastalığın en önemli eklem dışı belirtilerinden biridir. İmmün kompleks birikimi veya vaskülitik hasardan kaynaklanan glomerülonefrit, kronik böbrek hastalığına ilerleyebilmektedir ve özellikle lupus nefriti, sistemik lupus eritematozusta prognozun önemli bir belirleyicisidir. Bu konu, romatolojide görülen immün aracılı glomerüler hastalıkları incelemektedir.
Tanım
Romatizmal hastalıklardaki glomerülonefrit, böbrek glomerüllerinin immün aracılı iltihaplanmasıdır; lupus nefriti ise, sistemik lupus eritematozusta immün komplekslerin ve otoantikorların glomerüler hasara yol açtığı arketipik (tipik) formudur.
Kapsam
Bu madde, immün kompleks ve otoantikor aracılı glomerüler hasar mekanizmalarını, lupus nefritinin merkezi örneğini ve histolojik sınıflarını, ayrıca sistemik otoimmün hastalık prognozunda böbrek tutulumunun yerini ele almaktadır. Bu, bir referans genel bakışıdır ve tanı kriterleri veya tedavi protokolleri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Otoimmün hastalıklarda immün kompleksler ve otoantikorlar glomerüler hasarı nasıl oluşturmaktadır?
- Lupus nefriti neden sistemik lupus eritematozusunun önemli bir prognostik özelliğidir?
- Lupus nefritinin histolojik sınıfları neyi temsil etmektedir?
Anahtar kavramlar
- İmmün kompleks birikimi
- Kompleman aktivasyonu ve tüketimi
- Lupus nefritinin histolojik sınıfları
- Proliferatif ve membranöz paternler
- Glomerüler hasarın bir belirteci olarak proteinüri
- Pauci-immün (vaskülitik) glomerülonefrit
Mekanizmalar
Lupus nefritinde, otoantikorlar ve dolaşımdaki veya in-situ immün kompleksler glomerülde birikmekte, komplemanı aktive etmekte ve inflamatuar hücreleri çekerek mezangiyumu, kılcal damar duvarlarını ve podositleri zedelemektedir. Ortaya çıkan paternler, mezangiyal ve membranözden diffüz proliferatif hasara kadar değişmekte olup, birikimin yerini ve şiddetini yansıtan histolojik bir sınıflandırmada yer almaktadır. ANCA ilişkili vaskülitin pauci-immün hastalığı da dahil olmak üzere diğer romatizmal glomerülonefritler, glomerülleri farklı, daha az immün kompleks bağımlı mekanizmalarla zedelemektedir.
Klinik önem
Böbrek tutulumu, sistemik lupus eritematozusta ve çeşitli vaskülitlerde prognozu güçlü bir şekilde etkilemektedir; bu nedenle böbrek değerlendirmesi, bu hastalıkların sınıflandırılma ve incelenme biçimlerinin ayrılmaz bir parçasıdır. Bu madde, hastalık süreçlerini referans amacıyla tanımlamakta olup, herhangi bir birey için tanı, biyopsi veya tedavi eşikleri sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
Sistemik lupus eritematozuslu hastaların önemli bir kısmı, hastalık seyri sırasında nefrit geliştirmektedir ve varlığı ile şiddeti, uzun vadeli böbrek ve genel sonuçları şekillendirmektedir. Sıklık ve şiddet, etnik kökene, yaşa ve kohorta göre değişmektedir; tutarlı nokta ise, nefritin lupusta morbiditenin önde gelen bir nedeni olmasıdır.
Kanıt ve kılavuzlar
Avrupa Romatizma ile Mücadele Birliği (EULAR) ve Avrupa Böbrek Derneği'nin ortak önerileri, lupus nefritinin yönetimine değinmektedir ve daha geniş EULAR önerileri sistemik lupus eritematozusu kapsamaktadır. Bunlar, alanın böbrek tutulumunu nasıl çerçevelediğine dair referans noktaları olarak belirtilmekte olup, herhangi bir bireysel hasta için direktif niteliği taşımamaktadır.
Tarihçe
Böbreğin lupusta merkezi bir hedef olarak tanınması, biyopsi paternlerini prognozla ilişkilendiren histolojik sınıflandırma sistemlerinin gelişimiyle birlikte ilerlemiştir. Sistemik lupus eritematozus üzerine yapılan ardışık derlemeler, immün kompleks nefriti anlayışını pekiştirmiştir ve konsensüs önerileri daha sonra böbrek tutulumunun nasıl değerlendirildiğini resmileştirmiştir.
Tartışmalar
- Histolojik sınıflar prognozu ne kadar iyi yansıtmakta ve çalışmalara ne kadar rehberlik etmektedir?
- Lupus nefritinin histolojik sınıflandırması temel nitelikte olmakla birlikte, biyopsi sınıfının, aktivitenin ve kronisitenin sonuçları ne ölçüde öngördüğü ve bu özelliklerin sınıflandırma ve araştırmayı nasıl bilgilendirmesi gerektiği konusunda tartışmalar devam etmektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- rahman-isenberg-2008
- tsokos-2011
- fanouriakis-2020-ln
Sıkça sorulan sorular
- Lupus nefriti nedir?
- Sistemik lupus eritematozusta ortaya çıkan, otoantikorlar ve immün kompleksler tarafından yönlendirilen, böbrek glomerüllerinin immün aracılı iltihaplanmasıdır; hastalıkta prognozun önemli bir belirleyicisidir.
- Lupus nefritinin neden farklı sınıfları bulunmaktadır?
- Histolojik sınıflar, immün birikintilerin ve iltihabın glomerülü nerede ve ne kadar şiddetli etkilediğini tanımlamakta olup, hafif mezangiyalden diffüz proliferatif ve membranöz paternleri içermekte ve farklı prognostik çıkarımlar taşımaktadır.