Crohn Hastalığı
Crohn hastalığı, ağızdan anüse kadar gastrointestinal sistemin herhangi bir bölümünü etkileyebilen, kronik, nüksedici bir inflamatuvar bağırsak hastalığıdır; çoğunlukla terminal ileum ve kolonu etkilemektedir. İltihabı tipik olarak transmural ve süreksizdir, karakteristik atlamalı lezyonlar (skip lesions) üretmektedir ve striktürler, fistüller ve apselere yol açabilen ilerleyici bir seyir izleme eğilimindedir.
Tanım
Crohn hastalığı, gastrointestinal sistemin herhangi bir segmentini etkileyebilen ve sıklıkla striktürler ve fistüller oluşturan, transmural, yamalı (patchy) iltihaplanma ile karakterize edilen idiyopatik, kronik bir inflamatuvar bağırsak hastalığıdır.
Kapsam
Bu madde, Crohn hastalığını klinik bir antite olarak ele almaktadır: tanımını, immünopatogenezini, karakteristik bağırsak tutulum paternini, sık görülen komplikasyonlarını, epidemiyolojisini ve kılavuzlar ile derlemelerde özetlenen kanıt tabanını kapsamaktadır. Crohn hastalığını ülseratif kolitten ayırmaktadır. Bu, bir referans genel bakışıdır ve kişiselleştirilmiş tanı veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Crohn hastalığının transmural, atlamalı lezyon (skip-lesion) paternini ülseratif kolitin sürekli mukozal iltihaplanmasından ayıran nedir?
- Genetik yatkınlık, mikrobiyom ve immün düzensizlik, Crohn hastalığını tetiklemek için nasıl bir araya gelmektedir?
- Crohn hastalığı neden zamanla striktür ve penetran komplikasyonlara doğru ilerleme eğilimindedir?
Anahtar kavramlar
- Transmural iltihaplanma
- Atlamalı lezyonlar (skip lesions) ve süreksiz tutulum
- Terminal ileum ve ileokolonik hastalık
- Striktürler, fistüller ve apseler
- Kazeifiye olmayan granülomlar (non-caseating granulomas)
- Genetik yatkınlık (NOD2/CARD15 dahil)
- Mikrobiyom ve disbiyozis
Mekanizmalar
Crohn hastalığı, genetik olarak yatkın bir konakta, bağırsak mikrobiyotasına karşı düzensiz bir mukozal immün yanıt sonucu ortaya çıkmaktadır; bozulmuş doğuştan bağışıklık, hücre içi bakterilerin kusurlu işlenmesi ve sürekli bir inflamatuvar yanıt ile ilişkilidir. NOD2/CARD15 gibi genlerdeki varyantlar, bakteriyel algılama ve otofajinin yatkınlıktaki rolünü göstermektedir. İltihaplanma transmural olduğu için, bağırsak duvarının tüm kalınlığı boyunca uzanmaktadır; bu durum, ülseratif kolitte görülen mukoza ile sınırlı hastalığın aksine, fibrostenoze striktürler ve penetran fistüller geliştirme eğiliminin temelini oluşturmaktadır. Histolojide kazeifiye olmayan granülomlar (non-caseating granulomas) bulunabilmekle birlikte, tanı için zorunlu değildir.
Klinik önem
Crohn hastalığı genellikle kronik ishal, karın ağrısı, kilo kaybı ve yorgunluk ile ortaya çıkmaktadır ve perianal hastalık ile ekstraintestinal belirtileri de içerebilmektedir. Hastalığın transmural, segmental doğasını tanımak, görüntüleme, endoskopi ve patoloji yorumlamasında merkezi bir öneme sahiptir. Bu madde, hastalığı referans ve eğitim amaçlı tanımlamaktadır ve bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Crohn hastalığı en sık Kuzey Amerika ve Avrupa'da görülmektedir; sanayileşme sürecindeki bölgelerde insidansı artmaktadır. Genellikle ergenlik veya erken yetişkinlik döneminde ortaya çıkmakla birlikte, her yaşta görülebilmektedir ve sigara dahil olmak üzere hem genetik hem de çevresel faktörler riski ve hastalığın seyrini etkilemektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Kapsamlı anlatısal derlemeler (Torres ve ark., 2017; Abraham & Cho, 2009) patogenezi ve doğal seyri özetlemektedir ve British Society of Gastroenterology (Lamb ve ark., 2019) gibi konsensüs kılavuzları, güncel yönetim prensiplerini çerçevelemektedir. Bu madde, reçeteye dayalı protokollerden ziyade bir yönelim sunmaktadır.
Tarihçe
Hastalık, 1932 yılında Leon Ginzburg ve Gordon Oppenheimer ile birlikte bölgesel ileiti tanımlayan Burrill Crohn'un adını taşımaktadır; benzer bağırsak iltihaplanmasına dair daha önceki raporlar bulunsa da. Sonraki on yıllar boyunca, durumun tüm gastrointestinal sistemi etkileyebileceğinin anlaşılması ve genetik ile immünolojik temelinin aydınlatılması, daha sonraki derlemelerde (Torres ve ark., 2017) özetlenen modern kavramı geliştirmiştir.
Tartışmalar
- Crohn hastalığı ile ülseratif kolit arasındaki sınır ne kadar keskindir?
- Bir kolit alt kümesi, kesin olarak iki antiteden biri olarak sınıflandırılamamaktadır (sınıflandırılamayan inflamatuvar bağırsak hastalığı), ve örtüşen genetik ve immünolojik özellikler, ikisinin ayrı hastalıklar mı yoksa bir spektrum mu olduğu konusunda süregelen tartışmaları tetiklemiştir.
Öne çıkan isimler
- Burrill Crohn
- Leon Ginzburg
- Gordon Oppenheimer
İlgili konular
Temel eserler
- torres-2017
- abraham-cho-2009
Sıkça sorulan sorular
- Crohn hastalığı ülseratif kolitten nasıl farklılaşmaktadır?
- Crohn hastalığı, gastrointestinal sistemin herhangi bir bölümünü transmural, süreksiz (atlamalı lezyon) iltihaplanma ile etkileyebilmekte ve striktürler ile fistüller oluşturma eğilimindeyken, ülseratif kolit rektumdan başlayarak sürekli, mukoza ile sınırlı iltihaplanma ile kolona özgüdür.
- Crohn hastalığı tedavi edilebilir mi?
- Bu, iyileştirilmekten ziyade uzun vadede yönetilen kronik bir durumdur; bu madde eğitim amaçlıdır ve tedavi rehberliği sağlamamaktadır, tedavi rehberliği nitelikli bir klinisyenden alınmalıdır.