Otoimmün Hemolitik Anemi
Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), bir kişinin kendi eritrosit antijenlerine karşı yönelmiş otoantikorların neden olduğu, eritrositlerin erken yıkımına yol açan bir anemi türüdür. Antikorun termal özelliklerine göre, IgG antikorlarının vücut sıcaklığında reaksiyona girdiği sıcak AIHA ve IgM antikorlarının daha düşük sıcaklıklarda reaksiyona girdiği soğuk aglütinin hastalığı olarak sınıflandırılmaktadır. Tanı, direkt antiglobulin (Coombs) testine dayanmaktadır.
Tanım
Otoimmün hemolitik anemi, kendi eritrosit antijenlerine karşı oluşan otoantikorların hızlanmış eritrosit yıkımına ve anemiye neden olduğu bir grup bozukluktur. Antikorun optimal reaksiyon sıcaklığına (sıcak veya soğuk) ve başka bir duruma primer mi yoksa sekonder mi olduğuna göre alt sınıflara ayrılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, AIHA'nın tanımını ve sınıflandırmasını (sıcak, soğuk ve miks tipler, primer ve sekonder), eritrosit yıkımının immün mekanizmalarını ve direkt antiglobulin testinin tanıda merkezi rolünü kapsamaktadır. İmmünohematolojide bir referans konusu olup tedavi rejimleri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Otoantikorlar AIHA'da eritrosit yıkımına nasıl neden olmaktadır?
- Sıcak AIHA'yı soğuk aglütinin hastalığından ayıran nedir?
- Direkt antiglobulin testi tanıda neden merkezi bir rol oynamaktadır?
- AIHA'nın primer veya sekonder olması ne anlama gelmektedir?
Anahtar kavramlar
- Eritrosit otoantikorları
- Sıcak AIHA (IgG, ekstravasküler hemoliz)
- Soğuk aglütinin hastalığı (IgM, kompleman aracılı)
- Direkt antiglobulin (Coombs) testi
- Ekstravasküler ve intravasküler hemoliz
- Primer ve sekonder AIHA
- Retikülositoz ve hemoliz belirteçleri
Mekanizmalar
Sıcak AIHA'da, IgG otoantikorları vücut sıcaklığında eritrositlere bağlanmaktadır; antikorla kaplı hücreler, dalaktaki makrofajlar üzerindeki Fc reseptörleri tarafından tanınmakta ve ekstravasküler hemoliz yoluyla uzaklaştırılmaktadır. Soğuk aglütinin hastalığında, IgM otoantikorları daha düşük sıcaklıklarda eritrositlere bağlanmakta ve komplemanı aktive etmektedir; bu durum, kompleman aracılı temizlenmeye ve bazen intravasküler hemolize yol açmaktadır. Direkt antiglobulin testi, eritrosit yüzeyindeki immünoglobulini ve/veya komplemanı saptamakta ve tanımlayıcı laboratuvar özelliğini oluşturmaktadır; reaktivite paterni, sıcak ve soğuk tipleri ayırt etmeye yardımcı olmaktadır. AIHA, primer (idiyopatik) olabileceği gibi, lenfoproliferatif bozukluklar, otoimmün hastalıklar, enfeksiyon veya ilaçlara sekonder olarak da ortaya çıkabilmektedir.
Klinik önem
AIHA, edinilmiş immün hemolizin başlıca nedenlerinden biridir ve tanınması, hemolitik anemi klinik tablosunun pozitif direkt antiglobulin testi ile ilişkilendirilmesine bağlıdır. Bu madde, tanının temelini oluşturan mekanizmaları ve sınıflandırmayı açıklamaktadır; eğitim amaçlı olup, bireyselleştirilmiş ve kapsamı dışındaki spesifik tedavileri önermemektedir.
Epidemiyoloji
AIHA nadir görülen bir durum olup, sıcak AIHA en sık görülen formudur. Soğuk aglütinin hastalığı daha nadirdir ve genellikle lenfoproliferatif bozukluklar veya belirli enfeksiyonlarla ilişkilendirilmektedir. Vakaların önemli bir kısmı, tanımlanabilir altta yatan bir duruma sekonder olarak ortaya çıkmaktadır; bu nedenle, ilişkili hastalıkların değerlendirilmesi tanısal akıl yürütmenin bir parçasıdır.
Tarihçe
AIHA'nın antikor aracılı bir bozukluk olarak tanınması, 1945 yılında Coombs, Mourant ve Race tarafından antiglobulin testinin tanıtılmasını takiben gerçekleşmiştir; bu test, in vivo olarak eritrositleri kaplayan antikorların saptanmasına olanak tanımıştır. Sonraki çalışmalar, otoantikorun termal ve immünoglobulin özelliklerine göre sıcak ve soğuk formları ayırt etmiş ve lenfoproliferatif ile otoimmün hastalıklarla olan ilişkileri açıklığa kavuşturmuştur.
Tartışmalar
- Sıcak AIHA, birinci basamak tedavinin ötesinde nasıl tedavi edilmelidir?
- Nükseden veya refrakter sıcak AIHA'da optimal tedavi sıralaması, güncel 'nasıl tedavi ederim' literatüründe incelendiği üzere, gelişen kanıtlar ve klinik yargı alanı olmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Robin Coombs
- Wendell Rosse
- Lawrence Petz
- Wilma Barcellini
İlgili konular
Temel eserler
- coombs-1945
- barcellini-2021
Sıkça sorulan sorular
- Otoimmün hemolitik anemi hangi testle doğrulanır?
- Hastanın eritrositlerine bağlı antikor ve/veya komplemanı saptayan direkt antiglobulin (direkt Coombs) testi, hemoliz kanıtlarıyla birlikte yorumlandığında merkezi doğrulayıcı testtir.
- Sıcak ve soğuk AIHA arasındaki fark nedir?
- Sıcak AIHA, vücut sıcaklığında reaksiyona giren ve esas olarak dalak aracılı ekstravasküler hemolize neden olan IgG antikorlarını içerirken, soğuk aglütinin hastalığı soğukta reaksiyona giren ve komplemanı aktive eden IgM antikorlarını içermektedir.