รอยโรคเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ

รอยโรคเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (Intracranial mass lesions) คือกระบวนการที่กินพื้นที่ภายในกะโหลกศีรษะ ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเนื้องอก โดยจะไปเบียดและกดเนื้อเยื่อสมอง ทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น และก่อให้เกิดอาการทางระบบประสาทตามตำแหน่งที่เกิด รอยโรคนี้จะจัดกลุ่มเนื้องอกหลักที่พบบ่อยในการปฏิบัติงานศัลยกรรมระบบประสาท ตั้งแต่เนื้องอกไกลโอมาปฐมภูมิที่รุนแรงที่สุด ไปจนถึงเนื้องอกนอกแกนสมองชนิดไม่ร้ายแรง และเนื้องอกแพร่กระจาย (metastases)

Definition

รอยโรคเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (Intracranial mass lesion) คือโครงสร้างที่ผิดปกติใดๆ ที่กินพื้นที่ภายในกะโหลกศีรษะและส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อประสาทข้างเคียง ในสาขาเนื้องอกวิทยาทางระบบประสาท คำนี้มักหมายถึงเนื้องอกสมองปฐมภูมิหรือเนื้องอกแพร่กระจาย (metastatic brain neoplasms) ซึ่งจำแนกตามชนิดของเซลล์ต้นกำเนิดและลักษณะทางโมเลกุล

Scope

ส่วนนี้จะช่วยให้ผู้อ่านเข้าใจถึงวิธีการจำแนกประเภทของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ เหตุใดตำแหน่งที่เกิดจึงส่งผลต่อลักษณะทางคลินิก และความแตกต่างระหว่างเนื้องอกประเภทหลักในด้านชีววิทยา ลักษณะที่ปรากฏจากการถ่ายภาพ และการเข้าถึงทางศัลยกรรม เป็นภาพรวมของการจัดระเบียบภูมิทัศน์ของเนื้องอกทางระบบประสาทและเชื่อมโยงไปยังหัวข้อรายละเอียดต่างๆ โดยไม่ใช่แนวทางปฏิบัติทางคลินิก

Sub-topics

• กลิโอบลาสโตมา มัลติฟอร์เม
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (Meningioma)
• เนื้องอกสมองแพร่กระจาย
• เนื้องอกต่อมใต้สมอง
• เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัว

Core questions

• ตำแหน่งของเนื้องอก นอกเหนือจากลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเพียงอย่างเดียว มีผลต่ออาการที่แสดงออกอย่างไร?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างรอยโรคในเนื้อสมอง (intra-axial) และนอกแกนสมอง (extra-axial) ในภาพถ่ายและการผ่าตัด?
• การจำแนกประเภททางโมเลกุลได้ปรับเปลี่ยนประเภทของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางอย่างไร?
• เมื่อใดที่ผลกระทบจากเนื้องอก (mass effect) และความดันในกะโหลกศีรษะสูง (raised intracranial pressure) กลายเป็นข้อกังวลทางคลินิกหลัก?

Key concepts

• ผลกระทบจากเนื้องอก (Mass effect) และความดันในกะโหลกศีรษะสูง (raised intracranial pressure)
• รอยโรคในเนื้อสมอง (Intra-axial) เทียบกับนอกแกนสมอง (extra-axial)
• เนื้องอกปฐมภูมิ (Primary) เทียบกับเนื้องอกแพร่กระจาย (metastatic tumors)
• สมองส่วนสำคัญ (Eloquent cortex) และการเข้าถึงทางศัลยกรรม
• การจำแนกประเภททางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุลแบบบูรณาการ
• การเพิ่มความคมชัดด้วยสารทึบแสง (Contrast enhancement) และกำแพงเลือดสมอง (blood-brain barrier)
• อาการทางระบบประสาทตามตำแหน่งที่เกิด

Mechanisms

ภายในกะโหลกศีรษะที่แข็งทื่อ รอยโรคที่กำลังเติบโตจะเพิ่มปริมาตรภายในกะโหลกศีรษะ เมื่อการชดเชยการเคลื่อนที่ของน้ำไขสันหลังและเลือดหมดลง ความดันในกะโหลกศีรษะจะสูงขึ้นและเนื้อเยื่ออาจเกิดการเคลื่อนที่ (herniate) อาการต่างๆ เกิดขึ้นบางส่วนจากการทำลายหรือการระคายเคืองเฉพาะที่ของบริเวณที่เกี่ยวข้อง และบางส่วนจากผลกระทบโดยรวมของเนื้องอก เนื้องอกในเนื้อสมอง (intra-axial tumors) เช่น ไกลโอมา (gliomas) เกิดขึ้นภายในและแทรกซึมเข้าสู่เนื้อสมอง ในขณะที่เนื้องอกนอกแกนสมอง (extra-axial tumors) เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (meningiomas) และชวานโนมา (schwannomas) เกิดขึ้นจากเยื่อหุ้มหรือเส้นประสาท และจะเบียดสมองมากกว่าที่จะแทรกซึม ซึ่งเป็นความแตกต่างที่ส่งผลต่อทั้งการแปลผลภาพและการวางแผนการผ่าตัด การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลกปี 2021 ได้รวมเอาลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเข้ากับเครื่องหมายทางโมเลกุล ซึ่งเป็นการกำหนดประเภทของเนื้องอกใหม่หลายประเภทโดยอาศัยลักษณะทางพันธุกรรมและอีพีเจเนติกส์ แทนที่จะเป็นเพียงลักษณะที่ปรากฏเท่านั้น

Clinical relevance

การทำความเข้าใจประเภทของรอยโรคเนื้องอกในกะโหลกศีรษะเป็นพื้นฐานที่ช่วยให้แพทย์แปลผลภาพถ่ายทางระบบประสาท สร้างการวินิจฉัยแยกโรค และให้เหตุผลเกี่ยวกับพยากรณ์โรคในกลุ่มเนื้องอกตั้งแต่ชนิดไม่ร้ายแรงไปจนถึงชนิดร้ายแรงสูง บทความนี้อธิบายถึงแนวคิดและการจำแนกประเภทของรอยโรคเหล่านี้ และเป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับการทำความเข้าใจ ไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจวินิจฉัยหรือรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ข้อมูลทะเบียนประชากรแสดงความถี่สัมพัทธ์ของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลาง ในผู้ใหญ่ เนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง (meningiomas) และเนื้องอกไกลโอมา (gliomas) เป็นเนื้องอกปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุด และโรคมะเร็งแพร่กระจาย (metastatic disease) โดยรวมแล้วมีอุบัติการณ์สูงกว่าเนื้องอกสมองปฐมภูมิ รายงานการกระจายตัวแตกต่างกันไปตามอายุ เพศ และชนิดของเนื้องอก และสรุปไว้ในรายงานทะเบียนต่างๆ เช่น CBTRUS

Evidence & guidelines

กรอบการทำงานทางจุลพยาธิวิทยา-โมเลกุลแบบบูรณาการของการจำแนกประเภทเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลางขององค์การอนามัยโลกปี 2021 เป็นแกนหลักในการวินิจฉัยสำหรับสาขานี้ และรายงานทะเบียนประชากรจะอธิบายอุบัติการณ์และการกระจายตัว หลักฐานการจัดการโดยละเอียดจะพัฒนาในหัวข้อแต่ละรายการ

History

การจำแนกประเภทเนื้องอกสมองพัฒนาจากแผนการจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาล้วนๆ ในศตวรรษที่ 20 ไปสู่กรอบการทำงานทางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุลแบบบูรณาการที่ได้รับการจัดระเบียบอย่างเป็นทางการในการจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลกที่ต่อเนื่องกัน โดยมีจุดสูงสุดในฉบับปี 2021 ซึ่งกำหนดลักษณะของโรคหลายชนิดด้วยเครื่องหมายทางพันธุกรรมและอีพีเจเนติกส์

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry
• Quinn T. Ostrom

Seminal works

• louis-2021
• ostrom-2021
• lapointe-2018

Frequently asked questions

ความแตกต่างระหว่างเนื้องอกในเนื้อสมอง (intra-axial mass) และเนื้องอกนอกแกนสมอง (extra-axial mass) คืออะไร?

เนื้องอกในเนื้อสมอง (intra-axial mass) เกิดขึ้นภายในเนื้อสมองเอง (เช่น เนื้องอกไกลโอมา) ในขณะที่เนื้องอกนอกแกนสมอง (extra-axial mass) เกิดขึ้นจากโครงสร้างภายนอกสมอง เช่น เยื่อหุ้มสมอง หรือเส้นประสาทสมอง (เช่น เนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง หรือเนื้องอกชวานโนมา) และจะเบียดสมองมากกว่าที่จะแทรกซึมเข้าไปในสมอง

ทำไมตำแหน่งของเนื้องอกในสมองจึงมีความสำคัญพอๆ กับชนิดของเนื้องอก?

เนื่องจากสมองมีการจัดระเบียบการทำงานตามภูมิภาค เนื้องอกจึงก่อให้เกิดอาการตามตำแหน่งที่มันอยู่และสิ่งที่มันกดทับ และตำแหน่งของมันยังเป็นตัวกำหนดว่าสามารถเข้าถึงได้ด้วยการผ่าตัดอย่างปลอดภัยเพียงใดเมื่อเทียบกับโครงสร้างที่สำคัญ