เนื้องอกในสมอง

เนื้องอกในสมองคือการเจริญเติบโตผิดปกติของเซลล์ใหม่ภายในสมอง ซึ่งอาจเกิดขึ้นจากเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลางเอง (เนื้องอกปฐมภูมิ เช่น ไกลโอมา) หรือจากมะเร็งที่อื่นในร่างกายที่แพร่กระจายมายังสมอง (มะเร็งแพร่กระจาย) เนื้องอกในสมองมีความหลากหลายอย่างมากในด้านพฤติกรรมทางชีววิทยา และปัจจุบันถูกจำแนกโดยการบูรณาการลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุล

Definition

เนื้องอกในสมองคือเนื้องอกปฐมภูมิหรือเนื้องอกแพร่กระจายของสมอง ซึ่งเป็นการเพิ่มจำนวนของเซลล์ที่มาจากเนื้อเยื่อระบบประสาทส่วนกลางหรือแพร่กระจายมายังเนื้อเยื่อนั้น โดยมีการจำแนกและจัดระดับตามเกณฑ์ทางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุลแบบบูรณาการ

Scope

บทความนี้ครอบคลุมเนื้องอกในสมองในฐานะประเภททางประสาทพยาธิวิทยา: ความแตกต่างระหว่างเนื้องอกปฐมภูมิและเนื้องอกแพร่กระจาย, กลุ่มเนื้องอกหลัก (โดยเฉพาะไกลโอมา), แนวคิดของการจัดระดับความรุนแรง, และการจำแนกแบบบูรณาการทางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุลที่ใช้ในการปฏิบัติงานปัจจุบัน เป็นภาพรวมสำหรับการอ้างอิงและการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• เนื้องอกในสมองปฐมภูมิแตกต่างจากเนื้องอกแพร่กระจายในสมองอย่างไรในด้านต้นกำเนิดและพฤติกรรม?
• กลุ่มเนื้องอกในสมองปฐมภูมิหลักมีอะไรบ้าง และไกลโอมามีลักษณะเฉพาะอย่างไร?
• การจำแนกประเภทเปลี่ยนจากการจัดระดับทางจุลพยาธิวิทยาล้วนๆ ไปสู่การวินิจฉัยทางโมเลกุลแบบบูรณาการได้อย่างไร?

Key concepts

• เนื้องอกในสมองปฐมภูมิเทียบกับเนื้องอกแพร่กระจาย
• ไกลโอมาและเนื้องอกแอสโทรไซต์
• การจัดระดับความรุนแรงของเนื้องอก
• การวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาและโมเลกุลแบบบูรณาการ
• สถานะการกลายพันธุ์ของ IDH
• การเจริญเติบโตแบบแทรกซึมและผลกระทบจากมวล
• การจำแนกประเภทเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางของ WHO

Mechanisms

เนื้องอกในสมองเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ได้รับความเปลี่ยนแปลงที่กระตุ้นให้เกิดการเพิ่มจำนวนอย่างควบคุมไม่ได้ เนื้องอกปฐมภูมิมีต้นกำเนิดจากเซลล์ชนิดเฉพาะของระบบประสาทส่วนกลาง เช่น แอสโทรไซต์และโอลิโกเดนโดรไซต์ทำให้เกิดไกลโอมา ซึ่งเป็นเนื้องอกปฐมภูมิภายในสมองที่พบบ่อยที่สุด ในขณะที่เนื้องอกแพร่กระจายมาจากมะเร็งทั่วร่างกายที่เข้าสู่สมองผ่านกระแสเลือด เนื้องอกทำลายสมองไม่เพียงแต่โดยการทำลายและแทรกซึมเนื้อเยื่อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงผลกระทบจากมวล, อาการบวมน้ำ, และความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น พฤติกรรมของเนื้องอกมีตั้งแต่รอยโรคที่เติบโตช้าและมีขอบเขตชัดเจน ไปจนถึงเนื้องอกที่แทรกซึมสูงและรุนแรง ซึ่งสรุปได้ด้วยการจัดระดับความรุนแรง การจำแนกประเภทในปัจจุบัน ซึ่งถูกกำหนดในแผนการของ WHO ที่ต่อเนื่องกัน ได้บูรณาการลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเข้ากับเครื่องหมายโมเลกุล เช่น สถานะการกลายพันธุ์ของ IDH เพื่อกำหนดชนิดของเนื้องอกได้อย่างแม่นยำกว่าการใช้เพียงลักษณะทางสัณฐานวิทยา

Clinical relevance

เนื้องอกในสมองสามารถทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทเฉพาะที่, อาการชัก, และสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและการเจริญเติบโตของเนื้องอก และการจำแนกทางพยาธิวิทยาเป็นพื้นฐานในการกำหนดและพยากรณ์โรค บทความนี้จัดทำขึ้นเพื่อการอ้างอิงและการศึกษา โดยอธิบายพยาธิวิทยาและการจำแนกประเภทของเนื้องอก และไม่ใช่แหล่งข้อมูลสำหรับคำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Epidemiology

เนื้องอกในสมองและเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางอื่นๆ เป็นประเภทของเนื้องอกที่ค่อนข้างไม่พบบ่อย แต่มีความรุนแรงอย่างไม่สมส่วน ซึ่งมีส่วนสำคัญต่อความพิการทางระบบประสาทและการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับมะเร็ง การแพร่กระจายของมะเร็งไปยังสมองโดยรวมแล้วพบได้บ่อยกว่าเนื้องอกในสมองปฐมภูมิอย่างมาก

Evidence & guidelines

การจำแนกประเภทของเนื้องอกในสมองอยู่ภายใต้การกำกับดูแลของ WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System ซึ่งฉบับปี 2016 และ 2021 ได้ทำให้การบูรณาการเครื่องหมายโมเลกุลเข้ากับจุลพยาธิวิทยาเป็นทางการ การประมาณการภาระโรคอ้างอิงจากการวิเคราะห์ความผิดปกติทางระบบประสาทของ Global Burden of Disease

History

การจำแนกเนื้องอกในสมองในอดีตอิงตามเซลล์ต้นกำเนิดที่สันนิษฐานและลักษณะทางกล้องจุลทรรศน์ โดยมีแผนการจัดระดับความรุนแรงที่ใช้สรุปความร้ายแรง การรับรู้ถึงการเปลี่ยนแปลงทางโมเลกุลที่เกิดขึ้นซ้ำๆ ซึ่งเป็นตัวอย่างจากการกลายพันธุ์ของ IDH ในไกลโอมา ทำให้การจำแนกประเภทของ WHO ปี 2016 และ 2021 นำการวินิจฉัยแบบบูรณาการที่รวมจุลพยาธิวิทยาและลักษณะทางโมเลกุลมาใช้

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry

Seminal works

• louis-2021
• louis-2016

Frequently asked questions

เนื้องอกในสมองปฐมภูมิกับเนื้องอกแพร่กระจายในสมองแตกต่างกันอย่างไร?

เนื้องอกในสมองปฐมภูมิเกิดขึ้นจากเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลางเอง เช่น ไกลโอมาที่มาจากเซลล์เกลีย ในขณะที่เนื้องอกแพร่กระจายในสมองคือการสะสมของมะเร็งที่มีต้นกำเนิดจากที่อื่นในร่างกายและแพร่กระจายมายังสมอง โดยรวมแล้วเนื้องอกแพร่กระจายพบได้บ่อยกว่าเนื้องอกในสมองปฐมภูมิ

เหตุใดการจำแนกประเภทสมัยใหม่จึงใช้เครื่องหมายโมเลกุล?

เนื่องจากลักษณะทางโมเลกุล เช่น สถานะการกลายพันธุ์ของ IDH สามารถกำหนดชนิดของเนื้องอกได้อย่างแม่นยำและสอดคล้องกันมากกว่าการใช้เพียงจุลพยาธิวิทยา การจำแนกประเภทของ WHO ในปัจจุบันจึงบูรณาการเครื่องหมายโมเลกุลเข้ากับลักษณะทางกล้องจุลทรรศน์ในการวินิจฉัยเดียว นี่คือกรอบการจำแนกประเภท ไม่ใช่คำแนะนำทางคลินิก