เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัว

เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัว (vestibular schwannoma) ซึ่งในอดีตเรียกว่า เนื้องอกประสาทหู (acoustic neuroma) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากเซลล์ชวานน์ของเส้นประสาทการทรงตัวและการได้ยิน (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 8) โดยทั่วไปมักจะเติบโตในช่องหูส่วนในและบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์ ซึ่งมักจะทำให้เกิดอาการหูตึงข้างเดียว เสียงในหู และการทรงตัวผิดปกติ

Definition

เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงของปลอกประสาท (schwannoma) ที่เกิดจากเซลล์ชวานน์ของส่วนเส้นประสาทการทรงตัวของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 ซึ่งมักจะอยู่ในช่องหูส่วนในและบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์

Scope

บทความนี้ครอบคลุมเนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวในฐานะที่เป็นเนื้องอกชนิดหนึ่ง: ต้นกำเนิดจากเซลล์ชวานน์บนเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 ตำแหน่งที่พบในช่องหูส่วนในและบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์ อาการที่เกิดจากเส้นประสาทสมอง และทางเลือกในการจัดการที่หลากหลาย ได้แก่ การสังเกตการณ์ การฉายรังสีศัลยกรรม และการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ นี่คือคำอธิบายอ้างอิง ไม่ใช่แนวทางปฏิบัติทางคลินิก

Core questions

• เหตุใดเนื้องอกของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 จึงมักทำให้เกิดอาการหูตึงข้างเดียวและการทรงตัวผิดปกติ?
• การเติบโตเข้าสู่บริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์คุกคามเส้นประสาทสมองข้างเคียงและก้านสมองได้อย่างไร?
• ข้อควรพิจารณาใดที่ทำให้การสังเกตการณ์ การฉายรังสีศัลยกรรม และการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์แตกต่างกัน?
• เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวแบบประปรายมีความสัมพันธ์กับโรคทางพันธุกรรมนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2 อย่างไร?

Key concepts

• ต้นกำเนิดจากเซลล์ชวานน์ (ปลอกประสาท)
• เส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 (เส้นประสาทการทรงตัวและการได้ยิน)
• ช่องหูส่วนในและบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์
• ภาวะหูตึงประสาทรับเสียงข้างเดียว
• การรักษาการได้ยิน
• การรักษาเส้นประสาทใบหน้า
• ความสัมพันธ์กับโรคทางพันธุกรรมนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2

Mechanisms

เนื้องอกนี้เติบโตจากเซลล์ชวานน์ที่หุ้มเส้นประสาทการทรงตัว โดยปกติจะเริ่มต้นภายในช่องหูส่วนในและขยายไปทางด้านในเข้าสู่บริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์ เนื่องจากอยู่บนเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 จึงมักจะทำให้เกิดอาการหูตึงประสาทรับเสียงข้างเดียวที่แย่ลงเรื่อยๆ เสียงในหู และอาการเกี่ยวกับการทรงตัว เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น ก็อาจกดทับเส้นประสาทใบหน้าใกล้เคียงได้ และเมื่อมีขนาดใหญ่มาก ก็อาจกดทับเส้นประสาทไตรเจมินัล สมองส่วนซีรีเบลลัม และก้านสมองได้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นแบบประปรายและเป็นข้างเดียว ในขณะที่เนื้องอกสองข้างเป็นลักษณะเด่นของโรคทางพันธุกรรมนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2 การจัดการด้วยการผ่าตัดและการฉายรังสีศัลยกรรมมุ่งเน้นไปที่การควบคุมเนื้องอกในขณะที่รักษาการได้ยินและการทำงานของเส้นประสาทใบหน้า

Clinical relevance

เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกเส้นประสาทสมองชนิดไม่ร้ายแรงทำให้เกิดกลุ่มอาการเฉพาะตำแหน่งได้อย่างไร และการจัดการจะรักษาสมดุลระหว่างการควบคุมเนื้องอกกับการรักษาการได้ยินและการทำงานของเส้นประสาทใบหน้าได้อย่างไร บทความนี้อธิบายถึงโรคและหลักฐานเชิงประจักษ์เพื่อการศึกษาและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์ และเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะหูตึงประสาทรับเสียงข้างเดียว การตรวจพบเพิ่มขึ้นจากการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กอย่างแพร่หลาย ซึ่งสามารถระบุเนื้องอกขนาดเล็กและเติบโตช้าได้หลายกรณี

Evidence & guidelines

บทความทบทวนวรรณกรรม เช่น ของ Carlson และ Link ได้สังเคราะห์การวินิจฉัยและแนวทางการจัดการที่หลากหลาย และการทบทวนอย่างเป็นระบบของ Congress of Neurological Surgeons ได้กล่าวถึงข้อควรพิจารณาในการผ่าตัด เช่น การเฝ้าระวังเส้นประสาทสมองระหว่างการผ่าตัด การปฏิบัติที่รายงานเน้นย้ำถึงการเลือกเฉพาะบุคคลระหว่างการสังเกตการณ์ การฉายรังสีศัลยกรรมแบบสเตอริโอแทกติก และการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์

History

การรักษาเนื้องอกบริเวณมุมสมองส่วนซีรีเบลลัมและพอนส์ด้วยการผ่าตัดได้พัฒนาจากการผ่าตัดในยุคแรกที่มีอัตราการเสียชีวิตสูงตามที่ Harvey Cushing บรรยายไว้ ไปสู่เทคนิคการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่ซับซ้อนมากขึ้นในช่วงปลายศตวรรษที่ 20 ซึ่งช่วยปรับปรุงการรักษาเส้นประสาทใบหน้าและการได้ยิน การมาถึงของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กได้เปลี่ยนแปลงการตรวจพบ และการฉายรังสีศัลยกรรมแบบสเตอริโอแทกติกได้เพิ่มทางเลือกที่ไม่ต้องผ่าตัด ซึ่งขยายขอบเขตการจัดการให้กว้างขึ้น

Debates

ควรจัดการเนื้องอกขนาดเล็กอย่างไร: สังเกตการณ์ ฉายรังสี หรือผ่าตัด?

สำหรับเนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวขนาดเล็กและเติบโตช้า การสังเกตการณ์ด้วยการถ่ายภาพต่อเนื่อง การฉายรังสีศัลยกรรมแบบสเตอริโอแทกติก และการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ ล้วนมีบทบาท และทางเลือกที่เหมาะสมที่สุดขึ้นอยู่กับขนาดเนื้องอก การเติบโต สถานะการได้ยิน และปัจจัยของผู้ป่วย มากกว่าที่จะเป็นกฎเดียว

บทบาทของการเฝ้าระวังเส้นประสาทสมองระหว่างการผ่าตัดคืออะไร?

การเฝ้าระวังมีจุดมุ่งหมายเพื่อปกป้องการทำงานของเส้นประสาทใบหน้าระหว่างการผ่าตัด และการทบทวนอย่างเป็นระบบได้ตรวจสอบหลักฐานที่สนับสนุนการใช้งานและข้อจำกัดของมัน

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

เหตุใดเนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวจึงถูกเรียกว่าเนื้องอกประสาทหูด้วย?

เป็นชื่อเก่าที่ยังคงใช้กันทั่วไปสำหรับเนื้องอกชนิดเดียวกัน คำว่า เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัว มีความแม่นยำมากกว่า เนื่องจากเนื้องอกเกิดจากเซลล์ชวานน์ของส่วนเส้นประสาทการทรงตัวของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 ไม่ใช่จากเส้นใยประสาทหู (cochlear) โดยตรง

เนื้องอกชวานโนมาของเส้นประสาทการทรงตัวมักทำให้เกิดอาการอะไรบ้าง?

เนื่องจากเนื้องอกเติบโตบนเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 จึงมักทำให้เกิดอาการหูตึงข้างเดียวอย่างค่อยเป็นค่อยไป มีเสียงในหูข้างนั้น (tinnitus) และมีปัญหาในการทรงตัว