ระยะบลาสและการเปลี่ยนแปลง

ระยะบลาส หรือภาวะวิกฤตบลาส เป็นจุดสิ้นสุดที่รุนแรงของการดำเนินของโรค ซึ่งมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังหรือชนิดไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟพัฒนาไปสู่ภาวะคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่ถูกครอบงำด้วยเซลล์บลาสที่ยังไม่เจริญเต็มที่ โดยรวมแล้ว การเปลี่ยนแปลงหมายถึงการเปลี่ยนจากเนื้องอกเม็ดเลือดชนิดไม่รุนแรงไปเป็นชนิดที่รุนแรงขึ้น ซึ่งเป็นลักษณะร่วมที่พบในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง, เนื้องอกไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซัยต์เรื้อรัง

Definition

ระยะบลาส (ภาวะวิกฤตบลาส) เป็นระยะของการดำเนินของโรคที่เนื้องอกไมอีลอยด์เรื้อรังหรือไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟมีลักษณะคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน โดยมีเซลล์บลาสที่ยังไม่เจริญเต็มที่จำนวนมากเกินไป; การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปหมายถึงการพัฒนาของเนื้องอกเม็ดเลือดชนิดไม่รุนแรงไปเป็นชนิดที่รุนแรงขึ้น

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมแนวคิดของการดำเนินของโรคและการเปลี่ยนแปลงในมะเร็งเม็ดเลือดขาว: การดำเนินจากระยะเรื้อรังไปสู่ระยะบลาสของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง, คำจำกัดความของระยะที่บ่งชี้ถึงการดำเนินของโรคที่รุนแรงขึ้น, และการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันของเนื้องอกชนิดไม่รุนแรงอื่นๆ ไปเป็นโรคร้ายแรง เป็นข้อมูลอ้างอิงเชิงแนวคิดเกี่ยวกับปรากฏการณ์ร่วม ไม่ใช่แนวทางการจัดการโรค

Key concepts

• ภาวะวิกฤตบลาสเป็นระยะสุดท้ายของ CML
• ระยะเร่งเป็นระยะกลาง
• เกณฑ์เปอร์เซ็นต์บลาสที่กำหนดระยะ
• การวิวัฒนาการของโคลนและความเสียหายทางพันธุกรรมเพิ่มเติม
• ภาวะวิกฤตบลาสชนิดไมอีลอยด์เทียบกับชนิดลิมฟอยด์
• การเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ
• การเปลี่ยนแปลงแบบ Richter ของ CLL

Mechanisms

การดำเนินไปสู่ระยะบลาสเกิดจากการวิวัฒนาการของโคลน: โคลนเนื้องอกเดิมได้รับความเสียหายทางไซโตเจเนติกและโมเลกุลเพิ่มเติม ซึ่งทำให้เกิดการปิดกั้นการเจริญเติบโตและกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์อีกครั้ง ซึ่งเลียนแบบชีววิทยาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ภาวะวิกฤตบลาสอาจมีฟีโนไทป์เป็นไมอีลอยด์หรือลิมฟอยด์ และระยะจะถูกกำหนดโดยเกณฑ์จำนวนเซลล์บลาสในเลือดหรือไขกระดูกร่วมกับเกณฑ์อื่นๆ การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟพัฒนาไปเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน หรือเมื่อมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซัยต์เรื้อรังเกิดการเปลี่ยนแปลงแบบ Richter ไปเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดรุนแรง (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Chiorazzi et al., 2005)

Clinical relevance

การตระหนักถึงการเปลี่ยนแปลงเป็นสิ่งสำคัญในการทำความเข้าใจว่าทำไมมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไม่รุนแรงจึงอาจมีพฤติกรรมที่รุนแรงขึ้นอย่างกะทันหัน และคำจำกัดความของระยะจะช่วยจัดโครงสร้างวิธีการอธิบายการดำเนินของโรคในวรรณกรรม ข้อมูลนี้ถือเป็นแนวคิดในระดับอ้างอิงและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการตัดสินใจในการรักษาเฉพาะบุคคล

Evidence & guidelines

คำจำกัดความของระยะสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง รวมถึงระยะเร่งและระยะบลาส ได้ถูกกำหนดไว้ในคำแนะนำของผู้เชี่ยวชาญและในการจำแนกประเภทของ WHO และ International Consensus ซึ่งระบุเกณฑ์จำนวนเซลล์บลาสและเกณฑ์เพิ่มเติมที่ใช้ในการแยกโรคเรื้อรังออกจากโรครุนแรง (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Arber et al., 2022)

History

การรับรู้ว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมักจะสิ้นสุดลงในภาวะวิกฤตบลาสได้กำหนดรูปแบบสามระยะแบบคลาสสิกของโรค และแนวคิดที่กว้างขึ้นของการเปลี่ยนแปลงได้ขยายไปถึงเนื้องอกไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ และในฐานะการเปลี่ยนแปลงแบบ Richter ไปยังมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซัยต์เรื้อรัง (Hochhaus et al., 2020; Chiorazzi et al., 2005)

Debates

เกณฑ์ระหว่างระยะเร่งและระยะบลาสควรอยู่ที่ใด?

ระบบการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันได้ใช้เกณฑ์เปอร์เซ็นต์บลาสและเกณฑ์อื่นๆ ที่แตกต่างกันเล็กน้อยเพื่อแยกแยะระยะเร่งออกจากระยะบลาส ซึ่งสะท้อนให้เห็นว่าการดำเนินของโรคเป็นความต่อเนื่องทางชีวภาพมากกว่าขอบเขตที่ชัดเจน

Seminal works

• hochhaus-2020
• arber-2016

Frequently asked questions

ภาวะวิกฤตบลาสในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังคืออะไร?

เป็นระยะรุนแรงที่ CML เปลี่ยนไปสู่ภาวะคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน โดยมีเซลล์บลาสที่ยังไม่เจริญเต็มที่จำนวนมากเกินไป ซึ่งอาจมีฟีโนไทป์เป็นไมอีลอยด์หรือลิมฟอยด์

การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นเฉพาะในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเท่านั้นหรือไม่?

ไม่ การเปลี่ยนแปลงไปสู่โรคร้ายแรงขึ้นเป็นปรากฏการณ์ที่กว้างกว่า: เนื้องอกไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟสามารถพัฒนาไปเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซัยต์เรื้อรังสามารถเกิดการเปลี่ยนแปลงแบบ Richter ไปเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดรุนแรงได้