Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественное новообразование плазматических клеток (клеток костного мозга, продуцирующих антитела), характеризующееся клональной экспансией плазматических клеток и, в большинстве случаев, секрецией моноклонального иммуноглобулина или легкой цепи. Это основное злокачественное новообразование плазматических клеток и прототип заболеваний, при которых клональный белок определяет особенности течения болезни. Множественная миелома является частью континуума, который включает бессимптомные предшествующие состояния.

Definition

Множественная миелома — это новообразование клональных плазматических клеток костного мозга, обычно продуцирующих моноклональный иммуноглобулин или легкую цепь, и ассоциированное с поражением органов-мишеней и определенными диагностическими критериями, отличающими ее от предшествующих плазмоклеточных состояний.

Scope

Эта статья охватывает биологию злокачественного клона плазматических клеток, продуцируемый им моноклональный белок, предшествующие состояния, предшествующие симптоматическому заболеванию, поражения органов, классически суммируемые признаками CRAB, и диагностические рамки, определенные Международной рабочей группой по миеломе. Это справочное описание нозологической единицы, а не руководство по лечению.

Core questions

• Что определяет злокачественный клон плазматических клеток при множественной миеломе?
• Как моноклональный белок связан с диагностикой и особенностями заболевания?
• Как множественная миелома отличается от предшествующих состояний?
• Какие поражения органов характеризуют симптоматическое заболевание?

Key concepts

• Клональные плазматические клетки
• Моноклональный белок (М-белок)
• Моноклональная гаммопатия неопределенного значения
• Тлеющая множественная миелома
• Признаки CRAB (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, поражения костей)
• Микроокружение костного мозга
• Критерии Международной рабочей группы по миеломе

Mechanisms

Множественная миелома развивается из клональной популяции плазматических клеток в костном мозге, которые приобрели генетические изменения, обеспечивающие преимущества в росте и выживании; клон обычно секретирует моноклональный иммуноглобулин или свободную легкую цепь, которые служат маркером заболевания и сами по себе могут наносить вред. Клон взаимодействует с микроокружением костного мозга, способствуя собственному выживанию и нарушая нормальное ремоделирование кости. Заболевание возникает из предшествующих состояний — моноклональной гаммопатии неопределенного значения и тлеющей миеломы — и прогрессирование до симптоматического заболевания классически отмечается признаками CRAB: гиперкальциемией, почечной недостаточностью, анемией и поражениями костей, которые включены в критерии Международной рабочей группы по миеломе.

Clinical relevance

Множественная миелома является эталонным злокачественным новообразованием плазматических клеток и ключевым примером рака, при котором секретируемый клональный белок и взаимодействие с костью помогают определить заболевание. Понимание ее предшествующих состояний и определяющих характеристик проясняет, как она диагностируется и классифицируется. Эта статья описывает заболевание концептуально и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Множественная миелома является основным злокачественным новообразованием плазматических клеток и одним из наиболее распространенных гематологических видов рака, встречающимся преимущественно у пожилых людей и чаще у мужчин. Ей неизменно предшествует моноклональная гаммопатия неопределенного значения, распространенное бессимптомное состояние, которое прогрессирует до миеломы с низкой годовой частотой.

History

Множественная миелома известна с девятнадцатого века, с ранними описаниями заболеваний костей и белка легких цепей мочи, позже названного в честь Генри Бенса Джонса. Работа двадцатого века характеризовала моноклональный белок и клон плазматических клеток, а признание предшествующих состояний переосмыслило заболевание как континуум. Международная рабочая группа по миеломе консолидировала диагностические критерии, обновленные в 2014 году для включения биомаркеров злокачественности.

Debates

Где провести границу для поддающегося лечению заболевания

Граница между тлеющей и симптоматической множественной миеломой была переопределена по мере добавления биомаркеров в диагностические критерии, и вопрос о том, как идентифицировать предшествующее заболевание, требующее реклассификации, остается актуальным.

Key figures

• Robert A. Kyle
• S. Vincent Rajkumar
• Kenneth C. Anderson

Seminal works

• rajkumar-2014
• kyle-2004
• palumbo-2011

Frequently asked questions

Что такое моноклональный белок при множественной миеломе?

Это иммуноглобулин или легкая цепь иммуноглобулина, продуцируемые в избытке клональными плазматическими клетками. Его присутствие и количество служат маркером клона, а в некоторых случаях белок непосредственно способствует повреждению органов.

Как множественная миелома связана с MGUS?

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) — это бессимптомное предшествующее состояние, определяемое небольшим количеством моноклонального белка без поражения органов-мишеней. Множественной миеломе предшествует MGUS, которая со временем прогрессирует до миеломы у меньшинства людей.