免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症（ITP）は、抗体および細胞を介したメカニズムが血小板の破壊亢進と産生低下の両方を引き起こし、その結果、血小板数の減少と出血リスクをもたらす後天性の自己免疫疾患である。主に他の血小板減少症の原因を除外することによって診断され、原発性（特定可能な原因がない場合）または他の病態に続発性の場合がある。

Definition

免疫性血小板減少症は、免疫介在性の血小板破壊と血小板産生障害による孤立性血小板減少症を特徴とする自己免疫疾患であり、血小板数減少の他の原因を除外することによって診断される。

Scope

この項目では、ITPの定義と分類（原発性対続発性；新規診断、持続性、慢性）、血小板破壊と産生障害の免疫学的メカニズム、および除外診断のアプローチについて扱う。これは免疫血液学における参照トピックであり、治療レジメンは提供しない。

Core questions

• 免疫メカニズムはITPにおいてどのように血小板数を減少させるのか？
• なぜITPは主に除外診断なのか？
• 原発性ITPと続発性ITPは何が異なるのか？
• ITPの病期は時間経過とともにどのように定義されるのか？

Key concepts

• 抗血小板自己抗体（しばしば抗GPIIb/IIIa）
• 血小板破壊の加速
• 巨核球による血小板産生障害
• 原発性ITP対続発性ITP
• 新規診断、持続性、慢性期
• 除外診断
• 出血リスクと血小板数

Mechanisms

ITPでは、自己抗体（一般的にGPIIb/IIIaなどの血小板表面糖タンパク質に対するもの）が血小板をオプソニン化し、その後、主に脾臓のFc受容体を持つマクロファージによって除去される。加速された破壊に加えて、同じ自己免疫プロセスが巨核球に影響を与えることで血小板産生を障害する可能性があり、T細胞を介したメカニズムも免疫寛容の喪失に寄与する。その結果、出血リスクを伴うほど血小板数が減少する。ITPは、基礎疾患が見つからない場合に原発性、自己免疫疾患、感染症、リンパ増殖性疾患、または特定の薬剤などの病態を伴う場合に続発性と呼ばれる。

Clinical relevance

ITPは、孤立性免疫介在性血小板減少症の主要な原因であり、そのメカニズムを理解することは、なぜ他の原因を除外することによって診断されるのか、そして血小板破壊と産生不足の両方がなぜ重要であるのかを明確にする。この項目は教育的なものであり、個別の治療法を推奨することなく疾患を説明するものであり、治療法は個別化され、現在の臨床ガイドラインによって導かれる。

Epidemiology

ITPは小児と成人の両方に発生する。小児ではしばしば急性で自己限定的であり、感染症に続くことが多いが、成人ではより慢性的な経過をたどることが多い。発生率と有病率の推定値は症例定義によって異なり、ITPが血小板減少症の他の原因を除外することによって部分的に定義されることを反映している。

History

特発性血小板減少性紫斑病が免疫介在性であるという認識は、20世紀半ばに遡る。ハリントンによる実験で、血小板減少症を誘発する血漿因子が実証され、循環する抗血小板抗体の関与が示唆された。その後の数十年で、血小板破壊と産生障害の二重の役割が明確になり、原発性免疫性血小板減少症の標準化された用語とコンセンサス診断基準が確立された。

Debates

ITPの病期と治療閾値はどのように定義されるべきか？

コンセンサスおよびガイドライングループは、新規診断、持続性、慢性ITPの用語を標準化し、治療が必要な時期を明確にするために取り組んできた。この分野は、エビデンスが蓄積されるにつれて引き続き洗練されている。

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

なぜ免疫性血小板減少症は除外診断と呼ばれるのですか？

ITPには単一の確定診断検査がないため、孤立性血小板減少症を見つけ、薬剤、感染症、骨髄疾患、その他の自己免疫疾患などの他の原因を除外することによって診断されます。

ITPは血小板破壊のみによって引き起こされるのですか？

いいえ。血小板の免疫介在性破壊の加速が中心的ではありますが、ITPには巨核球による血小板産生障害も関与しており、そのため両方のメカニズムが疾患の理解において考慮されます。