免疫性血小板減少症（ITP）とアロ免疫性血小板輸血不応状態

免疫性血小板減少症（ITP）は、自己抗体および免疫介在性メカニズムによって血小板の生存期間が短縮され、血小板産生が障害されることで、単独の血小板減少症を引き起こす後天性疾患です。アロ免疫性血小板輸血不応状態は、通常、ヒト白血球抗原に対する抗体によって輸血された血小板が血小板数を増加させない、関連する免疫現象です。どちらも血小板の低値または非効果的な状態を引き起こす免疫学的要因であり、どちらも主に臨床的状況と検査室での除外診断によって診断されます。

Definition

免疫性血小板減少症は、抗血小板抗体および血小板産生障害によって媒介され、他の原因がない状況で単独の血小板減少症（血小板数100 x 10^9/L未満）として定義される後天性自己免疫疾患です。アロ免疫性血小板輸血不応状態は、輸血された血小板が期待される血小板数増加をもたらさない状態であり、ほとんどの場合、抗HLA抗体によるアロ抗体が原因です。

Scope

本項目では、ITPの定義と標準化された用語、その免疫メカニズム、除外診断としての位置づけ、および輸血後のアロ免疫性血小板輸血不応状態という明確な病態について扱います。これは血液病理学における参照および教育的なトピックであり、個々の患者に対する治療閾値、薬物療法、または輸血プロトコルを提供するものではありません。

Core questions

• ITPはどのように定義され、単独の血小板減少症の他の原因と区別されますか？
• ITPは、単一の確定検査ではなく、なぜ除外診断と見なされるのですか？
• ITPにおいて、血小板の生存期間と血小板産生の両方を減少させる免疫メカニズムは何ですか？
• 免疫性（アロ抗体介在性）血小板輸血不応状態は、輸血効果不良の非免疫性原因とどのように区別されますか？

Key concepts

• 自己抗体介在性血小板破壊
• 巨核球の血小板産生障害
• 除外診断としての単独血小板減少症
• ITPの標準化された用語と血小板閾値
• 原発性ITPと続発性ITP
• アロ免疫性（抗HLA）血小板輸血不応状態
• 補正血小板増加数

Mechanisms

ITPでは、血小板表面糖タンパク質（GPIIb/IIIaやGPIb/IXなど）に対する抗体が血小板をオプソニン化し、脾臓および肝臓のマクロファージによるクリアランスを促進します。同時に、同じまたは関連するメカニズムが巨核球の血小板産生を障害するため、この疾患は破壊の増加と不十分な代償の両方を反映しています（Cooper & Ghanima, 2019）。ITPを確定する単一の検査がないため、診断は他の原因を除外した単独の血小板減少症に基づいて行われ、疾患の病期と血小板閾値の標準化された定義によって裏付けられます（Rodeghiero et al., 2009; Provan et al., 2019）。アロ免疫性血小板輸血不応状態では、HLA（およびまれに血小板特異抗原）に対する抗体が輸血された血小板を破壊するため、輸血後の増加が不良となります。細胞性血液製剤の白血球除去は、HLAアロ免疫化とそれに伴う不応状態を減少させます（Schiffer et al., 1997）。

Clinical relevance

ITPと免疫性血小板輸血不応状態を認識することは、単独の血小板減少症と輸血効果不良の調査および分類方法を形成し、標準化された用語は検査室および研究間での一貫した報告を支持します（Rodeghiero et al., 2009; Neunert et al., 2019）。本項目は教育的なものであり、個々の患者に対する治療閾値、免疫抑制レジメン、または輸血指示を提供するものではありません。

Epidemiology

ITPは小児と成人の両方に発生します。小児ITPは感染症後に急性で自己限定的であることが多いのに対し、成人ITPはより慢性的な経過をたどることが多いです。アロ免疫性血小板輸血不応状態は、繰り返しの細胞輸血に曝された患者に発生し、その頻度は広範な白血球除去の普及により減少しています（Schiffer et al., 1997）。正確な発生率は集団によって異なり、引用されたコンセンサスおよびガイドライン報告書に詳細が記載されています。

History

長らく特発性血小板減少性紫斑病として知られていた疾患は、抗体介在性および産生障害メカニズムが解明されるにつれて、免疫性血小板減少症として再定義されました。国際ワーキンググループは2009年に用語、定義、およびアウトカム基準を標準化し、その後の国際的なコンセンサスおよび学会ガイドラインが診断フレームワークを洗練しました（Rodeghiero et al., 2009; Provan et al., 2019; Neunert et al., 2019）。無作為化試験で示された白血球除去によるHLAアロ免疫化の認識と予防は、免疫性血小板輸血不応状態の現代的な理解を確立しました（Schiffer et al., 1997）。

Debates

ITPは除外診断ですか、それとも検査によって確定できますか？

抗血小板抗体アッセイは、ITPを確実に確定または除外する感度と特異度に欠けるため、診断は単一の陽性検査ではなく、二次的原因を除外した単独の血小板減少症に基づいています。

Seminal works

• rodeghiero-2009
• provan-2019
• schiffer-1997

Frequently asked questions

なぜ免疫性血小板減少症は除外診断と呼ばれるのですか？

ITPを確定する単一の検査はありません。抗血小板抗体アッセイは十分に信頼できません。診断は、単独の血小板減少症があり、他の原因が除外された場合に、標準化された定義に裏付けられて行われます。

血小板輸血不応状態とは何ですか？

血小板輸血不応状態とは、輸血された血小板が期待される血小板数の増加をもたらさない状態です。免疫性の場合、通常はHLAに対する抗体が原因であり、血液製剤の白血球除去はこの種のアロ免疫化を減少させます。