血小板減少症

血小板減少症とは、血小板数が異常に低い状態を指します。血小板は一次止血において中心的な役割を果たすため、十分に低い血小板数では出血傾向、典型的には粘膜皮膚出血や点状出血を引き起こす可能性があります。血小板減少症は単一の疾患ではなく、血小板産生の低下、血小板破壊または消費の増加、および脾腫における隔離という、大きく3つの原因に分類される所見です。

Definition

血小板減少症とは、循環血小板数が正常基準範囲を下回る状態であり、産生低下、破壊または消費の増加、あるいは脾臓での隔離に起因し、一次止血を障害する可能性があります。

Scope

本項目では、血小板減少症の定義、その原因となる3つの機序的分類、血小板数と出血リスクの関係、および免疫性血小板減少症や消費性状態などの代表的な病態について扱います。血小板減少症を参照項目として扱い、個々の患者に対する診断閾値や治療推奨は提供しません。

Core questions

• 血小板数低値は、産生低下、破壊または消費の増加、あるいは隔離によるものか？
• 血小板減少症の程度は、自然出血のリスクとどのように関連するか？
• 免疫介在性機序と消費性機序は、血小板数を低下させる点でどのように異なるか？

Key concepts

• 血小板数と基準範囲
• 血小板産生低下
• 血小板破壊または消費の増加
• 脾臓での隔離
• 免疫性血小板減少症 (ITP)
• 点状出血と粘膜皮膚出血
• 偽性血小板減少症（検査上のアーチファクト）

Mechanisms

血小板数は、骨髄での産生と末梢での除去とのバランスを反映しています。血小板減少症は、このバランスが以下の3つの主要な機序のいずれかによって乱された場合に発生します。すなわち、産生障害（例：骨髄不全や浸潤）、破壊または消費の促進（例：免疫性血小板減少症における自己抗体介在性のクリアランス、または播種性血管内凝固症候群における消費）、あるいは脾腫における隔離による再分布です。CinesとBlanchette（2002）によるレビューによると、免疫性血小板減少症では、自己抗体が血小板表面糖タンパク質を標的とし、そのクリアランスを促進するとともに、産生も障害します。出血リスクは一般的に血小板数の減少とともに上昇し、非常に低い血小板数では自然出血の可能性が高まりますが、血小板数のみで出血を完全に予測できるわけではありません。

Clinical relevance

この機序的枠組みは、血小板数低値の評価が、産生、破壊、隔離の鑑別から始まる理由、および粘膜皮膚出血と点状出血が特徴的である理由を説明します。血小板凝集による偽性血小板減少症という検査上のアーチファクトも除外する必要があります。本項目は、参照のために所見を記述するものであり、輸血閾値や治療法を特定するものではありません。

Epidemiology

血小板減少症は、感染症、薬剤の影響、妊娠、肝疾患、重症疾患など、多くの臨床状況で遭遇し、最も一般的な血液学的異常の一つです。免疫性血小板減少症は、小児型と成人型が明確に区別される代表的な原発性原因であり、CinesとBlanchette（2002）および米国血液学会のガイドライン（Neunert et al., 2019）で議論されています。

Evidence & guidelines

特に免疫性血小板減少症については、米国血液学会2019年ガイドライン（Neunert et al., 2019）が現在のエビデンスフレームワークを提供しています。本項目は、これらの文書を方向付けのために参照するものであり、その推奨事項を再現するものではありません。血小板減少症の広範なカテゴリーは、単一のガイドラインではなく、原因別にアプローチされます。

History

血小板減少症は、19世紀後半に血小板が凝固に不可欠な独立した血液成分として認識されて以来、明確な病態として確立されました。免疫性血小板減少性紫斑病は、20世紀に循環する血小板破壊因子が実証されたことにより解明され、自己免疫機序が確立され、CinesとBlanchette（2002）によって要約された免疫性および非免疫性の原因の現代的な区別が形成されました。

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

血小板数低値は常に出血を引き起こしますか？

いいえ。出血リスクは一般的に血小板数の減少とともに上昇しますが、血小板数のみで出血を完全に予測できるわけではありません。軽度の血小板減少症の多くの人は症状がなく、原因や血小板機能も重要です。

血小板減少症の主な原因のカテゴリーは何ですか？

原因は、骨髄による血小板産生の低下、血小板の末梢での破壊または消費の増加、および脾腫における血小板の隔離に分類されます。検査上の凝集アーチファクト（偽性血小板減少症）も除外する必要があります。