血小板疾患と血小板減少症
血小板疾患と血小板減少症は、止血を開始する小型の無核血球である血小板の数または機能の異常に関わる血液病理学の分野です。これには、血小板数と形態の検査測定、血小板数減少の免疫学的および薬剤関連の原因、ならびに血小板数が正常であっても血小板機能を損なう遺伝性および後天性の欠陥が含まれます。
Definition
血小板疾患と血小板減少症は、血小板数が減少している（血小板減少症）か、機能が障害されている状態のスペクトルを指し、血液病理学における血小板数、血小板形態、および血小板機能の検査評価を通じて研究されます。
Scope
この分野は、血小板の量と質が検査室でどのように評価され解釈されるか、および血小板減少症または血小板機能障害として現れる主要な疾患群について読者に説明します。これには、血小板数算定と形態、免疫性血小板減少症と同種免疫性血小板不応症、血小板機能障害とその検査、およびヘパリン起因性血小板減少症を含む薬剤起因性血小板減少症が含まれます。これは臨床検査血液学の参考および教育的概観であり、個々の患者に対する診断閾値や治療指示の出典ではありません。
Sub-topics
Core questions
- 血小板数の低下は、検体採取のアーチファクトではなく、真実のものでしょうか？
- 出血傾向は、血小板の数が少なすぎるためか、血小板の機能不全のためか、あるいは他の止血異常のためでしょうか？
- 血小板減少症は、産生減少、破壊増加、または隔離によって引き起こされていますか？
- 血小板減少症は、いつ免疫性、薬剤関連性、またはヘパリン起因性血小板減少症のような血栓形成促進症候群の一部と見なされますか？
Key concepts
- 血小板数と真の血小板減少症と偽性血小板減少症の区別
- 産生減少対破壊増加対隔離
- 免疫介在性血小板破壊
- 血小板数が正常な場合の血小板機能障害
- 血栓形成促進性の免疫性薬物反応としてのヘパリン起因性血小板減少症
- 輸血後の血小板不応症
Mechanisms
血小板減少症は、骨髄産生減少、末梢での破壊または消費増加、脾臓での隔離という3つの主要な経路で発生します。免疫性血小板減少症や薬剤起因性免疫性血小板減少症のように、抗体が血小板糖タンパク質を標的とする場合、破壊の多くは免疫機構に基づいています。ヘパリン起因性血小板減少症は、ヘパリンに結合した血小板第4因子に対する抗体によって引き起こされ、血小板を活性化し、逆説的な血栓性状態を生じさせるという点で、メカニズムが異なります（Greinacher, 2015）。これとは別に、血小板は正常な数で存在していても、正常に接着、凝集、または分泌できない場合があり、血小板数だけでは検出できない機能的な出血傾向を引き起こします（Harrison et al., 2011）。
Clinical relevance
血小板数の低下または機能不全の原因を区別することは、出血やあざの検査評価の基礎となり、免疫性血小板減少症やヘパリン起因性血小板減少症などの病態の認識に役立ちます（Cooper & Ghanima, 2019）。この分野では、血小板異常が検査室でどのように検出され分類されるかを説明しており、教育的なものであり、個々の患者に対する診断基準や管理推奨事項を提供するものではありません。
Epidemiology
血小板減少症は、原発性免疫性血小板減少症から薬剤曝露、感染症、肝疾患、重症疾患に至るまで、さまざまな状況で発生する、臨床検査で遭遇する最も一般的な血液学的異常の1つです。詳細な発生率の数値は原因と集団によって異なり、個々のトピック項目で扱われます。
History
血小板が止血の役割を担う独立した血液要素として認識されたのは19世紀後半であり、20世紀には自動血液分析装置によって定量的な血小板数算定が日常的に行われるようになりました。免疫破壊の理解、免疫性血小板減少症の用語の標準化、およびヘパリン起因性血小板減少症における血小板第4因子-ヘパリン抗体メカニズムの解明は、この分野を定義する上で重要な進歩を示しています（Greinacher, 2015）。
Related topics
Seminal works
- greinacher-2015
- cooper-2019
- harrison-2011
Frequently asked questions
- 血小板減少症と血小板機能障害の違いは何ですか？
- 血小板減少症は血小板数が少ないことを意味し、血小板機能障害は血小板が十分な数で存在するものの正常に機能しないことを意味します。どちらも出血を引き起こす可能性があり、血小板数だけでは機能障害を明らかにできないため、検査評価が異なります。
- 血小板数の低下は検査アーチファクトである可能性がありますか？
- はい。偽性血小板減少症は、多くの場合、採血管内のEDTA依存性血小板凝集によって引き起こされ、自動血球計数で偽の低値を示すことがあります。血液塗抹標本の検査と再検体によって、真の血小板減少症と区別するのに役立ちます。