拡張型およびマイナー血液型抗原システム

ABO式およびRh式以外にも、赤血球はKell、Duffy、Kidd、MNSなどの多くの他の血液型システムに属する抗原を持っています。通常「マイナー」と呼ばれますが、これらのシステムの中には臨床的に重要な抗体を誘発するものもあり、ドナーとレシピエントをより正確に適合させるために、拡張型表現型検査または遺伝子型検査が用いられます。

Definition

拡張型およびマイナー血液型抗原システムとは、国際輸血学会によって定義された、ABO式およびRh式以外の赤血球抗原システムであり、その抗原は臨床的に様々な重要性を持つ同種抗体を刺激する可能性があります。

Scope

このトピックでは、主要な非ABO式、非Rh式血液型システムとその臨床的関連性について概観し、拡張型表現型検査および赤血球遺伝子型検査を紹介します。これは、個々の患者に対する輸血単位の選択ガイドではなく、これらのシステムに関する参照情報を提供することを目的としています。

Core questions

• ABO式およびRh式以外の血液型システムにはどのようなものがあり、どのように定義されていますか？
• どのマイナーシステム抗体が臨床的に重要ですか？
• 拡張型赤血球表現型検査または遺伝子型検査はいつ使用されますか？
• これらのシステムは輸血および妊娠における同種免疫とどのように関連していますか？

Key concepts

• ISBT血液型システム分類
• Kellシステム（K抗原を含む）
• Duffyシステム（Fya、Fyb）
• Kiddシステム（Jka、Jkb）
• MNSシステム
• 拡張型表現型検査
• 赤血球遺伝子型検査

Mechanisms

各血液型システムは、特定の膜タンパク質または炭水化物上に存在する抗原によって定義され、その遺伝的基盤が確立された際に国際輸血学会によって認識されます。マイナーシステム抗原に対する抗体は、他の赤血球抗体と同様に、通常、輸血または妊娠による曝露後に発生します。その臨床的意義は、体温で反応するか、および赤血球の生存期間を短縮しうるIgGを結合するかどうかに依存します。Kidd抗体は、検出不能なレベルにまで低下し、再曝露時に遅発性溶血反応を引き起こすことで知られており、一方、Kell抗体およびDuffy抗体は、胎児および新生児の溶血性疾患や輸血反応の既知の原因です。血清学による拡張型表現型検査、またはDNA解析による遺伝子型検査は、個人の抗原プロファイルを特定し、抗原適合した輸血単位を提供することを可能にし、これは慢性的に輸血を受けている患者において特に価値があります。

Clinical relevance

マイナー血液型システムに関する知識は、溶血反応および胎児・新生児溶血性疾患の予防を支援します。特に、脆弱なグループにおける抗原適合輸血を通じて重要です。本項目では、これらのシステムとその意義を原則として記述しており、個々の患者に対する適合方針を規定するものではありません。

Epidemiology

これらのシステムにおける抗原頻度は集団間で大きく異なり、これは適合する輸血単位を見つける確率や、ドナーとレシピエントの祖先が異なる場合の同種免疫のリスクに影響を与えます。これは、鎌状赤血球症患者のような慢性的に輸血を受けている患者において臨床的に重要です。

Evidence & guidelines

血液型システムは国際輸血学会によって目録化され、更新されており、Daniels' Human Blood Groupsなどの参考書に記載されています。その輸血への影響は血液学文献でレビューされています。

History

ABO式およびRh式に続き、MNS、Kell、Duffy、Kiddシステムは、新しい抗体が検出され、その抗原が特徴づけられた1940年代から1950年代にかけて記述されました。赤血球抗原の分子基盤が定義されるにつれて、認識されるシステムの数はその後数十にまで増加し、国際輸血学会が正式な分類を維持しています。

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

マイナー血液型抗原は臨床的に重要ですか？

重要である可能性があります。ABO式やRh式ほど顕著ではありませんが、Kell、Duffy、Kiddなどのシステムにおける抗体は、溶血性輸血反応や胎児・新生児溶血性疾患を引き起こすことがあります。

拡張型赤血球表現型検査とは何ですか？

拡張型表現型検査は、血清学または遺伝子型検査によって、複数の血液型システムにわたる個人の抗原を決定するもので、これにより抗原適合した輸血単位を選択でき、頻繁に輸血を受ける患者にとって特に有用です。