加齢黄斑変性

加齢黄斑変性は、中心網膜（黄斑）の慢性的な変性疾患であり、高所得国における高齢者の不可逆的な中心視力喪失の主要な原因です。ドルーゼンを特徴とし、進行例では地図状萎縮を伴う非新生血管型と、網膜下に異常な新生血管が成長し、滲出または出血する新生血管型が存在します。

Definition

加齢黄斑変性は、黄斑およびその下の網膜色素上皮と脈絡膜の変性疾患であり、初期にはドルーゼンと色素変化を特徴とし、進行した疾患では地図状萎縮（非新生血管型）または脈絡膜新生血管（新生血管型）のいずれかに進行し、いずれも中心視力を障害します。

Scope

この項目では、網膜硝子体疾患のトピックとして、加齢黄斑変性の定義、病態生理、非新生血管型（ドライ型）と新生血管型（ウェット型）への分類、疫学、および臨床的意義について扱います。本疾患を参考主題として扱い、診断閾値や治療指示は提供しません。

Core questions

• 黄斑におけるどのような加齢性および変性変化が疾患を開始させるのか？
• 非新生血管型と新生血管型は、メカニズムと視覚的結果においてどのように異なるのか？
• なぜこの疾患は周辺視力ではなく中心視力を選択的に障害するのか？
• どの遺伝的および環境的要因がリスクに最も強く影響するのか？

Key concepts

• 黄斑と中心視力
• ドルーゼン
• 網膜色素上皮
• 地図状萎縮
• 脈絡膜新生血管
• 非新生血管型（ドライ型）対新生血管型（ウェット型）疾患
• 病態形成における補体と炎症
• 血管内皮増殖因子

Mechanisms

この疾患は、網膜色素上皮の加齢に伴う機能不全と、上皮とブルッフ膜の間に細胞外沈着物（ドルーゼン）が蓄積することから始まり、酸化ストレス、視細胞残屑のクリアランス障害、および補体介在性炎症の調節不全を伴います。非新生血管経路では、網膜色素上皮と overlying 視細胞の進行性喪失が地図状萎縮を引き起こします。新生血管経路では、血管内皮増殖因子を介した血管新生シグナルが、ブルッフ膜を貫通して網膜内および網膜下に脈絡膜新生血管の成長を促進し、そこで液体や血液が漏出し、急速な中心視力喪失と最終的な瘢痕化を引き起こします (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018)。

Clinical relevance

加齢黄斑変性は、高齢者集団における低視力および失明の主要な原因であり、その病型を区別することは、病状と予後が異なるため、眼科医療において極めて重要です。この病態は、変性網膜疾患が読書、運転、および自立に与える影響を示しています。この項目は教育的かつ記述的なものであり、個人のリスク評価や治療決定の根拠となるものではありません。

Epidemiology

系統的レビューとメタアナリシスによると、加齢黄斑変性は2020年に世界中で約1億9600万人に影響を及ぼし、人口の高齢化を反映して2040年までに約2億8800万人に増加すると予測されています。有病率は年齢とともに急激に増加し、確立された危険因子には、加齢、喫煙、遺伝的感受性があり、この疾患は高所得国における高齢者の失明の主要な原因となっています (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012)。

Evidence & guidelines

加齢黄斑変性に関する知識は、大規模な疫学コホート、補体経路が関与することを示唆する遺伝子関連研究、および新生血管型疾患における抗血管内皮増殖因子療法の役割を確立した臨床試験に基づいており、主要なレビューで統合されています。具体的な臨床推奨事項は専門学会によって発行されていますが、この項目ではそれらを再現するのではなく、エビデンスの根拠を要約しています (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012)。

History

黄斑変性は、眼底検査、そして20世紀半ばからは蛍光眼底造影によって臨床的に特徴づけられ、これにより脈絡膜新生血管の可視化が可能になりました。初期の治療は、新生血管型疾患に対して熱レーザー、その後光線力学療法に依存していました。血管内皮増殖因子が脈絡膜新生血管のドライバーであることが認識され、光干渉断層計（OCT）イメージングの進歩と相まって、21世紀には抗血管新生薬物療法によって管理が変革されました (jager-2008; mitchell-2018)。

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

ドライ型とウェット型の加齢黄斑変性の違いは何ですか？

ドライ型（非新生血管型）疾患はドルーゼンと黄斑の段階的な変性を伴い、地図状萎縮に進行する可能性がありますが、ウェット型（新生血管型）疾患は脈絡膜から異常な新生血管が成長し、液体や血液が漏出し、より突然の中心視力喪失を引き起こす可能性があります。

加齢黄斑変性は完全な失明を引き起こしますか？

特徴的に中心視力を破壊し、読書や細かい作業に影響を与えますが、通常は周辺視力は保たれるため、罹患した人は完全な失明ではなく、ある程度の移動のための視力を維持することが多いです。