未熟児網膜症

未熟児網膜症（ROP）は、未熟児に発症する発達中の網膜血管の疾患であり、正常な血管形成が不完全な後に、異常で時に増殖性の血管成長が続き、網膜剥離や失明に至る可能性があります。これは世界中で小児の視覚障害の主要な原因の一つであり、超早産児や低出生体重児の生存と密接に関連しています。

Definition

未熟児網膜症は、未熟児に発症する血管増殖性網膜疾患であり、出生時に正常に不完全な網膜血管が異常に発達し、解剖学的ゾーン、重症度ステージ、およびプラス病変の有無によって分類され、重症型では網膜剥離の危険性があります。

Scope

この項目では、未熟児網膜症の発達的基盤、血管形成が停止しその後異常になる二相性メカニズム、ゾーン、ステージ、および「プラス」病変による国際分類システム、ならびに検出と治療に関する広範なエビデンスの概要を説明します。これは小児および先天性眼疾患の参照トピックとして構成されており、臨床的ガイダンスではありません。

Key concepts

• 二相性病態形成（血管閉塞、その後血管増殖）
• 網膜ゾーン（I-III）と時計方向の範囲
• 重症度ステージ1-5
• プラス病変
• 侵襲性（後部）未熟児網膜症
• 修正可能な因子としての酸素曝露
• リスクのある未熟児のスクリーニング

Mechanisms

未熟児網膜症は一般的に二相性プロセスとして説明されます。早産後、比較的過酸素状態の子宮外環境と母体由来の成長因子の喪失により、正常な網膜血管成長が遅延または停止し、末梢網膜は無血管状態になります（第1相）。代謝的に活発であるものの灌流が不十分な網膜が成熟するにつれて、低酸素状態になり、血管新生シグナルが急増し、第2相の異常な増殖性新生血管形成が生じます。重度の増殖と収縮は網膜を牽引し、剥離を引き起こす可能性があります。国際分類では、血管形成が到達した後方から前方へのゾーン、血管反応の形態学的ステージ、および活動性の指標としての「プラス」病変（後部血管の拡張と蛇行）を通じて重症度を捉えています。

Clinical relevance

未熟児網膜症は、網膜血管発達の障害がどのように段階的で分類可能な疾患に繋がり、その重症度が介入の検討を導くかのモデルとしてここで説明されています。この項目は、参照目的で分類とエビデンスの状況を説明するものであり、個々の乳児の管理の根拠となるものではありません。スクリーニングと治療の決定は専門医のケアに属します。

Epidemiology

未熟児網膜症のリスクは、在胎週数と出生体重の減少に伴い急激に上昇するため、その負担は新生児の生存パターンを反映しています。高資源国では、最も極端な早産児に集中していますが、中所得国では、拡大しているものの不均一な新生児医療のため、より大きく成熟した乳児も影響を受ける可能性があり、リスクのある集団とスクリーニングの課題が広がっています。

Evidence & guidelines

未熟児網膜症の国際分類は、世界中で使用されているゾーン、ステージ、およびプラス病変の共通の用語を提供しています。治療のエビデンスは、アブレーションレーザー療法から抗VEGFアプローチへと進化しており、BEAT-ROP試験では、特にゾーンIのステージ3+病変に対する硝子体内ベバシズマブの有効性が示されました。Taylor and Hoyt'sなどの参考書は、スクリーニングと管理の枠組みを統合しています。

History

未熟児網膜症は1940年代に後水晶体線維増殖症として初めて記述され、すぐに未熟児保育器での監視されていない酸素補給と関連付けられ、酸素使用法の変更を促しました。新生児集中治療の進歩により、より多くの早産児の生存率が向上するにつれて、この疾患は酸素と成長因子とのより複雑な関係を持って再出現し、国際分類（1984年、2005年改訂）はその記述を標準化しました。

Debates

抗VEGF療法対レーザー光凝固術

硝子体内抗VEGF薬は末梢網膜を温存し、後部病変に利益をもたらす可能性がありますが、最適な投与量、治療後の再発、長期的なフォローアップの必要性、および未熟児における全身性影響に関する疑問が、治療法の選択に関する活発な議論を続けています。

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

なぜ未熟児は網膜症を引き起こすのですか？

網膜は満期近くまで完全に血管形成されていません。早産は正常な血管成長を中断させます。未熟な網膜は後に低酸素状態になり、異常な新生血管形成を促進し、重症の場合には網膜剥離につながる可能性があります。

「ゾーン」、「ステージ」、「プラス病変」とは何を意味しますか？

これらは国際分類の3つの軸です。ゾーンは正常な血管形成がどの程度まで到達しているかを示し、ステージは異常な血管反応の重症度を示し、プラス病変は活動性でより重症な疾患を示す後部血管の拡張と蛇行を記述します。