副腎皮質機能不全

副腎皮質機能不全は、副腎がコルチゾール、そしてしばしばアルドステロンを十分に産生できない疾患であり、糖質コルチコイドおよび時に鉱質コルチコイド欠乏の全身性影響を引き起こします。これは、副腎皮質自体の疾患に起因する原発性、または下垂体や視床下部の刺激不足に起因する続発性の場合があり、未治療の場合には生命を脅かす副腎クリーゼに至る可能性があります。

Definition

副腎皮質機能不全は、主にコルチゾールの副腎皮質ホルモン産生が不足している状態であり、副腎皮質自体に問題がある場合は原発性、下垂体または視床下部からの副腎刺激に欠陥がある場合は続発性に分類されます。

Scope

本項目では、副腎皮質機能不全を病理学的および検査学的に定義された実体として扱います。原発性および続発性の区別、関与するホルモン欠乏、疾患を引き起こす調節軸の機能不全、およびその生化学的特徴付けについて記述します。補充療法や個別化された管理に関する助言は提供しません。

Key concepts

• コルチゾール欠乏
• アルドステロン（鉱質コルチコイド）欠乏
• 視床下部-下垂体-副腎軸
• 原発性対続発性機能不全
• 自己免疫性副腎炎（アディソン病）
• ACTHとフィードバック調節
• 副腎クリーゼ

Mechanisms

副腎皮質ホルモンの産生は、視床下部-下垂体-副腎軸によって制御されており、この軸では副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）がコルチゾール産生を促進し、コルチゾールがACTHを抑制するフィードバック機構を持っています。原発性副腎皮質機能不全では、皮質自体が破壊されるか障害を受け、最も一般的な原因は自己免疫性副腎炎です。このため、コルチゾールと通常はアルドステロンが減少し、代償的にACTHが上昇します。結果として生じる鉱質コルチコイドの喪失は、塩類喪失と循環器系への影響に寄与し、高ACTHは皮膚の色素沈着過剰を引き起こすことがあります。続発性副腎皮質機能不全では、下垂体または視床下部が適切なACTHを供給できず、コルチゾールは低値を示し、ACTHは低値または不適切に正常値となります。一方、主にレニン-アンジオテンシン系によって制御されるアルドステロンは通常保たれます。コルチゾールはストレス応答に不可欠であるため、いずれの形態も急性副腎クリーゼに陥る可能性があります。

Clinical relevance

副腎皮質機能不全は稀ではありますが、臨床的に重要な内分泌疾患であり、コルチゾール、ACTHの測定、および副腎軸の動的検査を通じて定義され特徴付けられます。未認識の副腎クリーゼは致命的となる可能性があるため、その認識は重要です。本項目は、疾患がどのように概念化され、分類されるかを参照のために記述するものであり、個人の診断や治療の指針ではありません。

Epidemiology

原発性副腎皮質機能不全は稀であり、結核が稀な地域では自己免疫性副腎炎が主要な原因であり、自己免疫性多腺性症候群の一部として発生することもあります。続発性副腎皮質機能不全は全体としてより頻繁に発生し、一般的に下垂体の疾患や外因性糖質コルチコイドによる軸の抑制に関連しています。

Evidence & guidelines

病態生理学と臨床的特徴は主要な疾患レビューにまとめられており、原発性副腎皮質機能不全の診断アプローチは内分泌学会の臨床診療ガイドラインで扱われています。これらの情報源は、規範的な指示としてではなく、方向性を示すものとして引用されています。

History

19世紀半ばのトーマス・アディソンによる副腎破壊の臨床症候群の記述は、原発性副腎皮質機能不全にアディソン病という病名を付けました。かつては結核が主要な原因でしたが、世界の多くの地域で自己免疫性副腎炎が後に主要な病因となりました。副腎ステロイドと調節性ACTH軸の特定により、この疾患の現代的で生化学に基づいた理解が確立されました。

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

原発性副腎皮質機能不全と続発性副腎皮質機能不全の違いは何ですか？

原発性副腎皮質機能不全は副腎皮質自体の疾患に起因し、コルチゾールとアルドステロンが低値で、代償的にACTHが上昇します。一方、続発性副腎皮質機能不全は下垂体または視床下部のACTH分泌不全に起因し、コルチゾールは低値ですが、アルドステロンは一般的に保たれます。

副腎皮質機能不全はなぜ潜在的に危険なのですか？

コルチゾールは身体の生理的ストレスへの応答に不可欠であるため、重度または未認識の欠乏は、急性で生命を脅かす状態である副腎クリーゼを引き起こす可能性があります。そのため、疾患の迅速な生化学的認識が重要です。