副腎疾患
副腎疾患は、対になった副腎に影響を及ぼす病態であり、その外側の皮質はステロイドホルモン（コルチゾール、アルドステロン、副腎アンドロゲン）を分泌し、内側の髄質はカテコールアミンを分泌します。これらの疾患は、副腎がホルモンを過少に産生する場合（機能不全）、過剰に産生する場合（高コルチゾール血症、原発性アルドステロン症、カテコールアミン過剰）、または腫瘍が発生する場合に生じ、視床下部-下垂体-副腎系、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系、および交感神経系の交差点に位置しています。
Definition
副腎疾患とは、副腎皮質または髄質の病理学的状態であり、副腎ホルモンの分泌不全または過剰分泌、あるいは副腎組織の新生物形成を特徴とします。
Scope
この分野では、副腎皮質の生理学とステロイド産生、欠乏症候群（原発性副腎機能不全）、過剰症候群（コルチゾール過剰によるクッシング症候群）、副腎腫瘤および偶発腫、カテコールアミン分泌腫瘍（褐色細胞腫およびパラガングリオーマ）について読者に概説します。それぞれの病態を、臨床管理の指針としてではなく、内分泌学における参照トピックとして位置づけています。
Sub-topics
Core questions
- 副腎の問題はホルモン欠乏、ホルモン過剰、それとも構造的な腫瘤のいずれかですか？
- ホルモン異常が存在する場合、その起源は副腎自体（原発性）ですか、それとも上流の下垂体または視床下部のシグナル伝達（続発性）ですか？
- 偶発的に発見された副腎腫瘤はホルモンを分泌しますか、また悪性である可能性はどのくらいですか？
Key concepts
- 副腎皮質対副腎髄質
- 視床下部-下垂体-副腎（HPA）軸
- レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系
- ステロイド産生
- 原発性対続発性内分泌機能不全
- 機能性対非機能性副腎腫瘤
Mechanisms
副腎皮質は、コレステロールからステロイドホルモンを3つの機能ゾーンで合成します。球状帯はレニン-アンジオテンシン制御下でアルドステロンを生成し、束状帯は下垂体ACTH制御下でコルチゾールを生成し、網状帯は副腎アンドロゲンを生成します。神経堤に由来する髄質はカテコールアミンを合成します。これらの経路の障害から疾患が生じます。自己免疫性またはその他の皮質の破壊は機能不全を引き起こし、腫瘍による自律分泌またはACTH駆動性の過形成は過剰分泌を引き起こします。コルチゾール分泌はHPA軸を介した負のフィードバックによって制御されており、これはコルチゾール過剰の臨床的特徴と、これらの疾患を特徴づけるために使用される動的検査の両方の根底にあります。
Clinical relevance
副腎疾患は、単一の腺がどのように正反対の方向に機能不全に陥るか、またフィードバック生理学が臨床検査の解釈にどのように影響するかを示しています。コルチゾール欠乏は生命を脅かす可能性があり、一部の副腎腫瘍は全身に影響を及ぼすホルモンを分泌するため、これらの疾患を認識することは重要です。この項目は概念的な概観を説明するものであり、個別の診断や治療の代替となるものではありません。
Epidemiology
個々の病態の頻度は大きく異なります。原発性副腎機能不全や褐色細胞腫はまれですが、副腎偶発腫は腹部画像検査の数パーセントで見られ、年齢とともに増加します。詳細な疫学は、それぞれのトピック項目で提示されています。
Evidence & guidelines
内分泌学会および欧州内分泌学会の副腎機能不全、クッシング症候群、副腎偶発腫、褐色細胞腫に関する声明を含め、いくつかの専門機関がこの分野にわたる診療ガイドラインを発行しています。これらの文書は現在の診断フレームワークを定義しており、個々のトピック内で引用されています。
History
トーマス・アジソンによる1855年の副腎破壊の結果に関する記述は、副腎が生命に不可欠であることを確立し、ハーベイ・クッシングによる20世紀初頭の研究は、特徴的な症候群を下垂体および副腎の病理と関連付けました。その後のコルチゾールとアルドステロンの単離、およびHPA軸の解明は、副腎医学をフィードバック内分泌学のモデルへと変えました。
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- 副腎皮質と副腎髄質の違いは何ですか？
- 外側の皮質はコレステロールからステロイドホルモン（コルチゾール、アルドステロン、アンドロゲン）を生成し、神経堤組織に由来する内側の髄質はアドレナリンなどのカテコールアミンを生成します。それぞれの部分の障害は異なる症候群を引き起こします。
- 副腎疾患がまとめて分類されるのはなぜですか？
- これらは単一の臓器を共有し、診断論理が重複しています。臨床医は、HPA系およびレニン-アンジオテンシン系のフィードバック生理学を用いて、ホルモン欠乏と過剰、原発性（副腎）と続発性（下垂体または視床下部）の起源、機能性腫瘤と非機能性腫瘤を区別します。