下垂体機能不全とホルモン欠乏症

下垂体機能不全、すなわち下垂体機能低下症は、1つまたは複数の下垂体ホルモンの分泌不全であり、その結果、下流の標的腺の機能不全、成長障害、生殖機能障害、および水分バランスの異常を引き起こします。これは単一の軸に影響を及ぼすこともあれば、すべての軸に影響を及ぼすこともあり（汎下垂体機能低下症）、下垂体腫瘍、その治療、損傷、浸潤、または視床下部疾患に続発して発生します。

Definition

下垂体機能低下症は、1つまたは複数の前葉または後葉下垂体ホルモンの欠乏であり、標的腺の二次的な機能低下を引き起こします。すべての前葉下垂体ホルモンの喪失は汎下垂体機能低下症と呼ばれます。

Scope

このトピックでは、下垂体ホルモン欠乏症の原因とパターン、それによって引き起こされる甲状腺、副腎、性腺、および成長軸の二次的な機能不全、そしてこの状態を臨床的に重要にする特殊な特徴について扱います。これは参照用の概要であり、補充療法、投与量、または診断閾値については提供していません。

Core questions

• 下垂体ホルモン欠乏症の原因は何ですか？
• 栄養ホルモンの喪失はどのようにして二次的な標的腺機能不全を引き起こしますか？
• なぜ二次性副腎不全は下垂体機能低下症において特に懸念されるのですか？

Key concepts

• 汎下垂体機能低下症
• 二次性副腎不全
• 二次性甲状腺機能低下症
• 性腺刺激ホルモン欠乏性性腺機能低下症
• 成長ホルモン欠乏症
• 下垂体卒中

Mechanisms

欠乏症は、下垂体または視床下部の組織が破壊されたり圧迫されたりすることによって生じます。例えば、マクロアデノーマ、手術、放射線療法、頭部外傷、自己免疫疾患や浸潤性疾患、下垂体卒中、産褥期梗塞などが挙げられます（Schneider et al., 2007）。栄養ホルモンの喪失は、その標的腺の二次的な機能不全を引き起こします。副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の欠乏は二次性副腎不全を引き起こし、甲状腺刺激ホルモン（TSH）の欠乏は二次性甲状腺機能低下症を引き起こし、ゴナドトロピンの欠乏は性腺刺激ホルモン欠乏性性腺機能低下症を引き起こし、成長ホルモン（GH）の欠乏は成長と成人代謝を変化させます（Molitch et al., 2011）。腫瘤性病変は、特徴的な順序で軸の機能を障害する傾向があり、後葉下垂体の関与はさらに水分バランスを乱す可能性があります（Melmed, 2020）。

Clinical relevance

下垂体機能低下症は、下垂体疾患とすべての標的腺の機能とを結びつけ、特に二次性副腎不全は臨床的に重要です。このトピックでは、欠乏状態がどのように発生し、分類されるかを説明しており、ホルモン補充療法や緊急管理の指示を提供するものではなく、参照枠組みとして機能します。

Epidemiology

下垂体機能低下症は、下垂体腺腫とその治療に起因することが最も多く、その他に外傷性脳損傷、放射線療法、浸潤性疾患や自己免疫疾患による症例もあります。内分泌診療全般で遭遇しますが、正確な人口発生率は引用されたレビューで扱われています（Schneider et al., 2007）。

History

産褥期下垂体梗塞を含む下垂体機能不全の初期の記述は、下垂体機能の喪失が認識可能な多腺性欠乏症候群を引き起こすことを確立しました。個々のホルモン軸と下垂体損傷の多様な原因に関する現代的な特徴付けは、現在のレビューにまとめられている下垂体機能低下症の現代的な概念を生み出しました（Schneider et al., 2007）。

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

汎下垂体機能低下症とは何ですか？

汎下垂体機能低下症とは、すべての前葉下垂体ホルモンが欠乏している状態を指します。これにより、甲状腺、副腎、性腺、および成長軸がすべて機能不全に陥ります。これは、通常これらの軸を駆動する下垂体からのシグナルが欠如しているためです。

なぜ副腎の関与は下垂体機能低下症において特に重要なのですか？

副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の欠乏は二次性副腎不全を引き起こし、身体が適切なコルチゾール反応を示すことができなくなるためです。これはこの病態の臨床的に重要な特徴であり、この項目ではその管理ではなく概念について説明しています。