प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोग
प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोग वे विकार हैं जिनमें एक गलत निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो ऑटोएंटीबॉडीज़ और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ ऊतक क्षति द्वारा चिह्नित होती है, किसी एक ऊतक के बजाय कई अंग प्रणालियों को प्रभावित करती है। रुमेटोलॉजी में इस समूह में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, इंफ्लेमेटरी मायोपैथीज़, सोजोग्रेन सिंड्रोम और मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज शामिल हैं, जिनमें नैदानिक और सीरोलॉजिक विशेषताओं का अतिव्यापीकरण होता है, जबकि उनकी विशिष्ट अंग भागीदारी में भिन्नता होती है।
Definition
प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोग स्वप्रतिरक्षित विकारों की एक श्रेणी है जो स्व-प्रतिजनों के खिलाफ अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की विशेषता है जो एक अंग तक सीमित नहीं हैं, जिससे कई अंग प्रणालियों में परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडीज़ और सूजन संबंधी चोट उत्पन्न होती है।
Scope
यह क्षेत्र प्रविष्टि पाठक को उन साझा अवधारणाओं से परिचित कराती है जो प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों को एकजुट करती हैं: प्रतिरक्षा सहिष्णुता का नुकसान, ऑटोएंटीबॉडी प्रोफाइल, बहु-अंग भागीदारी और अतिव्यापी नैदानिक प्रस्तुतियाँ। यह व्यक्तिगत रोग विषयों से जुड़ता है, जिनमें विस्तृत आवश्यक बातें शामिल हैं। यह एक संदर्भ-शैक्षणिक अवलोकन है और नैदानिक या उपचार निर्देशों का स्रोत नहीं है।
Sub-topics
Key concepts
- प्रतिरक्षा स्व-सहिष्णुता का नुकसान
- एंटीन्यूक्लियर और रोग-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडीज़
- बहु-अंग (प्रणालीगत) भागीदारी
- रोगों के बीच नैदानिक और सीरोलॉजिक अतिव्यापीकरण
- टाइप I इंटरफेरॉन हस्ताक्षर
- वर्गीकरण बनाम नैदानिक मानदंड
- रोग गतिविधि बनाम संचित क्षति
Mechanisms
प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोगों में स्व-प्रतिजनों के प्रति सहिष्णुता का टूटना साझा होता है, जो अक्सर नाभिकीय या न्यूक्लिक-एसिड-संबंधित होते हैं, जिसमें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ जैसे ऑटोएंटीबॉडीज़ का उत्पादन होता है। जन्मजात और अनुकूली प्रतिरक्षा परस्पर क्रिया करती है, और टाइप I इंटरफेरॉन हस्ताक्षर ल्यूपस और संबंधित स्थितियों में प्रमुख होता है, जबकि विशिष्ट प्रभावकारी मार्ग प्रत्येक रोग के अंग पैटर्न को आकार देते हैं: ल्यूपस में प्रतिरक्षा-जटिल जमाव, सिस्टमिक स्क्लेरोसिस में वास्कुलोपैथी और फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण, मायोपैथीज़ में मांसपेशी-निर्देशित सूजन, और सोजोग्रेन सिंड्रोम में एक्सोक्राइन-ग्रंथि लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015)। विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी प्रोफाइल इन रोगों में विशेष नैदानिक फेनोटाइप के साथ सहसंबंधित होते हैं।
Clinical relevance
क्योंकि ये रोग नैदानिक और सीरोलॉजिक रूप से अतिव्यापी होते हैं, जब कोई रोगी आर्थ्राल्जिया, रेनॉड घटना, साइटोपेनिया या विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडीज़ जैसे मल्टीसिस्टम विशेषताओं के साथ प्रस्तुत होता है तो उन्हें आमतौर पर एक साथ माना जाता है। यह समूहीकरण यह निर्धारित करने में मदद करता है कि रुमेटोलॉजिक मूल्यांकन कैसे संरचित है और अनुसंधान में वर्गीकरण मानदंडों का उपयोग कैसे किया जाता है; यह वैचारिक परिदृश्य का वर्णन करता है और व्यक्तिगत नैदानिक या चिकित्सीय निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
एक समूह के रूप में प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोग व्यक्तिगत रूप से असामान्य हैं लेकिन सामूहिक रूप से पर्याप्त पुरानी रुग्णता का कारण बनते हैं, और अधिकांश में एक चिह्नित महिला प्रधानता दिखाई देती है। उनकी घटना और प्रसार रोग, वंश और भूगोल के अनुसार भिन्न होते हैं; विस्तृत आंकड़े व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियों में दिए गए हैं।
Evidence & guidelines
इस समूह के प्रत्येक रोग में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (ACR) और यूरोपियन एलायंस ऑफ एसोसिएशंस फॉर रुमेटोलॉजी (EULAR, पूर्व में यूरोपियन लीग अगेंस्ट रुमेटिज्म) द्वारा संयुक्त रूप से विकसित वर्गीकरण मानदंड और प्रबंधन सिफारिशें हैं। ये मानदंड व्यक्तियों का निदान करने के बजाय अनुसंधान आबादी को मानकीकृत करते हैं, और प्रत्येक विषय प्रविष्टि में वर्णित हैं।
History
प्रणालीगत, अंग-विशिष्ट के विपरीत, स्वप्रतिरक्षितता की अवधारणा बीसवीं शताब्दी में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ और LE सेल की खोज के साथ उभरी, और सीरोलॉजिक परीक्षणों ने विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी पैटर्न को अलग किया। यह पहचान कि ये रोग एक अतिव्यापी परिवार बनाते हैं, जिसमें मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज को एक विशिष्ट अतिव्यापी इकाई के रूप में वर्णित करना शामिल है, ने रुमेटोलॉजी में उपयोग किए जाने वाले आधुनिक समूहीकरण को आकार दिया।
Related topics
Seminal works
- tsokos-2011
- allanore-2015
- mariette-2018
- dalakas-2015
Frequently asked questions
- एक स्वप्रतिरक्षित रोग को 'प्रणालीगत' क्या बनाता है?
- एक प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षित रोग में कई अंग प्रणालियों में प्रतिरक्षा-मध्यस्थ चोट और आमतौर पर परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडीज़ शामिल होते हैं, इसके विपरीत अंग-विशिष्ट स्वप्रतिरक्षितता होती है जो थायरॉयड या अग्न्याशय जैसे एकल ऊतक को लक्षित करती है।
- रुमेटोलॉजी में इन रोगों को एक साथ क्यों समूहित किया जाता है?
- वे तंत्र (स्व-सहिष्णुता का नुकसान, ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन) और अतिव्यापी नैदानिक विशेषताओं को साझा करते हैं, इसलिए उनका मूल्यांकन और अध्ययन एक परिवार के रूप में किया जाता है, भले ही प्रत्येक में अंग भागीदारी का एक विशिष्ट पैटर्न हो।