सूजन संबंधी मायोपैथी (Inflammatory Myopathies)

इडियोपैथिक सूजन संबंधी मायोपैथी (idiopathic inflammatory myopathies) ऑटोइम्यून बीमारियों का एक विषम समूह है जिसमें कंकाल की मांसपेशियों को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता से चोट पहुँचती है, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी आती है, अक्सर इसके साथ त्वचा, फेफड़े और जोड़ों में विशिष्ट भागीदारी होती है। इसके मुख्य उपप्रकारों में डर्माटोमायोसाइटिस (dermatomyositis), पॉलीमायोसाइटिस (polymyositis), प्रतिरक्षा-मध्यस्थता नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी (immune-mediated necrotizing myopathy), एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम (antisynthetase syndrome), और इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस (inclusion body myositis) शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशिष्ट नैदानिक, पैथोलॉजिकल और सीरोलॉजिक विशेषताएँ हैं।

Definition

इडियोपैथिक सूजन संबंधी मायोपैथी ऑटोइम्यून विकार हैं जिनकी विशेषता कंकाल की मांसपेशियों की सूजन है जिससे समीपस्थ मांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों के एंजाइमों का बढ़ना होता है, जो अक्सर अतिरिक्त-मांसपेशीय विशेषताओं और मायोसाइटिस-विशिष्ट या मायोसाइटिस-जुड़े ऑटोएंटीबॉडी से जुड़े होते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के भीतर एक नैदानिक समूह के रूप में सूजन संबंधी मायोपैथी को कवर करती है: मांसपेशियों की चोट के प्रतिरक्षा तंत्र, प्रमुख क्लिनिकोपैथोलॉजिकल उपप्रकार, मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की भूमिका, और वर्गीकरण मानदंड अध्ययन आबादी को कैसे परिभाषित करते हैं। यह संदर्भ-शैक्षणिक है और नैदानिक या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Key concepts

• समीपस्थ सममित मांसपेशियों की कमजोरी
• डर्माटोमायोसाइटिस और इसके त्वचीय लक्षण
• पॉलीमायोसाइटिस
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थता नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी
• एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम
• इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस
• मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी
• अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी का संबंध

Mechanisms

सूजन संबंधी मायोपैथी में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली मांसपेशियों की चोट समान होती है लेकिन मार्ग में भिन्नता होती है। डर्माटोमायोसाइटिस एक ह्यूमरल और पूरक-मध्यस्थता वाली माइक्रोएंजियोपैथी (microangiopathy) और मांसपेशियों और त्वचा को प्रभावित करने वाले एक प्रमुख टाइप I इंटरफेरॉन सिग्नेचर से जुड़ा है, जबकि पॉलीमायोसाइटिस और इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस में मांसपेशियों के तंतुओं पर साइटोटॉक्सिक टी-सेल-मध्यस्थता वाला हमला होता है; प्रतिरक्षा-मध्यस्थता नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी में अपेक्षाकृत विरल सूजन के साथ प्रमुख फाइबर नेक्रोसिस दिखाई देता है। मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण उपसमूहों को परिभाषित करते हैं और त्वचा, फेफड़े और दुर्दमता के जोखिम के पैटर्न से सहसंबंधित होते हैं (Dalakas, 2015)। इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस में अतिरिक्त रूप से अपक्षयी विशेषताएँ दिखाई देती हैं और यह विशिष्ट रूप से इम्यूनोसप्रेशन (immunosuppression) के प्रति खराब प्रतिक्रिया देता है।

Clinical relevance

सूजन संबंधी मायोपैथी दर्शाती है कि ऑटोइम्यूनिटी कंकाल की मांसपेशियों को कैसे लक्षित कर सकती है, जबकि अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी (interstitial lung disease) जैसी प्रणालीगत विशेषताएँ भी उत्पन्न कर सकती है और, डर्माटोमायोसाइटिस में, अंतर्निहित दुर्दमता के साथ एक संबंध भी हो सकता है। 2017 EULAR/ACR मानदंडों जैसे वर्गीकरण मानदंड व्यक्तियों का निदान करने के बजाय सुसंगत अनुसंधान आबादी को परिभाषित करते हैं (Lundberg et al., 2017)। यह प्रविष्टि वैचारिक रूप से बीमारियों का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक या चिकित्सीय निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

इडियोपैथिक सूजन संबंधी मायोपैथी दुर्लभ हैं, जिसमें डर्माटोमायोसाइटिस और पॉलीमायोसाइटिस में महिलाओं की प्रधानता और बचपन और वयस्कता में शुरुआत दिखाई देती है, जबकि इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस आमतौर पर वृद्ध वयस्कों, अक्सर पुरुषों को प्रभावित करता है। विशिष्ट घटना और प्रसार उपप्रकार और आबादी के अनुसार भिन्न होते हैं (Dalakas, 2015)।

Evidence & guidelines

अनुसंधान के लिए वर्गीकरण ऐतिहासिक रूप से प्रभावशाली बोहन और पीटर मानदंडों (Bohan & Peter, 1975) से डेटा-संचालित 2017 EULAR/ACR मानदंडों में स्थानांतरित हो गया है, जो नैदानिक, प्रयोगशाला और मांसपेशियों-बायोप्सी वस्तुओं को जोड़ते हैं और एंटी-जो-1 एंटीबॉडी स्थिति को शामिल करते हैं (Lundberg et al., 2017)। ये मानदंड अध्ययन आबादी को मानकीकृत करते हैं और नैदानिक निदान से भिन्न होते हैं; सीरोलॉजिक और बायोप्सी-आधारित सबटाइपिंग ने आधुनिक वर्गीकरण को परिष्कृत किया है।

History

बोहन और पीटर के 1975 के विवरण ने पॉलीमायोसाइटिस और डर्माटोमायोसाइटिस (Bohan & Peter, 1975) को वर्गीकृत करने के लिए पहला व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला ढांचा प्रदान किया। प्रतिरक्षा-मध्यस्थता नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी, एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम और इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस की बाद की पहचान, साथ ही मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के एक विस्तृत पैनल की खोज ने इस क्षेत्र को नया रूप दिया और 2017 EULAR/ACR वर्गीकरण मानदंडों में परिणत हुआ।

Debates

सूजन संबंधी मायोपैथी को कैसे उप-वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

क्या वर्गीकरण मुख्य रूप से नैदानिक फेनोटाइप (clinical phenotype), मांसपेशियों के हिस्टोपैथोलॉजी (histopathology), या मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी प्रोफाइल पर आधारित होना चाहिए, इस पर बहस जारी है, और सीरोलॉजी-आधारित सबसेटिंग पारंपरिक क्लिनिकोपैथोलॉजिकल श्रेणियों के साथ तेजी से प्रतिस्पर्धा कर रही है।

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

डर्माटोमायोसाइटिस को पॉलीमायोसाइटिस से क्या अलग करता है?

डर्माटोमायोसाइटिस में विशिष्ट त्वचा संबंधी निष्कर्ष और एक माइक्रोवास्कुलर, पूरक-मध्यस्थता वाली मांसपेशियों की पैथोलॉजी होती है, जबकि पॉलीमायोसाइटिस में विशिष्ट दाने नहीं होते हैं और यह मांसपेशियों के तंतुओं पर साइटोटॉक्सिक टी-सेल-मध्यस्थता वाले हमले से जुड़ा होता है।

मायोसाइटिस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी पर जोर क्यों दिया जाता है?

वे नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण उपसमूहों को परिभाषित करते हैं जो मांसपेशियों, त्वचा और फेफड़ों की भागीदारी के पैटर्न और संबंधित जोखिमों से सहसंबंधित होते हैं, जिससे सूजन संबंधी मायोपैथी को चिह्नित करने में मदद मिलती है।