स्वप्रतिरक्षा और स्वप्रतिरक्षी रोग

स्वप्रतिरक्षा शरीर के अपने प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। जब स्व-प्रतिक्रियाशील एंटीबॉडी या टी कोशिकाएं सहनशीलता के सामान्य नियंत्रण से बच निकलती हैं और ऊतक क्षति का कारण बनती हैं, तो इसका परिणाम स्वप्रतिरक्षी रोग होता है, जो अंग-विशिष्ट या प्रणालीगत हो सकता है और अक्सर इसमें महिलाओं की प्रधानता देखी जाती है।

Definition

स्वप्रतिरक्षा स्व-प्रतिजनों के विरुद्ध एक अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है; स्वप्रतिरक्षी रोग वह नैदानिक स्थिति है जिसमें ऐसी स्व-प्रतिक्रियाशील एंटीबॉडी या टी कोशिकाएं केंद्रीय और परिधीय सहनशीलता की विफलता के बाद ऊतक क्षति उत्पन्न करती हैं।

Scope

यह प्रविष्टि प्रतिरक्षात्मक स्व-सहनशीलता की अवधारणा और इसकी विफलता से स्वप्रतिरक्षा कैसे उत्पन्न होती है, आनुवंशिक, पर्यावरणीय और प्रतिरक्षा-नियामक कारकों के योगदान, और अंग-विशिष्ट तथा प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोग के बीच के अंतर को शामिल करती है। यह इम्यूनोपैथोलॉजी के भीतर एक क्रियाविधि संबंधी संदर्भ है और किसी विशिष्ट स्वप्रतिरक्षी स्थिति के लिए नैदानिक मार्गदर्शन नहीं है।

Core questions

• प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्यतः स्वयं पर हमला करने से कैसे बचती है?
• केंद्रीय और परिधीय सहनशीलता विफल क्यों होती है?
• स्वप्रतिरक्षी रोग में आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक परस्पर क्रिया क्यों करते हैं?
• अंग-विशिष्ट और प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षा में क्या अंतर है?

Key concepts

• केंद्रीय सहनशीलता (थाइमिक विलोपन, AIRE)
• परिधीय सहनशीलता (एनर्गी, नियामक टी कोशिकाएं)
• ऑटोएंटीबॉडी और ऑटोप्रतिक्रियाशील टी कोशिकाएं
• आनुवंशिक संवेदनशीलता (HLA संघों सहित)
• पर्यावरणीय कारक और आणविक मिमिक्री
• अंग-विशिष्ट बनाम प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षा
• महिलाओं की प्रधानता

Key theories

प्रतिरक्षात्मक स्व-सहनशीलता

स्व-प्रतिक्रियाशील लिम्फोसाइटों को सामान्यतः केंद्रीय सहनशीलता (विकास के दौरान स्व-प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं का विलोपन या संपादन) और परिधीय सहनशीलता (एनर्गी, नियामक टी कोशिकाएं, और दमन) द्वारा नियंत्रित किया जाता है। स्वप्रतिरक्षी रोग को इन तंत्रों के टूटने के रूप में समझा जाता है जिससे स्व-प्रतिक्रियाशील प्रभावकारी बने रहते हैं और चोट पहुँचाते हैं।

Mechanisms

स्व-सहनशीलता को केंद्रीय रूप से बनाए रखा जाता है, जहाँ स्व-प्रतिजन को दृढ़ता से पहचानने वाले विकसित लिम्फोसाइटों को हटा दिया जाता है या संपादित किया जाता है, और परिधीय रूप से, जहाँ जीवित स्व-प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं को एनर्गी, नियामक टी कोशिकाओं और अन्य दमनकारी तंत्रों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। स्वप्रतिरक्षा तब उत्पन्न होती है जब ये नियंत्रण विफल हो जाते हैं, आमतौर पर आनुवंशिक संवेदनशीलता (विशेष रूप से विशिष्ट HLA एलील्स और सहनशीलता को प्रभावित करने वाले जीन) और संक्रमण जैसे पर्यावरणीय कारकों के संयोजन से, जो स्व-प्रतिजनों को उजागर या उनकी नकल कर सकते हैं। परिणामी ऑटोएंटीबॉडी और ऑटोप्रतिक्रियाशील टी कोशिकाएं अतिसंवेदनशीलता में देखे जाने वाले समान प्रभावकारी मार्गों के माध्यम से ऊतक को चोट पहुँचाती हैं: एंटीबॉडी-मध्यस्थता (प्रकार II), प्रतिरक्षा-जटिल (प्रकार III), और टी कोशिका-मध्यस्थता (प्रकार IV) तंत्र। क्षति एक अंग तक सीमित हो सकती है या, जब प्रतिजन व्यापक होते हैं, तो प्रणालीगत हो सकती है।

Clinical relevance

स्वप्रतिरक्षी तंत्र रोगों के एक बड़े समूह को रेखांकित करते हैं, जिनमें टाइप 1 मधुमेह और स्वप्रतिरक्षी थायरॉयडिटिस जैसे अंग-विशिष्ट विकार से लेकर सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसे प्रणालीगत विकार शामिल हैं, और अंतर्निहित प्रभावकारी तंत्र को पहचानने से उनकी सीरोलॉजी और पैथोलॉजी को समझने में मदद मिलती है। यह प्रविष्टि अभिविन्यास के लिए तंत्रों का वर्णन करती है और किसी भी स्वप्रतिरक्षी रोग के निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

स्वप्रतिरक्षी रोग सामूहिक रूप से जनसंख्या के कई प्रतिशत लोगों को प्रभावित करते हैं, और उनमें से कई में महिलाओं की उल्लेखनीय प्रधानता देखी जाती है। घटना, शुरुआत की उम्र और व्यापकता विशिष्ट रोग के अनुसार काफी भिन्न होती है और संबंधित प्रविष्टियों में शामिल की जाती है।

Evidence & guidelines

क्रियाविधि संबंधी ढाँचा इम्यूनोलॉजी पाठ्यपुस्तकों और समीक्षा लेखों से संश्लेषित किया गया है; रोग-विशिष्ट महामारी विज्ञान, निदान और प्रबंधन को समर्पित नैदानिक प्रविष्टियों और बाहरी दिशानिर्देशों में संबोधित किया गया है।

History

यह विचार कि प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं पर हमला कर सकती है, जिसे कभी 'हॉरर ऑटोक्सिकस' वाक्यांश द्वारा व्यक्त किया गया था, बीसवीं शताब्दी के दौरान स्वप्रतिरक्षी रोग के स्पष्ट प्रमाण, स्व-सहनशीलता की अवधारणा और इसकी विफलता, और बाद में थाइमिक विलोपन और नियामक टी कोशिकाओं जैसे सहनशीलता तंत्रों की आणविक पहचान को जन्म दिया।

Debates

सहनशीलता के नुकसान को क्या ट्रिगर करता है?

स्वप्रतिरक्षा की शुरुआत में आनुवंशिक संवेदनशीलता, संक्रमण, आणविक मिमिक्री, हार्मोनल और अन्य पर्यावरणीय कारकों के सापेक्ष योगदान पर बहस जारी है और संभवतः यह विभिन्न रोगों में भिन्न होता है, जिससे एकल कारणों की पहचान करने के प्रयास जटिल हो जाते हैं।

Key figures

• Anne Davidson
• Betty Diamond
• George Tsokos

Seminal works

• davidson-diamond-2001

Frequently asked questions

स्वप्रतिरक्षा और स्वप्रतिरक्षी रोग में क्या अंतर है?

स्वप्रतिरक्षा स्व-प्रतिजनों के विरुद्ध एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है, जो बिना किसी नुकसान के मौजूद हो सकती है; स्वप्रतिरक्षी रोग वह नैदानिक स्थिति है जो तब उत्पन्न होती है जब ऐसी स्व-प्रतिक्रियाशील प्रतिक्रियाएं वास्तव में ऊतक को चोट पहुँचाती हैं और लक्षण उत्पन्न करती हैं।

स्वप्रतिरक्षी रोग महिलाओं में अधिक आम क्यों हैं?

कई स्वप्रतिरक्षी रोगों में महिलाओं की प्रधानता देखी जाती है, जिसे हार्मोनल, आनुवंशिक (X-गुणसूत्र सहित), और प्रतिरक्षा-नियामक अंतरों को प्रतिबिंबित करने वाला माना जाता है, हालांकि सटीक कारण अध्ययन का एक सक्रिय क्षेत्र बने हुए हैं और रोग के अनुसार भिन्न होते हैं।