शोग्रेन सिंड्रोम

शोग्रेन सिंड्रोम एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग है जिसकी विशेषता बहिःस्रावी ग्रंथियों, विशेषकर अश्रु और लार ग्रंथियों का पुराना लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है, जिससे आँखों और मुँह का सूखापन (सिक्का लक्षण) होता है। ग्रंथियों के अलावा, यह जोड़ों, त्वचा, फेफड़ों, गुर्दों और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है, और इसमें बी-सेल लिंफोमा का खतरा बढ़ जाता है।

Definition

शोग्रेन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून एक्सोक्राइनोपैथी है जिसे लार और अश्रु ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ और शिथिलता द्वारा परिभाषित किया जाता है, जिससे सूखी आँखें और सूखा मुँह होता है, अक्सर एंटी-आरओ/एसएसए एंटीबॉडी और प्रणालीगत अतिरिक्त-ग्रंथियों की विशेषताओं के साथ; यह एक प्राथमिक रोग के रूप में या किसी अन्य संयोजी ऊतक रोग के संबंध में होता है।

Scope

यह प्रविष्टि प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों के भीतर एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में शोग्रेन सिंड्रोम को कवर करती है: बहिःस्रावी ग्रंथियों को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली चोट, प्रोटोटाइपिकल एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-ला/एसएसबी ऑटोएंटीबॉडी, ग्रंथियों और अतिरिक्त-ग्रंथियों की भागीदारी का स्पेक्ट्रम, लिंफोमा संबंध, और वर्गीकरण मानदंड अध्ययन आबादी को कैसे परिभाषित करते हैं। यह संदर्भ-शैक्षिक है और नैदानिक ​​या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• सिक्का लक्षण (सूखी आँखें और सूखा मुँह)
• बहिःस्रावी ग्रंथियों का लिम्फोसाइटिक घुसपैठ
• एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-ला/एसएसबी एंटीबॉडी
• बायोप्सी पर फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक (संबंधित) शोग्रेन सिंड्रोम
• अतिरिक्त-ग्रंथियों की प्रणालीगत भागीदारी
• बी-सेल लिंफोमा का जोखिम

Mechanisms

शोग्रेन सिंड्रोम में, ऑटोरेएक्टिव लिम्फोसाइट्स अश्रु और लार ग्रंथियों में घुसपैठ करते हैं, जिससे फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस होता है और स्रावी कार्य बाधित होता है। उपकला कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में सक्रिय रूप से भाग लेती हैं, एक अवधारणा जिसे ऑटोइम्यून एपिथेलिटिस शब्द द्वारा दर्शाया गया है, और एक टाइप I इंटरफेरॉन हस्ताक्षर और बी-सेल अतिसक्रियता इसकी विशेषता है। एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-ला/एसएसबी ऑटोएंटीबॉडी सीरोलॉजिक हॉलमार्क हैं, और क्रोनिक बी-सेल सक्रियण प्रणालीगत विशेषताओं और बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के बढ़े हुए जोखिम दोनों का आधार है (मैरिएट और क्रिसवेल, 2018; ब्रिटो-ज़ेरॉन एट अल।, 2016)।

Clinical relevance

शोग्रेन सिंड्रोम दर्शाता है कि कैसे अंग-लक्षित ऑटोइम्यूनिटी (बहिःस्रावी ग्रंथियों की) प्रणालीगत विशेषताओं और एक परिभाषित दुर्दमता जोखिम के साथ सह-अस्तित्व में है। यह अपने आप या ल्यूपस या रुमेटीइड गठिया जैसे किसी अन्य संयोजी ऊतक रोग के साथ हो सकता है। 2016 के एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंड व्यक्तियों का निदान करने के बजाय सुसंगत अनुसंधान आबादी को परिभाषित करते हैं (शिबोस्की एट अल।, 2017)। यह प्रविष्टि रोग का वैचारिक रूप से वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​या चिकित्सीय निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

शोग्रेन सिंड्रोम में महिलाओं की प्रबलता अधिक होती है और आमतौर पर यह मध्यम आयु में प्रकट होता है, हालांकि यह पहले भी हो सकता है। यह अधिक सामान्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों में से एक है, और बी-सेल लिंफोमा का आजीवन जोखिम सामान्य आबादी की तुलना में बढ़ जाता है (मैरिएट और क्रिसवेल, 2018; ब्रिटो-ज़ेरॉन एट अल।, 2016)।

Evidence & guidelines

अनुसंधान के लिए प्राथमिक शोग्रेन सिंड्रोम का वर्गीकरण 2016 के एसीआर/ईयूएलएआर मानदंडों का उपयोग करता है, जो एंटी-आरओ/एसएसए एंटीबॉडी स्थिति, फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस के साथ लेबियल लार ग्रंथि बायोप्सी, और नेत्र और मौखिक सूखेपन के वस्तुनिष्ठ उपायों सहित वस्तुओं को महत्व देते हैं (शिबोस्की एट अल।, 2017)। ये मानदंड अध्ययन आबादी को मानकीकृत करते हैं और नैदानिक ​​निदान से अलग हैं।

History

हेनरिक शोग्रेन का 1933 का केराटोकोंजंक्टिवाइटिस सिक्का का वर्णन, जिसमें संबंधित प्रणालीगत विशेषताएं थीं, ने उस सिंड्रोम को परिभाषित किया जिसका नाम उनके नाम पर रखा गया है। एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-ला/एसएसबी एंटीबॉडी और विशिष्ट लार ग्रंथि हिस्टोपैथोलॉजी की बाद की पहचान, जिसके बाद 2016 के एसीआर/ईयूएलएआर मानदंडों में परिणत होने वाले क्रमिक वर्गीकरण प्रयासों ने रोग की आधुनिक समझ स्थापित की।

Debates

प्राथमिक शोग्रेन सिंड्रोम को कैसे वर्गीकृत और स्तरीकृत किया जाना चाहिए?

क्रमिक वर्गीकरण मानदंडों ने सीरोलॉजी, हिस्टोपैथोलॉजी और कार्यात्मक परीक्षणों को अलग-अलग महत्व दिया है, और अनुसंधान और परीक्षणों के लिए प्रणालीगत गतिविधि और लिंफोमा जोखिम द्वारा रोगियों को सर्वोत्तम तरीके से कैसे स्तरीकृत किया जाए, इस पर निरंतर चर्चा चल रही है।

Key figures

• Xavier Mariette
• Manuel Ramos-Casals
• Pilar Brito-Zerón

Seminal works

• mariette-2018
• brito-zeron-2016
• shiboski-2017

Frequently asked questions

प्राथमिक और द्वितीयक शोग्रेन सिंड्रोम में क्या अंतर है?

प्राथमिक शोग्रेन सिंड्रोम अपने आप होता है, जबकि द्वितीयक (या संबंधित) शोग्रेन सिंड्रोम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या रुमेटीइड गठिया जैसे किसी अन्य संयोजी ऊतक रोग के संदर्भ में उत्पन्न होता है।

शोग्रेन सिंड्रोम लिंफोमा से क्यों जुड़ा है?

क्रोनिक बी-सेल सक्रियण जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को संचालित करता है, बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के बढ़ते जोखिम से भी जुड़ा है, जिससे यह रोग में एक मान्यता प्राप्त दीर्घकालिक चिंता बन जाती है।